Tartalom
A chylothorax egyfajta pleurális folyadékgyülem (a tüdőt borító membránok közötti folyadékgyűjtemény, amelyet pleurának hívnak), de a normális pleurális folyadék helyett chyle (nyirokfolyadék) gyűjteménye. Ennek oka a mellkas mellkasának elzáródása vagy megzavarása. Ennek oka lehet trauma, mellkasi műtétek és mellkast érintő daganatok (például limfómák).
Felmerülhet olyan vizsgálatokban, mint például a mellkas röntgenvizsgálata, de a diagnózist általában egy tűnek a pleurális üregbe történő behelyezésével (thoracentesis) és a folyadék eltávolításával állapítják meg. Számos különböző kezelési lehetőség áll rendelkezésre. Néha önmaguktól vagy gyógyszeres kezeléssel mennek el, de gyakran olyan eljárásokra van szükségük, mint a sönt elhelyezése, a mellkasi csatorna lekötése, az embolizáció és mások.
A chylothorax mind felnőtteknél, mind gyermekeknél nem gyakori, de az újszülötteknél a pleura effúzió leggyakoribb formája.
Anatómia és funkció
A mellkasi csatorna a fő nyirokér a testben, a nyirokerek az immunrendszer azon része, amely a nyirokot az egész testben hordozza. A mellkasi csatorna a chyle-t a belekből a vérbe viszi.
Chyle alkatrészei
A Chyle chilomicronokból (hosszú láncú zsírsavakból és koleszterin-észterekből), valamint immunsejtekből és fehérjékből, például T-limfocitákból és immunglobulinokból (antitestek), elektrolitokból, sok fehérjéből és zsírban oldódó vitaminokból (A, D, E és K) áll. ). Amint a mellkasi csatorna áthalad a mellkason, a nyirokerekből is felveszi a nyirokcsatornákat, amelyek elvezetik a mellkasát.
Minden nap nagy mennyiségű folyadék (nagyjából 2,4 liter felnőttnél) halad át ezen a csatornán (és chylothoraxszal a pleurális üregbe kerülhet).
A mellkasi csatorna elzáródása
A csatorna traumával vagy műtéttel közvetlenül megsérülhet, vagy daganatok blokkolhatják (lásd alább az okokat). Amikor a mellkasi csatorna blokkolódik (például daganattal), az általában a nyirokcsatornák másodlagos repedéséhez vezet, amely elzáródáshoz vezet.
A mellkasi csatornák elhelyezkedése miatt a mellhártya kiürülése gyakoribb a mellkas jobb oldalán, bár időnként kétoldalú.
Sok ember ismeri az emlőrákos lymphedemát, amelyet egyes nők tapasztalnak az emlőműtét után, amely a kar duzzanatához és érzékenységéhez vezet. Ebben az esetben a karban lévő nyirokfolyadék felhalmozódása felelős a tünetekért. A chilothorax esetében a mechanizmus hasonló, a chylothorax az obstruktív lymphedema egyik formája, a nyirokfolyadék felhalmozódásával a tüdőt borító membránok között, nem pedig a karon.
Tünetek
Korán a chylothoraxnak kevés tünete lehet. A folyadék felhalmozódásával a légszomj általában a leggyakoribb tünet. Az effúzió növekedésével az emberek köhögést és mellkasi fájdalmat is kialakíthatnak. A láz általában hiányzik.
Amikor a chylothorax trauma vagy műtét miatt következik be, a tünetek általában körülbelül egy héttel a baleset vagy az eljárás után kezdődnek.
Okoz
A chylothoraxnak számos lehetséges oka van, a mechanizmus az októl függően eltérő.
Daganatok
A mediastinumban (a mellkas tüdő közötti területe) a daganatok és / vagy megnagyobbodott nyirokcsomók (a daganatok terjedése miatt) gyakori okok, amelyek a kiürülések körülbelül felét okozzák felnőtteknél. A chilothorax akkor alakul ki, amikor egy tumor behatol a nyirokerekbe és a mellkasi csatornába.
A limfóma a leggyakoribb chilothoraxot okozó rák, különösen a non-Hodgkin limfómák. Egyéb rákos megbetegedések, amelyek chylothoraxhoz vezethetnek, a tüdőrák, a krónikus limfocita leukémia és a nyelőcsőrák. A mellkasra és a mediastinumra terjedő (áttétet adó) daganatok, például az emlőrák, szintén okozhatnak chylothoraxot.
Sebészet
A mellkasi műtét (cardiothoracicus) szintén gyakori oka a chylothoraxnak, és ez a gyermekek leggyakoribb oka (gyakran veleszületett szívbetegség miatt végzett műtét miatt) .A műtét során általában a mellkasi csatorna közvetlen károsodása következik be.
Sérülés
A trauma a chilothorax másik gyakori oka, és gyakran tompa traumákból, robbantási sérülésekből, lövésekből vagy szúrásokból származik. Ritka esetekben chylothorax pusztán köhögésből vagy tüsszögésből következett be.
Veleszületett tünetek és fejlődési rendellenességek
Veleszületett (születésétől fogva) chylothorax látható veleszületett lymphangiomatosis, lymphangiectasis és egyéb nyirokrendellenességek esetén. Olyan szindrómákkal együtt is előfordulhat, mint Down-szindróma, Turner-szindróma, Noonan-szindróma és Gorham-Stout-szindróma.
Nem gyakori okok
Sokkal ritkábban chylothorax figyelhető meg pangásos szívelégtelenségben és pulmonális hipertóniában (magas vénás nyomás miatt), cirrhosisban, sarcoidosisban, amyloidosisban és olyan fertőzésekben, mint a tuberkulózis, hisztoplazmózis és filariasis. Néhány orvosi kezelés, mint például a mellkas sugárzása és a teljes parenterális táplálás, szintén társult ezekhez az effúziókhoz.
Diagnózis
A chylothorax diagnózisát a közelmúltban végzett mellkasi műtét vagy trauma alapján gyaníthatják. Vizsgán csökkent tüdőhangok hallhatók.
Képalkotás
A képalkotó tesztek általában a diagnózis első lépései, és a következőket tartalmazhatják:
- Mellkas röntgen: A mellkas röntgensugaras kimutathatja a pleurális effúziót, de nem képes megkülönböztetni a chylothoraxot és más típusú pleurális effúziókat.
- Ultrahang: A mellkas röntgensugárzásához hasonlóan az ultrahang is sugallhatja a pleura effúziót, de nem képes megkülönböztetni a chylothoraxot a többi effúziótól.
- Mellkas CT: Ha egy személy traumatika vagy műtét nélkül fejti ki a chylothoraxot, akkor általában egy mellkas CT-t végeznek, hogy a mediastinumban tumor vagy nyirokcsomók jelenlétét keressék. Előfordulhat, hogy a mellcsatorna károsodása látható.
- MRI: Míg az MRI alkalmas a mellkasi csatorna vizualizálására, a diagnózis során nem gyakran használják. Hasznos lehet azok számára, akik allergiásak a CT-vel használt kontrasztfestékre, és amikor a mellkasi csatorna jobb megjelenítésére van szükség.
Eljárások
Eljárások használhatók a chilothorax folyadékmintájának megszerzésére, vagy a mellkasi csatorna vagy más nyirokerek károsodásának típusának és mértékének meghatározására.
Lymphangiográfia: A lymphangiogram egy olyan vizsgálat, amelyben festéket injektálnak a nyirokerek megjelenítésére. Segíthet a nyirokerek károsodásának (és helyének) diagnosztizálásában, valamint az embolizációs eljárások előkészítésében (lásd alább).
Az olyan újabb eljárások, mint a dinamikus kontrasztú mágneses rezonancia lymphangiográfia és az intranodális lymphangiográfia kombinálják ezt az eljárást radiológiai vizsgálatokkal a szivárgás forrásának jobb felderítése érdekében.
Limfoszcintigráfia: A lymphangiogramtól eltérően a lymphoscintigraphy radioaktív markerek segítségével jeleníti meg a nyirokrendszert. Radioaktív nyomjelző beadása után gamma kamerát használnak a sugárzás detektálására és a nyirokerek közvetett megjelenítésére.
Thoracentesis: A thoracentesis olyan eljárás, amelynek során egy hosszú, finom tűt helyeznek a mellkason lévő bőrön keresztül a mellüregbe. Ezután a folyadékot ki lehet venni a laboratóriumi vizsgálat céljából. A chilothoraxnál a folyadék általában tejszerű megjelenésű, és magas a triglicerid szintje. A nyirokfolyadékban lévő emulgeált zsírok miatt fehér, és ha ülni engedik, a folyadék rétegekként szétválik (mint a krém).
Megkülönböztető diagnózis
A chylothoraxhoz hasonlónak tűnő állapotok legalábbis kezdetben a következők:
- Pseudochylothorax: A pseudochylothorax különbözik a chilothoraxtól, mivel a koleszterin felhalmozódását egy már meglévő folyadékgyülemben, nem pedig a nyirokfolyadék / trigliceridek felhalmozódásával jár a pleurális térben, és ennek különböző okai és kezelési módjai vannak. A pseudochylothorax a rheumatoid arthritis, a tuberkulózis vagy az empyema okozta pleurális folyadékkal társulhat.
- Malignus pleurális effúzió: Malignus pleurális folyadékgyülemben a rákos sejtek a pleurális folyadékban vannak jelen.
- Hemothorax: A hemothoraxban a vér a pleura üregében van.
Mindezek a körülmények hasonlónak tűnhetnek a képalkotó vizsgálatokban, például a mellkas röntgenfelvételén, de különbözhetnek, ha a thoracentesis során nyert folyadékot laboratóriumban és mikroszkóp alatt értékelik.
Kezelések
Kicsi chylothorax esetén az effúzió néha konzervatív módon (vagy gyógyszerekkel) kezelhető, de ha tüneti, gyakran műtéti beavatkozást igényel.A kezelés kiválasztása gyakran a kiváltó októl függ. A kezelés célja a folyadék eltávolítása a mellhártya üregéből, a felhalmozódás megakadályozása, a chilothorax okozta problémák (például táplálkozási vagy immunproblémák) kezelése és a kiváltó ok kezelése. Néhány mellkasi szivárgás önmagában megszűnik.
Néhány ember számára sokkal hamarabb meg kell fontolni a műtétet, például azoknak, akiknek nyelőcsőrák műtétje után chylothorax alakul ki, ha a szivárgás nagy, vagy ha súlyos immun-, elektrolit- vagy táplálkozási problémák alakulnak ki.
Néhány pleurális folyadéktól eltérően, amelyekben egy mellkascsövet helyeznek el az effúzió folyamatos elvezetésére, ezt a kezelést nem alkalmazzák chylothorax-szal, mivel alultápláltságot és immunfunkciós problémákat okozhat.
Gyógyszerek
A szomatosztatin vagy az oktreotid (szomatosztatin analóg) gyógyszerek csökkenthetik a chyle felhalmozódását néhány ember számára, és nem műtéti lehetőségek lehetnek, különösen azok, akiknek mellkasi műtét eredményeként chylothoraxja van.
Más gyógyszereket a kutatás során értékelnek, például az etilefrin alkalmazását, némi sikerrel.
Sebészet
Számos különböző eljárást lehet végrehajtani a folyadék felhalmozódásának megállítására a chilothoraxban, és a technika megválasztása általában az októl függ.
- Mellkasi csatorna lekötése: A mellkasi csatorna lekötése magában foglalja a csatorna átkötését (elvágását), hogy megakadályozzuk az edényen történő áramlást. Ezt hagyományosan thoracotomia (nyílt mellkas műtét) útján hajtották végre, de kevésbé invazív video-segített thoracoscopos műtétként (VATS) is elvégezhető.
- Tolatás: Amikor a folyadék folyamatosan felhalmozódik, egy sönt (pleuroperitonealis sönt) lehet elhelyezni, amely a folyadékot a mellüregből a hasba viszi. Azáltal, hogy a folyadékot visszajuttatja a testbe, ez a típusú sönt megakadályozza az alultápláltságot és egyéb problémákat, amelyek a nyirok eltávolításakor jelentkezhetnek a szervezetből. A pleuroperitonealis sönt jelentős ideig a helyén hagyhatja.
- Pleurodesis: A pleurodesis olyan eljárás, amelynek során vegyi anyagot (általában talkumot) injektálnak a pleurális üregbe. Ez gyulladást okoz, amelynek következtében a két membrán összetapad és megakadályozza a folyadék további felhalmozódását az üregben.
- Pleurectomia: A pleurectomiát nem gyakran végzik el, de magában foglalja a pleurális membránok eltávolítását, így a folyadék felhalmozódásához már nem létezik üreg.
- Embolizáció: A mellkasi csatorna embolizációja vagy a szelektív csatorna embolizáció használható a mellkasi csatorna vagy más nyirokerek lezárására. Az embolizáció előnyei, hogy a szivárgás közvetlenül láthatóvá válik, és ez kevésbé invazív eljárás, mint a fentiek némelyike.
Étrendi változások
A chilothoraxos emberek azt javasolták, hogy csökkentsék a zsírmennyiséget étrendjükben, és az étrend kiegészülhet közepes láncú zsírsavakkal. A táplálás fenntartásához teljes parenterális táplálkozásra (fehérjék, szénhidrátok és zsírok intravénás beadására) lehet szükség. A hagyományos intravénás folyadékok csak sóoldatot és glükózt tartalmaznak.
Támogató gondoskodás
A chylothorax táplálkozási és immunhiányos problémákhoz vezethet, és gondosan kezelni kell ezeket az aggályokat.
A megküzdés és a prognózis
A chylothorax félelmetes lehet felnőttként vagy szülőként, ha a gyermeke, és zavaró, mivel ritkán beszélnek róla.A prognózis gyakran az alapul szolgáló folyamattól függ, de a kezeléssel gyakran jó. Ennek ellenére számos problémához vezethet, például táplálkozási hiányokhoz, immunhiányhoz és elektrolit-rendellenességekhez, amelyeket szorosan ellenőrizni és kezelni kell. Az orvosi csapat aktív tagja lehet nagyon hasznos annak biztosításához, hogy ezeket az aggályokat gondosan kezeljék.
A 2012-ben közzétett hosszú távú tanulmányok azt találták, hogy azok a gyermekek, akik csecsemőként tapasztalják a chylothoraxot, általában nagyon jól teljesítenek, anélkül, hogy jelentős fejlődési késések vagy a tüdő működésével kapcsolatos problémák lennének.