Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 2/22/2018
A kettős aortaszár az aorta abnormális képződése, a nagy artéria, amely a szívből a test többi részét hordozza. Ez veleszületett probléma, ami azt jelenti, hogy születéskor jelen van.
Okoz
A kettős aorta-arch a defektusok egy csoportjának általános formája, amely befolyásolja a méhen belüli aorta fejlődését. Ezek a hibák a vaszkuláris gyűrűnek (vérerek körének) nevezett rendellenes képződést okoznak.
Általában az aorta több ívelt szövetrészből (ívek) alakul ki. Ahogy a csecsemők a méhben fejlődnek, az ívek több részre oszlanak. A test lebontja néhány ívét, míg mások artériákba. A normálisan fejlett aorta egy egyetlen ív, amely elhagyja a szívét és balra mozog.
A kettős aortás ívben néhány, a megszokottnak tűnő ív is jelen van a születéskor a normál ív mellett. A kettős aortás ívű csecsemőknek van egy aorta, amely két hajóból áll, egy helyett. Az aorta két részén kisebb artériák vannak elágazva. Ennek eredményeképpen a két ága körbejáródik, és lenyomja a csövet és a csövet (nyelőcsövet), amely az ételt a szájból a gyomorba szállítja.
Más, veleszületett szívelégtelenségben kettős aortaív is előfordulhat, beleértve:
- Fallot tetralógia
- Truncus arteriosus
- A nagy artériák átültetése
- Ventrikuláris elváltozás
A kettős aortaív nagyon ritka. A vaszkuláris gyűrűk az összes veleszületett szívprobléma kis százalékát alkotják. Közülük egy kicsit több mint a felét kettős aortaív okozta. Az állapot egyenlően fordul elő férfiak és nők esetében. Gyakran jelen van bizonyos kromoszóma-rendellenességek esetén.
Tünetek
Mivel a kettős aortaív tünetei gyakran enyheek, a problémát nem fedezhetjük fel, amíg a gyermek néhány éves.
A kettős aortaszár nyomást gyakorol a légcsőre és a nyelőcsőre, ami légzési és nyelési nehézségeket okoz. A tünetek súlyossága attól függ, hogy az aorta-ív mennyire nyomja meg ezeket a szerkezeteket.
A légzési tünetek a következők:
- Magas hangzás a légzés közben (stridor)
- Zajos légzés
- Ismétlődő tüdőgyulladás
- zihálás
Az emésztési tünetek a következők lehetnek:
- fulladás
- Nehéz étkezés és nyelés
- Hányás
Vizsgák és tesztek
A tünetek az egészségügyi szolgáltatónak a kettős aortaszál gyanúját okozhatják. Ezután más vizsgálatokra lesz szükség a diagnózis megerősítéséhez.
A következő tesztek segíthetnek diagnosztizálni a kettős aortás arch:
- Mellkas röntgen
- Megvizsgálja a test keresztmetszeti képeit (CT vagy MRI vizsgálat)
- A szív ultrahangvizsgálata (echokardiográfia)
- Röntgenfelvétel a nyelőcső körvonalazó anyaggal (barium fecske)
Kezelés
A műtétet a kettős aortaív rögzítésére lehet elvégezni. A sebész összeköti a kisebb ágat és elválasztja azt a nagyobb ágtól. Ezután a sebész öltéssel bezárja az aorta végeit. Ez enyhíti a nyelőcsőre és a csőre gyakorolt nyomást.
Outlook (előrejelzés)
A legtöbb gyermek jobban érzi magát a műtét után, bár egyesek a sebészeti javítás után egy ideig továbbra is légzési tüneteket okozhatnak. Ez leggyakrabban a légcső gyengesége miatt következik be a sebészeti javítás előtti nyomás miatt.
Ritkán, ha az ív nagyon keményen megnyomja a légutakat, a gyermek súlyos légzési nehézségeket okozhat, ami halálhoz vezethet.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk magukban foglalhatják:
- Képtelen a fejlődésre
- Légzőszervi fertőzések
- A nyelőcső bélése (nyelőcső erózió) és szélcső viselése
- Nagyon ritkán kóros kapcsolat van a nyelőcső és az aorta között (aortoesophagealis fistula)
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja a szolgáltatóját, ha a csecsemője kettős aortaszívű tünetekkel rendelkezik.
Megelőzés
Nincs ismert módja ennek az állapotnak a megelőzésére.
Alternatív nevek
Aorta íves anomália; Dupla ív; A veleszületett szívelégtelenség - kettős aortaív; Születési hiba szív - kettős aorta-arch
képek
Vaszkuláris gyűrű
Kettős aortaív
Irodalom
Fraser CD, Kane LC. Veleszületett szívbetegség. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, szerk. Sabiston szakorvosi tankönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. fejezet.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Egyéb veleszületett szív és érrendszeri rendellenességek. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 432. fejezet.
Park MK. Vaszkuláris gyűrű. In: Park MK, ed. Park gyermekgyógyászati kardiológiája a gyakorlók számára. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: 16. fejezet.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. A felnőtt és gyermekbetegeknél a veleszületett szívbetegség. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: a szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 2/22/2018
Aktualizálta: Michael A. Chen, MD, PhD, Orvostudományi docens, Kardiológiai Osztály, Harborview Orvosi Központ, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.