Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 2/22/2018
A tüdőszelep hiánya ritka hiba, amelyben a tüdőszelep hiányzik vagy rosszul alakul ki. Az oxigénszegény vér átáramlik ezen a szelepen a szívből a tüdőbe, ahol friss oxigént vesz fel. Ez az állapot a születéskor (veleszületett) van jelen.
Okoz
A tüdőszelep hiánya akkor fordul elő, amikor a pulmonáris szelep nem alakul ki vagy nem fejlődik megfelelően, míg a baba az anyai méhben van. Ha jelen van, gyakran előfordul, hogy a Fallot tetralógiájának nevezett szívbetegség része. A Fallot tetralógiájával rendelkezők kb.
Ha a tüdőszelep hiányzik vagy nem működik megfelelően, a vér nem áramlik hatékonyan a tüdőbe ahhoz, hogy elég oxigént kapjon.
A legtöbb esetben is van egy lyuk a szív bal és jobb kamra között (kamrai szűkülethiba). Ez a hiba azt is eredményezi, hogy az alacsony oxigénszintű vér szivárog a testbe.
A bőr kék megjelenésű (cianózis), mivel a test vérében kis mennyiségű oxigén található.
A pulmonális szelep hiánya nagyon nagy (dilatált) ági pulmonalis artériákat eredményez (az artériák, amelyek vért szállítanak a tüdőbe, hogy felvegyék az oxigént). Annyira kibővülhetnek, hogy nyomást gyakorolnak a csövekre, amelyek az oxigént a tüdőbe (hörgőkbe) viszik. Ez légzési problémákat okoz.
A pulmonáris szelep hiányában más szívhibák is lehetnek:
- Rendellenes tricuspid szelep
- A pitvari elválasztás hibája
- Dupla kimenet jobb kamra
- Ductus arteriosis
- Endokardiális párnás hiba
- Marfan-szindróma
- Tricuspid atresia
- Nincs bal pulmonális artéria
A pulmonáris szelep hiányában fellépő szívproblémák bizonyos gének hibái lehetnek.
Tünetek
A tünetek változhatnak attól függően, hogy a csecsemő milyen egyéb hibák, de lehetnek:
- Kék színű a bőrre (cianózis)
- köhögés
- Képtelen a fejlődésre
- Rossz étvágy
- Gyors légzés
- Légzési elégtelenség
- zihálás
Vizsgák és tesztek
A pulmonális szelep hiánya diagnosztizálható, mielőtt a baba megszületik olyan tesztkel, amely hanghullámokat használ a szív képének létrehozásához (echokardiogram).
A vizsga során az egészségügyi szolgáltató hangot hallhat a csecsemő mellkasában.
A hiányzó tüdőszelepekre vonatkozó vizsgálatok a következők:
- A szív elektromos aktivitásának mérésére szolgáló vizsgálat (elektrokardiogram)
- Szív CT-vizsgálat
- Mellkas röntgen
- echocardiogram
- Mágneses rezonancia (MRI) a szív
Kezelés
A csecsemőknek, akiknek légzési tünetei vannak, a műtétre azonnal szükség van. A súlyos tünetekkel nem rendelkező csecsemők leggyakrabban az első 3–6 hónapos műtétet követik.
Az egyéb szívhibák típusától függően a csecsemő a műtétet magában foglalhatja:
- A fal bal oldali és jobb kamra között lévő fal lyukának bezárása.
- A véredény bezárása, amely összeköti az aortát a pulmonális artériával (ductus arteriosis)
- Az áramlás növelése a jobb kamrából a tüdőbe
A hiányzó tüdőszelepek műtéti típusai a következők:
- A pulmonalis artéria mozgatása az aorta elejére és a légutaktól távol
- A tüdőben lévő artériás fal újjáépítése a légutakra gyakorolt nyomás csökkentése érdekében (pulmonális plication és redukció arterioplasztika)
- A légcsövek és a légcsövek újjáépítése a tüdőbe
- Az abnormális tüdőszelep cseréje egy emberből vagy állati szövetből vett szeleppel
A súlyos légzési tünetekkel rendelkező csecsemőknek oxigént kell kapniuk, vagy a műtét előtt és után el kell helyezni egy légzőkészülékre (szellőztető).
Outlook (előrejelzés)
Sebészeti beavatkozás nélkül a legtöbb csecsemő súlyos tüdőbetegségben hal meg.
Sok esetben a műtét kezelheti az állapotot és enyhítheti a tüneteket. Az eredmények leggyakrabban nagyon jóak.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk magukban foglalhatják:
- Agyi fertőzés (tályog)
- A tüdő összeomlása (atelázis)
- Tüdőgyulladás
- Jobb oldali szívelégtelenség
- ütés
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja szolgáltatóját, ha a csecsemője tünetei vannak a tüdőszelep hiányában. Ha családtörténetében szívhiba van, beszéljen a szolgáltatójával a terhesség előtt vagy alatt.
Megelőzés
Bár nincs mód arra, hogy megakadályozzuk ezt az állapotot, a családok értékelhetők a veleszületett rendellenességek kockázatának meghatározására.
Alternatív nevek
Nincs pulmonális szelep szindróma; A pulmonáris szelep veleszületett hiánya; Pulmonalis szelep agenesis; Cianotikus szívbetegség - tüdőszelep; Veleszületett szívbetegség - tüdőszelep; Születési hiba szív - tüdőszelep
képek
Nincs tüdőszelep
Cyanotic 'Tet spell'
Fallot tetralógia
Irodalom
Bernstein D. Acianotikus veleszületett szívbetegség: regurgitáns léziók. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 428. fejezet.
Bernstein D. Cianotikus veleszületett szívbetegségek: csökkent pulmonális véráramlással kapcsolatos elváltozások. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 430. fejezet.
Scholz T, BE újratárcsázása. Veleszületett szívbetegség. In: Gleason CA, Juul SE, szerk. Avery újszülött betegségei. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 55. fejezet.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. A felnőtt és gyermekbetegeknél a veleszületett szívbetegség. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: a szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 2/22/2018
Aktualizálta: Michael A. Chen, MD, PhD, Orvostudományi docens, Kardiológiai Osztály, Harborview Orvosi Központ, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.