Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- Beteg utasítások
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2017.04.24
A bilirubin encephalopathia egy ritka idegrendszeri állapot, amely súlyos újszülötteknél jelentkezik súlyos sárgasággal.
Okoz
A bilirubin encephalopathiát (BE) nagyon magas bilirubinszint okozza. A bilirubin egy sárga pigment, melyet a test megszabadul a régi vörösvértestektől. A szervezetben a bilirubin magas szintje a bőr sárgáját okozhatja (sárgaság).
Ha a bilirubin szintje nagyon magas, vagy a gyermek nagyon beteg, az anyag kiszabadul a vérből és összegyűlik az agyszövetbe, ha nem kötődik az albuminhoz (fehérjéhez) a vérben. Ez olyan problémákhoz vezethet, mint az agykárosodás és a halláskárosodás. A "kernicterus" kifejezés a bilirubin által okozott sárga festést jelenti. Ez az agy részén látható a boncolás során.
Ez az állapot leggyakrabban az élet első hetében alakul ki, de a harmadik hétig is megfigyelhető. Néhány Rh-hemolitikus betegségben szenvedő újszülöttnek nagy a kockázata a súlyos sárgaságnak, amely ezt az állapotot eredményezheti. Ritkán a BE kifejezetten egészséges babákban alakulhat ki.
Tünetek
A tünetek a BE stádiumától függenek. A boncoláson nem minden kernicterusos csecsemőnek egyértelmű tünetei voltak.
Korai fázis:
- Extrém sárgaság
- Hiányzik a meglepő reflex
- Rossz etetés vagy szopás
- Extrém álmosság (letargia) és alacsony izomtónus (hypotonia)
Középső szakasz:
- Magas sírás
- Ingerlékenység
- Lehet, hogy hátrafelé ívelt, hátrafelé húzódó nyak, magas izomtónus (hipertónia)
- Rossz etetés
Késő szakasz:
- Stupor vagy kóma
- Nincs etetés
- Shrill sírni
- Az izmok merevsége, a nyakkal erősen ívelt, hátrafelé húzódó nyak
- A rohamok
Vizsgák és tesztek
A vérvizsgálat magas bilirubinszintet mutat (nagyobb, mint 20-25 mg / dl). Azonban nincs közvetlen kapcsolat a bilirubin szintje és a sérülés mértéke között.
A normál értéktartományok kissé eltérhetnek a különböző laboratóriumok között. Beszéljen kezelőorvosával az adott vizsgálati eredmények jelentését illetően.
Kezelés
A kezelés attól függ, hogy a gyermek milyen hosszú (óra), és hogy vajon van-e kockázati tényezője (például a koraszülés). Tartalmazhat:
- Fényterápia (fototerápia)
- Transzfúziók cseréje (a gyermek vérének eltávolítása és friss donorvérrel vagy plazmával történő helyettesítése)
Outlook (előrejelzés)
A BE komoly állapot. Sok késői idegrendszeri komplikációval rendelkező csecsemő meghal.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk magukban foglalhatják:
- Állandó agykárosodás
- Halláskárosodás
- Halál
Mikor forduljon orvoshoz
Azonnal forduljon orvoshoz, ha a gyermeknek van ilyen jelei.
Megelőzés
A sárgaság vagy az ahhoz vezető körülmények kezelése segíthet megelőzni ezt a problémát. A sárgaság első jeleit mutató csecsemőknek a bilirubin szintje 24 órán belül mérhető. Ha a szint magas, a csecsemőt a vörösvérsejtek megsemmisítésével járó betegségekre kell átvizsgálni (hemolízis).
Az újszülöttek a kórházból való kilépés után 2–3 napon belül nyomon követést kapnak. Ez nagyon fontos a késői koraszülötteknél vagy a korai korai csecsemőknél (több mint 2-3 héttel az esedékességüket megelőzően).
Alternatív nevek
Bilirubin által kiváltott neurológiai diszfunkció (BIND); Kernicterus
Beteg utasítások
- Újszülött sárgaság - kisülés
képek
Kernicterus
Irodalom
Benitz WE; Magzati és újszülött, Amerikai Gyermekgyógyászati Akadémia. A kórházi tartózkodás egészséges újszülöttek számára. Gyermekgyógyászat. 2015-ig; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.
Hamati AI. A szisztémás betegség neurológiai szövődményei: gyermekek. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiai klinikai gyakorlatában. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 59. fejezet.
Hansen TWR. A kernicterus patofiziológiája. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, szerk. Magzati és újszülött fiziológia. 5. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 164. fejezet.
Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Újszülött sárgaság és májbetegség. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, szerk. Fanaroff és Martin újszülött-perinatális gyógyszere. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 100. fejezet.
Marcdante KJ, Kliegman RM. Anémia és hiperbilirubinémia. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, szerk. Nelson Essentials of Pediatrics. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 62. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2017.04.24
Aktualizálta: Liora C Adler, MD, gyermekgyógyászati sürgősségi orvos, Joe DiMaggio Gyermekkórház, Hollywood, FL. A VeriMed Egészségügyi Hálózat által nyújtott felülvizsgálat. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.