Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Támogató csoportok
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2017.08.28
A női reproduktív traktus fejlődési rendellenességei a baba lány reproduktív szervei problémái. Előfordulnak, amikor nő az anyja méhében.
A női reproduktív szervek közé tartozik a hüvely, a petefészek, a méh és a méhnyak.
Okoz
A baba a terhesség 4. és 5. hetében kezd szaporodási szerveit kialakítani. Ez a terhesség 20. hetéig tart.
A fejlesztés összetett folyamat. Sok dolog befolyásolhatja ezt a folyamatot. Milyen nehéz a baba problémája attól függ, hogy mikor történt a megszakítás. Általában, ha a probléma a méhben korábban előfordul, a hatás nagyobb lesz. A lány reproduktív szervei fejlődésének problémáit a következők okozhatják:
- Törött vagy hiányzó gének (genetikai hiba)
- Bizonyos gyógyszerek alkalmazása a terhesség alatt
Néhány csecsemőnek például génjeiben lehetnek olyan hibák, amelyek megakadályozzák, hogy testük 21-hidroxiláz nevű enzimet termeljen. A mellékveséknek szüksége van erre az enzimre, hogy hormonokat hozzon létre, mint például a kortizol és az aldoszteron. Ezt az állapotot veleszületett mellékvese hiperpláziának nevezik. Ha egy fejlődő kislánynak nincs ilyen enzimje, akkor méh, petefészek és petevezető születik. Külső nemi szervei azonban úgy fognak kinézni, mint a fiúkban.
Bizonyos gyógyszerek, amiket az anya vesz, átjuthat a baba véráramába, és zavarhatják a szervek fejlődését. Az egyik ismert gyógyszer a dietilstilbesztrol (DES). Az egészségügyi szolgáltatók egyszer írják fel ezt a gyógyszert terhes nőknek, hogy megakadályozzák a vetélést és a korai munkát. Ugyanakkor a tudósok megtudták, hogy a gyógyszert szedő nőknél született csecsemő lányok rendellenesen alakultak. A gyógyszer növelte a lányok esélyeit a hüvelyi rák ritka formájának kialakítására.
Néha fejlődési rendellenesség látható, amint a baba megszületik. Életveszélyes körülményeket okozhat az újszülöttnél. Más esetekben az állapotot addig nem diagnosztizálják, amíg a lány idősebb.
A reproduktív traktus a húgyúti és a vesék közelében alakul ki. Több más szervvel egyidejűleg alakul ki. Ennek eredményeként a női reproduktív traktus fejlődési problémái néha más területeken is jelentkeznek. Ezek a területek lehetnek a húgyúti, a vesék, a bél és az alsó gerinc.
A női reproduktív traktus fejlődési rendellenességei közé tartozik az intersex és a nem egyértelmű nemi szervek.
A női reprodukciós traktus egyéb fejlődési rendellenességei közé tartozik:
- Cloákális rendellenességek: A clacaaca egy csőszerű szerkezet. A fejlődés kezdeti szakaszaiban a húgyúti, a végbél és a hüvely mindezek az üregbe ürülnek. De később, a 3 terület elkülönül és saját nyílásokkal rendelkezik. Ha a clacaaca továbbra is fennmarad, mint egy kislány, aki a méhben nő, az összes nyílás nem képződik és nem különül el. Például egy baba születhet csak egy nyílással a test alján a végbél terület közelében. A vizelet és a széklet nem tud kiürülni a testből. Ez gyomor duzzanatot okozhat. Néhány cloacal rendellenesség okozhat egy kislányt, hogy úgy nézzen ki, mint egy pénisze. Ezek a születési rendellenességek ritkák.
- A külső (külső) nemi szervekkel kapcsolatos problémák: A fejlődési problémák megduzzadt klitorist vagy fuzionált károsodást okozhatnak. A fuzionált labia olyan állapot, ahol a hüvelynyílás körül a szövetek ráncai össze vannak kötve. A külső nemi szervek legtöbb más problémája az intersex és a nem egyértelmű nemi szervekkel kapcsolatos.
- Imperforate himnusz: A himnusz egy vékony szövet, amely részben lefedi a hüvely nyílását. Egy imperforált himnusz teljesen blokkolja a hüvelynyílást. Ez gyakran a hüvely fájdalmas duzzanatához vezet. Néha a himnusz csak nagyon kicsi nyílást vagy apró kis lyukakat tartalmaz. Ezt a problémát nem lehet felfedezni a pubertásig. Néhány baba lány hím nélkül születik. Ez nem tekinthető rendellenesnek.
- A petefészek problémái: A baba lány extra petefészkével, petefészkéhez kapcsolódó extra szövetekkel, vagy ovotesztáknak nevezett szerkezetekkel rendelkezik, amelyekben férfi és női szövet is van.
- A méh- és méhnyak-problémák: A baba lány extra méhnyakkal és méhkel, egy félalakú méhkel vagy a méh elzáródásával születhet. Általában a méhek születnek, akiknek a fele egy méh és egy hüvely fele hiányzik a veséből a test ugyanazon oldalán.
- Hüvelyi problémák: A baba lány hüvely nélkül születhet, vagy a hüvelynyílást blokkolhatja a hüvelyben magasabb szintű sejtréteg, mint a hím. A hiányzó vaginát leggyakrabban Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser szindróma okozza.Ebben a szindrómában a baba hiányzik a belső reproduktív szervek (méhnyak, méhnyak és petefészek) egy részében vagy egészében. Egyéb rendellenességek közé tartozik a 2 hüvely vagy egy hüvely, amely a húgyutakba nyílik. Néhány lánynak szív alakú méhe vagy méhe lehet, amely az üreg közepén van.
Tünetek
A tünetek az adott problémától függően változnak. Ezek a következők lehetnek:
- A mellek nem nőnek
- Nem lehet kiüríteni a húgyhólyagot
- Csomó a gyomorban, általában vér vagy nyálka miatt, amely nem tud kiáramlani
- Menstruációs áramlás, amely a tampon használata (a második hüvely jele) ellenére következik be
- Havi görcsök vagy fájdalom, menstruáció nélkül
- Nincs menstruáció (amenorrhoea)
- Fájdalom a szexrel
- Ismétlődő vetélések vagy koraszülések (esetleg abnormális méh miatt)
Vizsgák és tesztek
A szolgáltató azonnal észlelheti a fejlődési zavar jeleit. Ilyen jelek lehetnek:
- Rendellenes hüvely
- Rendellenes vagy hiányzó méhnyak
- Húgyhólyag a test külső részén
- Genitálisok, amelyek nehezen azonosíthatók lányként vagy fiúként (kétértelmű nemi szervek)
- Labia, ami össze van kötve vagy szokatlan
- Nincsenek nyílások a genitális területen vagy egyetlen rektális nyílásban
- Duzzadt klitoris
A hasterület megduzzadhat, vagy az ágyékban vagy a hasban egy darab lehet. A szolgáltató észreveheti, hogy a méh nem normális.
A tesztek tartalmazhatnak:
- A has endoszkópiája
- Kariotípus (genetikai vizsgálat)
- Hormonszintek, különösen a tesztoszteron és a kortizol
- Ultrahang vagy MRI a medence területén
- Vizelet és szérum elektrolitok
Kezelés
Az orvosok gyakran javasolják a belső reproduktív szervek fejlődési problémáival rendelkező lányok műtétét. Például egy blokkolt hüvely leggyakrabban műtétekkel korrigálható.
Ha a kislány hiányzik a hüvelyből, a szolgáltató előírhat egy dilatátort, amikor a gyermek eléri a fiatal felnőttkorot. A dilatátor olyan eszköz, amely segít a nyúlvány kinyújtására vagy kiterjesztésére. Ez a nem sebészeti eljárás 4-6 hónapig tart. A műtét új hüvely létrehozásához is elvégezhető. A műtétet akkor kell megtenni, amikor a fiatal nő egy dilatort használ, hogy az új hüvely nyitva maradjon.
Jó eredményeket jelentettek mind a sebészeti, mind a nem sebészeti módszerekkel.
A klór-rendellenességek kezelése általában több komplex műtétet foglal magában. Ezek a műtétek a végbél, a hüvely és a húgyutak problémáival küzdenek.
Ha a születési rendellenesség halálos szövődményeket okoz, az első műtét röviddel a születés után történik. Más fejlődési reproduktív rendellenességekre vonatkozó műtétek a csecsemő csecsemője esetén is elvégezhetők. Néhány műtét késleltethető, amíg a gyermek sokkal idősebb.
A korai felismerés fontos, különösen kétértelmű nemi szervek esetében. A szolgáltatónak gondosan ellenőriznie kell, mielőtt a gyermek fiú vagy lány lenne. Ezt úgy is nevezik, hogy hozzárendel egy nemet. A kezelésnek tartalmaznia kell a szülők tanácsadását. A gyermeknek tanácsadásra is szüksége lesz, amikor öregszik.
Támogató csoportok
A támogatás fontos a gyermekcsaládok számára, akiknél a szexuális és reproduktív szervek rendellenességei vannak. A szakértők tanácsot és támogató csoportokat is javasolnak maguknak a gyerekeknek, ahogy öregszik.
Különböző támogató csoportok eltérőek lehetnek az érzékeny témával kapcsolatos gondolataikban. Keresse meg azt, amely támogatja a témával kapcsolatos gondolatait és érzéseit.
Támogató szervezetek:
- CARES Alapítvány - www.caresfoundation.org
- A veleszületett mellékvese hiperplázia Oktatási és támogatási hálózat - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
- DES Action USA - www.desaction.org
- Észak-Amerika Intersex Társasága - www.isna.org
Lehetséges komplikációk
A Cloakális rendellenességek születéskor halálos szövődményeket okozhatnak.
Potenciális szövődmények alakulhatnak ki, ha a diagnózis későn vagy rossz. A nem egyértelmű nemi szervekkel rendelkező gyermekeknek, akiknek egy neme van, később megállapítható, hogy belső szervei vannak az ellenkező nemhez tartozó szexhez, amiből emelték őket. Ez súlyos pszichológiai problémát okozhat.
A lány reprodukciós traktusában nem diagnosztizált problémák meddőséghez és szexuális nehézségekhez vezethetnek.
Az élet későbbi következményei a következők:
- Az endometriózis
- Túl korai munkába kerülés (koraszülés)
- Fájdalmas hasi csomók, műtétet igényelnek
- Ismételt vetélések
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja szolgáltatóját, ha a lányának van:
- Rendellenes megjelenésű nemi szervek
- Férfi tulajdonságok
- Havi medencei fájdalom és görcsök, de nem menstruáció
- Nem kezdődött a menstruáció 16 éves korban
- Nincsenek mellkasi fejlődés a pubertás idején
- A pubertáskor nincs szőrszőr
- Szokatlan csomók a hasban vagy az ágyékban
Megelőzés
A terhes nőknek nem szabad olyan hím hormonokat tartalmazó anyagot szedniük. Mielőtt bármilyen gyógyszert vagy kiegészítőt szedne, ellenőrizze a szolgáltatót.
Még ha az anya mindent megtesz annak érdekében, hogy biztosítsa az egészséges terhességet, a baba fejlődési problémái még mindig előfordulhatnak.
Alternatív nevek
A veleszületett defektus - hüvely, petefészek, méh és méhnyak; Születési hiba - hüvely, petefészek, méh és méhnyak; A női reprodukciós traktus fejlődési rendellenessége
képek
A hüvely és a vulva fejlődési rendellenességei
Irodalom
Diamond DA, Yu RN. A szexuális fejlődés rendellenességei: etiológia, értékelés és orvosi kezelés. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, szerk. Campbell-Walsh Urológia. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 150. fejezet.
Grindler NM, Cooper AR. Vulvovaginális és müllerianális rendellenességek. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 554. fejezet.
Kaefer M. A nemi szervek rendellenességeinek kezelése a lányokban. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, szerk. Campbell-Walsh Urológia. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 149. fejezet.
Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. A női reproduktív traktusok veleszületett rendellenességei: a hüvely, a méhnyak, a méh és az adnexa rendellenességei. In: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, szerk. Átfogó nőgyógyászat. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 11. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2017.08.28
Aktualizálta: John D. Jacobson, MD, szülészeti és nőgyógyászati professzor, Loma Linda Egyetem Orvostudományi Iskola, Loma Linda Termékenységközpont, Loma Linda, CA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.