Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Támogató csoportok
- Outlook (előrejelzés)
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 07/29/2018
A szubakut sclerosing panencephalitis (SSPE) a kanyaró (rubeola) fertőzéssel kapcsolatos progresszív, fogyatékos és halálos agyi rendellenesség.
A betegség a kanyaró fertőzés után sok éven belül alakul ki.
Okoz
Általában a kanyaróvírus nem okoz az agykárosodást. Azonban a kanyaró vagy a vírus bizonyos mutáns formái közötti rendellenes immunválasz súlyos betegséget és halált okozhat. Ez a válasz agyi gyulladást (duzzanatot és irritációt) eredményez, amely évekig tarthat.
Az SSPE-t a világ minden részén jelentették, de nyugati országokban ritka betegség.
Az Egyesült Államokban az országos kanyaró elleni vakcinázási program kezdete óta nagyon kevés eset fordul elő. Az SSPE hajlamos több évvel azután, hogy egy személy kanyaró, még akkor is, ha úgy tűnik, hogy a személy teljesen felépült a betegségből. A férfiak gyakoribbak, mint a nők. A betegség általában gyermekeknél és serdülőknél fordul elő.
Tünetek
Az SSPE tünetei négy általános szakaszban fordulnak elő. Minden egyes stádiumban a tünetek rosszabbak, mint az előbbi:
- I. szakasz: Lehetnek személyiségváltozások, hangulatváltozások vagy depresszió. Láz és fejfájás is jelen lehet. Ez a szakasz legfeljebb 6 hónapig tarthat.
- II. Szakasz: Lehetnek ellenőrizetlen mozgási problémák, beleértve a rángatózó és izomgörcsöket. Az ebben a szakaszban előforduló egyéb tünetek a látás elvesztése, a demencia és a rohamok.
- III. Szakasz: A rángatózó mozdulatok helyettesítik a hajlító (csavaró) mozgásokat és merevséget. A haláleset szövődményekből eredhet.
- IV. Szakasz: Az agy területei, amelyek a légzést, a pulzusszámot és a vérnyomást szabályozzák, sérültek. Ez kómához, majd halálhoz vezet.
Vizsgák és tesztek
Előfordulhat, hogy a vakcinázatlan gyermekben előfordult kanyaró. A fizikai vizsgálat feltárhatja:
- A látóideg károsodása, amely a látásért felelős
- A retina sérülése, a szemnek a fényt kapó része
- Izomrángás
- A motor (mozgás) koordinációs tesztek gyenge teljesítménye
A következő vizsgálatok végezhetők el:
- Elektroencefalogram (EEG)
- Agyi MRI
- A szérum antitest titer a korábbi kanyarófertőzések jeleinek keresésére
- Gerinccsap
Kezelés
Az SSPE nem gyógyítható. A kezelés általában a tünetek kezelésére irányul. Bizonyos vírusellenes gyógyszerek és gyógyszerek, amelyek fokozzák az immunrendszert, megpróbálhatják lassítani a betegség progresszióját.
Támogató csoportok
Az SSPE-vel kapcsolatos további információk az alábbi forrásokból származnak:
- Országos Neurológiai Betegségek és Stroke Intézet - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
- Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis
Outlook (előrejelzés)
Az SSPE mindig halálos. Azok a betegek, akik ezt a betegséget szenvedik, a diagnózis után 1-3 évvel halnak meg. Néhány ember tovább élhet.
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja fel egészségügyi szolgáltatóját, ha gyermeke nem fejezte be a tervezett vakcinákat. A kanyaró vakcinát az MMR vakcina tartalmazza.
Megelőzés
A kanyaró elleni immunizálás az egyetlen ismert megelőzés az SSPE számára. A kanyaró vakcina nagyon hatékonyan csökkentette az érintett gyermekek számát.
A kanyaró immunizálását az ajánlott amerikai Gyermekgyógyászati Akadémia és a Betegségellenőrzési Központok szerint kell elvégezni.
Alternatív nevek
SSPE; Szubakut sclerosing leukoencephalitis; Dawson encephalitis; Kanyaró - SSPE; Rubeola - SSPE
Irodalom
Gershon AA. A kanyaró vírus (rubeola). Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, szerk. Mandell, Douglas és Bennett elvei és gyakorlata a fertőző betegségekről, frissített kiadás. 8. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 162.
Mason WH. Kanyaró. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 246. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 07/29/2018
Aktualizálta: Amit M. Shelat, DO, FACP, FAAN, Neurológus és klinikai neurológia professzora, Stony Brook Egyetem Orvostudományi Iskola, Stony Brook, NY. A VeriMed Egészségügyi Hálózat által nyújtott felülvizsgálat. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.