Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Támogató csoportok
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2015/21
A rosszindulatú hipertermia (MH) olyan betegség, amely a testhőmérséklet gyors növekedését és súlyos izomösszehúzódásokat okoz, ha valaki az MH-ban általános érzéstelenítést kap. Az MH-t családokon keresztül továbbítják.
A hipertermia magas testhőmérsékletet jelent. Ez az állapot nem ugyanaz, mint az orvosi vészhelyzetekből származó hipertermia, mint például a hővonás vagy a fertőzés.
Okoz
MH örökölt. Csak egy szülőnek kell hordoznia a betegséget, hogy örökölje az állapotot.
Előfordulhat más örökletes izombetegségek, például multiminicore myopathia és központi magbetegség esetén is.
Tünetek
Az MH tünetei:
- Vérzés
- Sötétbarna vizelet
- Izomfájdalom nyilvánvaló ok nélkül, mint például a testmozgás vagy sérülés
- Izom merevség és merevség
- Emelje fel a testhőmérsékletet 40,6 ° C-ra vagy magasabbra
Vizsgák és tesztek
Az MH-t gyakran felfedezték, miután egy személyt műtét során anesztézia kaptak.
Előfordulhat, hogy az anesztézia során családtörténetében MH vagy megmagyarázhatatlan halál lép fel.
A személynek gyors és gyakran szabálytalan szívfrekvenciája lehet.
Az MH-tesztek a következők lehetnek:
- Véralvadási vizsgálatok (PT vagy prombombin idő; PTT vagy részleges trombloplasztin idő)
- Vérkémiai panel, beleértve a CPK-t is (kreatinin-foszfokináz, amely a vérben magasabb, amikor az izom a betegség során megsemmisül)
- Genetikai tesztelés a betegséggel kapcsolatos gének hibáinak keresésére
- Izom biopszia
- Vizelet myoglobin (izomfehérje)
Kezelés
Az MH epizódja alatt gyakran adnak dantrolént nevezett gyógyszert. A személy csomagolása a hűtő takaróba csökkentheti a láz és a súlyos szövődmények kockázatát.
A vese működésének megőrzése érdekében epizód során a személy folyadékot kaphat vénán keresztül.
Támogató csoportok
Ezek az erőforrások több információt nyújtanak az MH-ról:
- Az Egyesült Államok rosszindulatú hipertermia-szövetsége - www.mhaus.org
- Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-yperthermia
- NIH Genetics Home Referencia - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia
Outlook (előrejelzés)
Az ismételt vagy kezeletlen epizódok veseelégtelenséget okozhatnak. A kezeletlen epizódok végzetesek lehetnek.
Lehetséges komplikációk
Ezek a súlyos komplikációk előfordulhatnak:
- Amputálás
- Az izomszövet lebontása
- A kéz és a láb duzzanata, valamint a véráramlás és az idegfunkció problémái (rekesz szindróma)
- Halál
- Rendellenes véralvadás és vérzés
- Szívritmus-problémák
- Veseelégtelenség
- Sav képződése a testfolyadékokban (metabolikus acidózis)
- Folyadék felhalmozódása a tüdőben
- Gyenge vagy deformált izmok (myopathia vagy izomduzzanat)
Mikor forduljon orvoshoz
Ha műtétre van szüksége, a műtét előtt mondja el mind a sebészét, mind az aneszteziológust, ha:
- Tudod, hogy Önnek vagy családtagjának problémái voltak az általános érzéstelenítéssel
- Tudod, hogy családtörténeted van
Bizonyos gyógyszerek használata megakadályozza az MH szövődményeit a műtét során.
Megelőzés
Tájékoztassa egészségügyi szolgáltatóját, ha Ön vagy bárki a családjában rendelkezik MH-vel, különösen mielőtt általános érzéstelenítéssel járna.
Kerülje az olyan stimuláló szereket, mint a kokain, az amfetamin (sebesség) és az ecstasy. Ezek a gyógyszerek az MH-hoz hasonló problémákat okozhatnak azoknál az embereknél, akik hajlamosak erre az állapotra.
A genetikai tanácsadás ajánlott mindenkinek, akinek családi anamnézisében myopathia, izomfájdalom vagy MH.
Alternatív nevek
Hipertermia - rosszindulatú; Hyperpyrexia - rosszindulatú; MH
Irodalom
Amerikai Nővér Anesztetikusok Szövetsége. Rosszindulatú hipertermia válságra való felkészülés és kezelés: állásfoglalás. sharepoint.aana.com/resources2/professionalpractice/Pages/Malignant-Hyperthermia-Crisis-Preparedness-and-Treatment.aspx. Frissítve: 2015. április.
Kulaylat MN, Dayton MT. Sebészeti szövődmények. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, szerk. Sabiston szakorvosi tankönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 12. fejezet.
Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Malignus hipertermia és izomhoz kapcsolódó rendellenességek. In: Miller RD, ed. Miller anesztézia. 8. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 43. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2015/21
Aktualizálta: Laura J. Martin, MD, MPH, ABIM Belső Orvostudományi és Hospice és Palliatív Orvostudományi Tanszék, Atlanta, GA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.