Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2017.01.10
A Takayasu arteritis nagy artériák, például az aorta és a fő ágai gyulladása. Az aorta az a artéria, amely vért szállít a szívből a test többi részébe.
Okoz
A Takayasu arteritis oka nem ismert. A betegség főként a 20 és 40 év közötti gyermekeknél és nőknél fordul elő. Ez gyakrabban fordul elő kelet-ázsiai, indiai vagy mexikói származású emberekben. Ez azonban a világ más részein egyre gyakrabban látható. Számos olyan gént találtunk, amely növeli a probléma fennállásának esélyét.
A Takayasu arteritis autoimmun állapotnak tűnik. Ez azt jelenti, hogy a szervezet immunrendszere tévesen támadja az egészséges szövetet. Az állapot más szervrendszereket is tartalmazhat. A Takayasu arteritis számos olyan tulajdonsággal rendelkezik, amelyek hasonlóak az idős emberek óriássejtes arteritiséhez vagy időbeli arteritiséhez.
Tünetek
A tünetek a következők lehetnek:
- Kar gyengeség vagy fájdalom a használat során
- Mellkasi fájdalom
- Szédülés
- Fáradtság
- Láz
- szédülés
- Izom- vagy ízületi fájdalom
- Bőrkiütés
- Éjjeli izzadás
- A látás megváltozik
- Fogyás
- Csökkentett radiális impulzusok (a csuklón)
- A vérnyomás különbsége a két kar között
- Magas vérnyomás (magas vérnyomás)
Előfordulhatnak gyulladás jelei is (perikarditis vagy pleuritis).
Vizsgák és tesztek
Nem áll rendelkezésre vérvizsgálat a diagnózis megállapításához. A diagnózis akkor jön létre, ha egy személynek tünetei és képalkotói vannak, amelyek véredény szűkítését jelzik, ami gyulladást feltételez.
A lehetséges tesztek a következők:
- arteriogram
- angiogram
- Teljes vérszám (CBC)
- C-reaktív fehérje (CRP)
- EKG (EKG)
- Eritrocita üledékképződési ráta (ESR)
- Mágneses rezonancia angiográfia (MRA)
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
- Számítógépes tomográfia (CT)
- Ultrahang
- A mellkas röntgenfelvétele
Kezelés
A Takayasu arteritis kezelése nehéz. Azonban a megfelelő kezeléssel rendelkező emberek javulást láthatnak. Fontos, hogy a korai állapotot azonosítsuk.
MEDICINES
A legtöbb embert először nagy dózisú szteroidokkal kezelik. Gyakran hozzáadnak immunszuppresszív szereket, mint az azatioprint, mikofenolátot, metotrexátot vagy leflunomidot.
Azoknál a betegeknél, akik nem javítják az előző kezelést, ajánlott olyan biológiai szerek, mint a TNF-gátlók, például az infliximab.
A Takayasu arteritisz kezelésében ígéretes előnyökkel járó egyéb biológiai szerek közé tartozik a tocilizumab és a rituximab.
SEBÉSZET
A sebészet vagy az angioplasztika felhasználható a szűkült artériák megnyitásához a vérellátáshoz vagy a szűkület megnyitásához.
Egyes esetekben szükség lehet az aorta szelep cseréjére.
Outlook (előrejelzés)
Ez a betegség halálos lehet a kezelés nélkül. Azonban a gyógyszerek és a műtétek kombinált kezelési módszere csökkentette a halálozási arányt. A felnőtteknek jobb esélyük van a túlélésre, mint a gyermekek.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk magukban foglalhatják:
- Vérrög
- Szívroham
- Szív elégtelenség
- Szívburokgyulladás
- Aorta szelep elégtelensége
- pleuritis
- ütés
- Emésztőrendszeri vérzés vagy fájdalom a bél vérerek elzáródásából
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja fel egészségügyi szolgáltatóját, ha ennek a betegségnek a tünetei vannak. A gyenge pulzus, a mellkasi fájdalom és a légzési nehézségek azonnali ellátást igényelnek.
Alternatív nevek
Pulseless-betegség
képek
Szív, középső szakasz
Szívszelepek - elülső nézet
Szívszelepek - kiváló kilátás
Szívszelepek
Irodalom
Carmona FD, Coit P, Saruhan-Direskeneli G, et al. Helyesbítés: a nagyméretű vaszkulitidok közös genetikai összetevőjének elemzése egy meta-immunochip stratégiával. Sci Rep. 2017-re; 7: 46012. PMID: 28378796 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28378796.
Glebova NO, Abularrage CJ. Takayasu betegsége. In: Cronenwett JL, Johnston W, szerk. Rutherfordi érrendszeri sebészet. 8. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: 80. fejezet.
Keser G, Aksu K. Mi újdonság a Takayasu arteritis kezelésében? Presse Med. 2017; 46 (7-8 Pt 2): e229-e235. PMID: 28774475 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28774475.
Mekinian A, Comarmond C, Resche-Rigon M, et al. A biológiai célú kezelések hatékonysága Takayasu arteritisben: többcentrikus retrospektív vizsgálat 49 betegnél. Keringés. 2015-ig; 132 (18): 1693-1700. PMID: 26354797 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26354797.
Stone JH, Klearman M, Collinson N. Az óriássejtes arteritisben lévő tocilizumab eredete. N Engl. J. Med. 2017-re; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.
Felülvizsgálat dátuma: 2017.01.10
Aktualizálta: Gordon A. Starkebaum, MD, Orvostudományi professzor, Reumatológiai Osztály, University of Washington, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.