Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2012/01/18
A szálas diszplázia olyan csontbetegség, amely elpusztítja és helyettesíti a normál csontszövetet. Egy vagy több csont érinti.
Okoz
A szálas dysplasia általában gyermekkorban jelentkezik. A legtöbb embernek 30 éves korukig tünetei vannak. A betegség gyakrabban fordul elő nőknél.
A rostos diszplázia a csontképző sejteket szabályozó gének (génmutáció) problémájához kapcsolódik. A mutáció akkor következik be, amikor a baba a méhben fejlődik. A feltétel nem kerül át a szülőtől a gyermekhez.
Tünetek
A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:
- Csontfájdalom
- Csontfájdalmak (sérülések)
- Endokrin (hormon) mirigy problémák
- Törések vagy csontváltozások
- Szokatlan bőrszín (pigmentáció), amely a McCune-Albright szindrómában fordul elő
A csont sérülések megállhatnak, amikor a gyermek eléri a pubertást.
Vizsgák és tesztek
Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez. A csontok röntgenfelvétele történik. MRI lehet ajánlani.
Kezelés
A rostos diszplázia nem gyógyítható. A csonttöréseket vagy deformációkat szükség szerint kezeljük. A hormonproblémákat kezelni kell.
Outlook (előrejelzés)
A kilátások függnek az állapot súlyosságától és a tünetektől.
Lehetséges komplikációk
Az érintett csontoktól függően az esetlegesen felmerülő egészségügyi problémák a következők:
- Ha a koponya csontja érintett, lehet látás vagy halláskárosodás
- Ha a lábszövetet érintik, nehézségekbe ütközhet a gyaloglás és az ízületi problémák, mint például az ízületi gyulladás
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja fel szolgáltatóját, ha gyermeke tünetei vannak ennek a betegségnek, mint például az ismételt csonttörések és a megmagyarázhatatlan csonttörés.
Az ortopédiai, endokrinológiai és genetikai szakemberek részt vehetnek a gyermek diagnózisában és gondozásában.
Megelőzés
A szálas dysplasia megelőzésére nincs ismert módszer. A kezelés célja, hogy megelőzze a szövődményeket, mint például az ismétlődő csonttöréseket, hogy a betegség nehezebbé váljon.
Alternatív nevek
Gyulladásos szálas hiperplázia; Idiopátiás rostos hiperplázia; McCune-Albright szindróma
képek
Elülső csontrendszeri anatómia
Irodalom
Czerniak B. Rostos diszplázia és a kapcsolódó elváltozások. In: Czerniak B, ed. Dorfman és Czerniak csonttumorai. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 8. fejezet.
Heck RK, játék PC. A jóindulatú csonttumorok és a nem tumoros állapotok, amelyek a csonttumorokat szimulálják. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, szerk. Campbell operatív ortopédiája. 13. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 25. fejezet.
Kereskedő SN, Nadol JB. A szisztémás betegség otológiai megnyilvánulása. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V. és munkatársai, eds. Cummings Otolaryngology: Fej- és nyaki sebészet. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 149 fejezet.
Shiflett JM, Perez AJ, Parent AD. Koponyakárosodások gyermekeknél: dermoidok, langerhans sejt hisztocitózis, rostos diszplázia és lipomák. In: Winn HR, ed. Youmans és Winn Neurológiai Sebészet. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 219. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2012/01/18
Aktualizálta: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Gyermekgyógyászati Klinikai Professzor, Washingtoni Egyetem Orvostudományi Iskola, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.