Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Mikor forduljon orvoshoz
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 5/16/2018
A korlátozó kardiomiopátia a szívizom működésének változásaira utal. Ezek a változások a szívet rosszul (gyakrabban) töltik be, vagy rosszul (kevésbé gyakori). Néha mindkét probléma jelen van.
Okoz
Szűkítő kardiomiopátia esetén a szívizom normál méretű vagy kissé megnagyobbodott. Az idő nagy részében rendszerint szivattyúz. Azonban a szívverés közötti idő alatt nem pihen, amikor a vér visszatér a testből (diasztol).
Bár a fő probléma a szív abnormális feltöltése, a szív nem szivároghat erősen a betegség előrehaladtával. A kóros szívfunkció hatással lehet a tüdőre, a májra és más testrendszerekre. A korlátozó kardiomiopátia az alsó szívkamrák (kamrák) egyikét vagy mindkétét érintheti. A korlátozó kardiomiopátia ritka állapot. A leggyakoribb okok az amiloidózis és a szív hegesedése ismeretlen okból. Szívátültetés után is előfordulhat.
A korlátozó kardiomiopátia egyéb okai:
- Szív amiloidózis
- Karcinoid szívbetegség
- A szívbélés (endokardium) betegségei, mint például az endomyokardiális fibrosis és a Loeffler szindróma (ritka)
- Vas túlterhelés (hemokromatózis)
- Sarcoidosis
- Hegesedés sugárzás vagy kemoterápia után
- scleroderma
- A szív tumorai
Tünetek
A szívelégtelenség tünetei a leggyakoribbak. Ezek a tünetek idővel lassan alakulnak ki. Azonban a tünetek néha nagyon hirtelen kezdődnek és súlyosak.
Gyakori tünetek a következők:
- Köhögés
- Éjszakai, tevékenység vagy fekvő fekvő légzési problémák
- Fáradtság és képtelenség
- Étvágytalanság
- A has duzzadása
- A lábak és a boka duzzanata
- Egyenetlen vagy gyors impulzus
Egyéb tünetek lehetnek:
- Mellkasi fájdalom
- Nem tud koncentrálni
- Alacsony vizeletmennyiség
- Éjjel vizelni kell (felnőtteknél)
Vizsgák és tesztek
A fizikai vizsga:
- Nagyított (táguló) vagy nyaki vénák
- Bővített máj
- A tüdő ropogása és abnormális vagy távoli szíve a mellkasban hallható egy sztetoszkópon keresztül
- Folyadékmentés a kezébe és a lábába
- A szívelégtelenség jelei
A korlátozó kardiomiopátia tesztjei a következők:
- Szív katéterezés és koszorúér angiográfia
- Mellkas CT-vizsgálat
- Mellkas röntgen
- EKG (elektrokardiogram)
- Echokardiogram és Doppler vizsgálat
- A szív MRI
- Nukleáris szívvizsgálat (MUGA, RNV)
- Szérum vas vizsgálatok
- Szérum- és vizeletprotein tesztek
A korlátozó kardiomiopátia hasonló lehet a constrictive pericarditishez. A szív katéterezése segíthet a diagnózis megerősítésében. Ritkán szükség lehet a szív biopsziájára.
Kezelés
A kardiomiopátiát okozó állapotot akkor lehet kezelni, amikor megtalálható.
Kevés kezelésről ismert, hogy jól működnek a kardiomiopátia korlátozására. A kezelés fő célja a tünetek ellenőrzése és az életminőség javítása.
A következő kezelések használhatók a tünetek kezelésére vagy a problémák megelőzésére:
- Vérhígító gyógyszerek
- Kemoterápia (bizonyos helyzetekben)
- Diuretikumok a folyadék eltávolításához és a légzés javításához
- A rendellenes szívritmus megelőzésére vagy kezelésére szolgáló gyógyszerek
- Szteroidok vagy kemoterápia bizonyos okok miatt
Szívtranszplantáció megfontolható, ha a szívműködés nagyon gyenge, és a tünetek súlyosak.
Outlook (előrejelzés)
Az ilyen állapotú emberek gyakran szívelégtelenségben szenvednek, ami rosszabbodik. Szívritmussal vagy „szivárgó” szívszelepekkel kapcsolatos problémák is előfordulhatnak.
A korlátozó kardiomiopátiás betegek szívátültetési jelöltek lehetnek. A kilátások az állapot okától függnek, de általában rossz. A diagnózis utáni túlélés meghaladhatja a 10 évet.
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja fel egészségügyi szolgáltatóját, ha a korlátozó kardiomiopátia tünetei vannak.
Alternatív nevek
Kardiomiopátia - korlátozó; Infiltratív kardiomiopátia; Idiopátiás myocardialis fibrosis
képek
Szív, középső szakasz
Szív, elölnézet
Irodalom
Falk RH és Hershberger RE. A dilatált, korlátozó és infiltratív kardiomiopátiák. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: a szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 77. fejezet.
McKenna W, Elliott P. A szívizom és az endokardium betegségei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 60. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 5/16/2018
Aktualizálta: Michael A. Chen, MD, PhD, Orvostudományi docens, Kardiológiai Osztály, Harborview Orvosi Központ, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.