Enciklopédia

Idiopátiás tüdőfibrózis

Posted on
Szerző: Louise Ward
A Teremtés Dátuma: 9 Február 2021
Frissítés Dátuma: 3 Lehet 2024
Anonim
Idiopátiás tüdőfibrózis - Enciklopédia
Idiopátiás tüdőfibrózis - Enciklopédia

Tartalom

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) a tüdő sérülése vagy sűrűsége ismert ok nélkül.


Okoz

Az egészségügyi szolgáltatók nem tudják, mi okozza az IPF-et, vagy miért fejleszti azt néhány ember. Az idiopátiás azt jelenti, hogy az ok nem ismert. Az állapot lehet, hogy a tüdő ismeretlen anyagra vagy sérülésre reagál. A gének szerepet játszhatnak az IPF kialakításában. A betegség leggyakrabban 50 és 70 év közötti embereknél fordul elő.

Tünetek

Amikor IPF-et használ, a tüdője sebesül és merevebbé válik. Ez megnehezíti, hogy lélegezzen. A legtöbb emberben az IPF gyorsan vagy néhány év alatt rosszabbodik. Más esetekben az IPF sokkal hosszabb ideig romlik.

A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:

  • Mellkasi fájdalom (néha)
  • Köhögés (általában száraz)
  • Nem lehet olyan aktív, mint korábban
  • Légszomj a tevékenység során (ez a tünet hónapokig vagy évekig tart, és idővel is előfordulhat, ha pihenéskor)
  • Fájdalom

Vizsgák és tesztek

A szolgáltató fizikailag megvizsgálja és megkérdezi a kórtörténetét. Megkérdezzük, hogy az azbeszttel vagy más toxinnal volt-e kitéve, és ha már dohányos volt.


A fizikai vizsga előfordulhat, hogy:

  • Rendellenes légzési hangok, a crackek
  • Kék bőr (cianózis) a száj körül vagy körmök miatt alacsony oxigén miatt (előrehaladott betegség esetén)
  • A körmök alapjainak bővítése és kanyarodása, amelyet klubosnak neveznek (előrehaladott betegséggel)

Az IPF diagnosztizálására irányuló tesztek a következők:

  • bronchoszkópia
  • Mellkas CT-vizsgálat
  • Mellkas röntgen
  • echocardiogram
  • A vér oxigénszintjének (artériás vérgázok) mérése
  • Tüdőfunkciós vizsgálatok
  • 6 perces séta teszt
  • Az autoimmun betegségek, például a reumatoid arthritis, a lupus vagy a scleroderma vizsgálatok
  • Nyitott tüdő (sebészeti) tüdőbiopszia

Kezelés

Az IPF-nek nincs ismert gyógymódja.


A kezelés célja a tünetek enyhítése és a betegség progressziójának lassulása:

  • A pirfenidon (Esbriet) és a nintedanib (Ofev) az IPF kezelésére szolgáló két gyógyszer. Segíthetik a tüdő károsodását.
  • Az alacsony oxigénszintű embereknek oxigén támogatásra lesz szükségük otthon.
  • A tüdő rehabilitációja nem gyógyítja meg a betegséget, de segíthet az embereknek a kevésbé nehéz légzésben gyakorolni.

Az otthoni és életmódváltozások elősegítése segíthet a légzési tünetek kezelésében. Ha Ön vagy bármelyik családtag füst, akkor itt az ideje megállni.

A fejlett IPF-sel rendelkező embereknél tüdőtranszplantáció vehető figyelembe.

Támogató csoportok

A betegség stresszét megkönnyítheti egy támogató csoporthoz való csatlakozással. Megosztása másokkal, akiknek közös tapasztalataik és problémáik vannak, segíthetnek abban, hogy ne érezzük magukat egyedül.

Ezek a szervezetek jó források a tüdőbetegségekkel kapcsolatos információkhoz:

  • American Lung Association - www.lung.org
  • Nemzeti Szív, Tüdő és Vér Intézet - www.nhlbi.nih.gov

Outlook (előrejelzés)

Az IPF hosszabb ideig javulhat vagy stabil maradhat kezeléssel vagy anélkül. A legtöbb ember rosszabbodik, még a kezelés során is.

Ha a légzési tünetek súlyosbodnak, Önnek és szolgáltatójának meg kell vitatnia az életet meghosszabbító kezeléseket, például a tüdőtranszplantációt. Ismertesse az előzetes gondozás tervezését.

Lehetséges komplikációk

Az IPF szövődményei a következők lehetnek:

  • Rendellenesen magas a vörösvérsejtek szintje az alacsony vérszint miatt
  • Összeomlott tüdő
  • Magas vérnyomás a tüdő artériáiban
  • Légzési elégtelenség
  • Cor pulmonale (jobb oldali szívelégtelenség)

Mikor forduljon orvoshoz

Hívja fel azonnal a szolgáltatóját, ha az alábbiak valamelyike:

  • A légzés, ami nehezebb, gyorsabb vagy sekélyebb (nem tudsz mély lélegzetet venni)
  • Ahhoz, hogy kényelmesen lélegezzen, hajoljon előre
  • Gyakori fejfájás
  • Álmosság vagy zavartság
  • Láz
  • Sötét nyálka köhögéskor
  • Kék ujjhegy vagy a körmök körüli bőr

Alternatív nevek

Idiopátiás diffúz intersticiális tüdőfibrózis; IPF; Tüdő-fibrózis; Kriptogén fibrózis alveolitisz; CFA; Fibrózis alveolitisz; Szokásos intersticiális pneumonitis; UIP

Beteg utasítások

  • Az oxigén használata otthon

képek


  • spirometria


  • Összejövetel


  • Légzőrendszer

Irodalom

Raghu G. Intersticiális tüdőbetegség. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 92. fejezet.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Hivatalos ATS / ERS / JRS / ALAT klinikai gyakorlati útmutató: idiopátiás tüdőfibrózis kezelése. A 2011-es klinikai gyakorlat iránymutatásának frissítése. Am J Respir Crit Care Med. 2015-ig; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, TE TE király. Idiopátiás intersticiális pneumóniák. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD et al., Eds. Murray és Nadel légzőgyógyászati ​​tankönyve. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 63. fejezet.

Felülvizsgálat dátuma: 18/18/2018

Aktualizálta: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. egyetemi docens az orvostudomány, a tüdő, allergia és kritikus ellátás területén, Perelman Orvostudományi Iskola, Pennsylvania Egyetem, Philadelphia, PA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.