Tartalom
- A pancytopenia által érintett vérsejtek
- Vérsejtek képződése a csontvelőben vagy a vérképzésben
- Laboratóriumi tesztek
- Okoz
- Tünetek
- Diagnózis és értékelés
- Kezelés
- Prognózis
Számos különböző betegség okozhat pancytopeniát, beleértve a csontvelő betegségeit, néhány rákot és néhány fertőzést; a kemoterápiás kezelés pancytopeniát is okozhat. A pancytopenia kezelési lehetőségei a konkrét okoktól függenek, és általában a sejtek szintjének növelésére összpontosítanak, hogy javítsák a tüneteket, miközben kezelik a kiváltó okot.
A pancytopenia által érintett vérsejtek
A pancytopenia mindhárom fő vérsejtünk hiányára utal. Pontosabban ezek a következők:
- Vörösvérsejtek (VVT): A VVT-k azok a sejtek, amelyek megkötik és oxigént szállítanak a test szöveteibe.
- Fehérvérsejtek (WBC-k): Számos típusú fehérvérsejt van, amelyeket tovább bonthatunk granulocitákra (beleértve a neutrofileket, eozinofileket és bazofileket) és agranulocitákra (beleértve a limfocitákat és monocitákat). Ezek a sejtek felelősek a fertőzések leküzdéséért más funkciók mellett.
- Trombociták: A vérlemezkék felelősek a véralvadásért.
Alacsony vérsejtek leírása
Ezeket a kifejezéseket a vérsejtek alacsonyabb szintjére használják:
- A vörösvértestek alacsony szintjét vérszegénységnek nevezik. Fontos megjegyezni, hogy a vérszegénységnek különböző formái vannak. Az egyik forma a vörösvértestek alacsony szintje, de ennek oka lehet vérveszteség, alacsony hemoglobinszint, B12-vitamin-hiány és egyéb okok is.
- A fehérvérsejtek alacsony szintjét leukopéniának nevezik (hallhat neutropeniáról, ami a neutrofilekként ismert WBC-k alacsony típusára utal).
- A vérlemezkék alacsony szintjét trombocitopéniának, például immun trombocitopéniának és kemoterápia által kiváltott trombocitopéniának nevezik.
Vérsejtek képződése a csontvelőben vagy a vérképzésben
A vérsejtek a csontvelőben egyetlen közös sejtből származnak, amelyet vérképző őssejtként (HSM) vagy pluripotenciális őssejtként ismernek (ez azt jelenti, hogy "képes" sokféle sejtté válni). Ezek a sejtek osztódnak, és a hematopoiesis nevű folyamat révén fokozatosan specializálódnak a test összes vérsejtjében.
Hogyan készít a tested vérsejteket
Laboratóriumi tesztek
A pancytopeniát általában a teljes vérkép (CBC) alapján állapítják meg.
Pancytopenia esetén a CBC minden típusú vérsejt hiányos szintjét mutatja, beleértve:
- A vörösvérsejtszám kevesebb, mint 4,2 millió sejt / cc nőknél, vagy kevesebb, mint 4,7 millió sejt / cc férfiaknál (ezt alacsony hemoglobinszint is leírhatja).
- A fehérvérsejtszám kevesebb, mint 4000 sejt / cm3 (a normális érték 4000 és 10 000 sejt / cm3 között van).
- A vérlemezkeszám kevesebb, mint 150 000 sejt / cc (a normál érték 150 000 és 400 000 sejt / cc között van).
Okoz
A pancytopeniát bármi okozhatja, ami megzavarja a vérsejtek képződését a csontvelőben vagy a vérsejtek hozzáférhetőségét a véráramban (például ha a lépben tartják őket).
Ez magában foglalhatja a csontvelő toxinok általi megsemmisülését, a csontvelő szuppresszióját (kemoterápia során) vagy a csontvelő helyettesítését más sejtekkel, ami a vérsejtek termelésének megzavarását eredményezi, amint ez egyes rákos megbetegedéseknél előfordulhat. A vérsejtek pusztulása vagy szuppressziója gyulladás, fertőzések vagyautoimmun állapotok.
Ezen állapotok többségét az élet későbbi szakaszaiban szerzik be, de néhányuk öröklődik és születésétől fogva jelen van.
A pancytopenia lehetséges okai közül néhány:
- Kemoterápia által kiváltott csontvelő szuppresszió
- Kábítószer-indukálta: a kemoterápiás gyógyszerektől eltérő gyógyszereket, az antibiotikumtól a szívbetegség gyógyszeréig, okként említik.
- Fertőzések, például fertőző mononukleózis és HIV, valamint elsöprő fertőzések (szepszis).
- Aplasztikus vérszegénység.
- Splenás szekvestráció (a vérsejtek megtartása a lépben, így azok nem juthatnak el a test többi részére).
- Toxinok és kémiai expozíció, például arzén vagy benzol expozíció.
- Vérrák a csontvelőben, például leukémia, limfóma, mielóma vagy áttétes rák a csontvelőben.
- Néhány szilárd daganat terjedése a csontvelőig, különösen az emlőrák, a prosztatarák, a vastagbélrák, a gyomorrák és a melanoma. A csontvelő áttéteknél a leggyakoribb tünet az anaemia, amelyet thrombocytopenia követ.
- Myelodysplasticus szindrómák (a csontvelő "rák előtti" állapotai)
- Autoimmun rendellenességek, például lupus
- Sugárbetegség
- Öröklődő szindrómák, például Fanconi vérszegénység és Diamond Blackfan vérszegénység
A leggyakoribb okok
Egy 2014-es tanulmány célja a pancytopenia leggyakoribb okainak meghatározása azoknál az embereknél, akiknél még nem diagnosztizáltak ilyen állapotot. Például ezen felnőttek egyike sem részesült kemoterápiában, vagy nyilvánvaló oka volt pancytopenia miatt.
A tanulmány résztvevői közül:
- 60% -uknál valamilyen típusú vérrel kapcsolatos rák volt. A leggyakoribbak az akut mielogén leukémia és a myelodysplasia voltak.
- Azoknál, akiknél nem találtak vérrel összefüggő rákot pancytopeniájuk okaként, más állapotok is voltak, beleértve az aplastikus vérszegénységet, a megaloblasztos vérszegénységet és az emberi immunhiányos vírussal (HIV) kapcsolatos változásokat.
Tünetek
A pancytopenia tünetei lehetnek a gyengeség vagy a megnagyobbodott lép, a specifikus vérsejtek hiányával kapcsolatos tünetek mellett. Néhány ilyen tünet a következők:
- Az anaemia (alacsony vörösvértestszám) tünetei, beleértve a sápadtságot, a fáradtságot, a gyors pulzusszámot és a légszomjat.
- A leukopenia vagy neutropenia (alacsony fehérszám) tünetei, beleértve a lázat és a fertőzés jeleit, például köhögés vagy vizelési fájdalom
- A thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám) tünetei, beleértve a könnyű zúzódásokat és a súlyos vérzést
Diagnózis és értékelés
Pancytopenia a teljes vérképen (CBC) megállapítható. Az összes sejt alacsony szintjének kiértékelésének első lépése a CBC megismétlése. Ezután perifériás vérkenetet készítenek, hogy tovább vizsgálják a különféle sejttípusokat. Ha úgy tűnik, hogy valóban pancytopeniában szenved, az első lépés gyakran egy csontvelő biopszia.
A csontvelő aspirációja és biopsziája a csontvelő összetevőit vizsgálja, amelyek magukban foglalják a vérképző őssejteket (a különböző típusú vérsejtekké differenciálódó sejteket), az érés különféle fázisaiban lévő vérsejteket és a vérsejtek előállításához szükséges anyagokat. , például vas és B12-vitamin. A vér B12 szintjének vizsgálata mellett speciális foltokat és vizsgálatokat végeznek a sejteken olyan változások keresésére, mint például a leukémiáknál gyakran előforduló kromoszóma és gén változások.
Kezelés
A pancytopenia kezelésének célja a kiváltó ok megtalálása és kezelése. Ha az ok nem ismert, vagy ha várható, például kemoterápiával, akkor a kezelés célja a vérsejtek hiányával kapcsolatos tünetek minimalizálása. Néhány alkalmazható kezelés a következőket tartalmazza:
- A csontvelőt stimuláló gyógyszerek. Kemoterápia által kiváltott neutropenia és néhány más ok esetén a Leukine, a Neupogen vagy a Neulasta növekedési faktorok használhatók a WBC-k kialakulásának stimulálására. A kemoterápia által kiváltott vérszegénység esetén néhány gyógyszer is megfontolható.
- Vérátömlesztés
- Immunszuppresszív gyógyszerek, ha annak oka autoimmun állapot.
- Csontvelő-transzplantáció vagy őssejt-transzplantáció.
Prognózis
A pancytopenia prognózisa nagyban függ annak okától. Szerencsére ma már olyan kezelésekkel rendelkezünk, mint transzfúziók és stimuláló tényezők, amelyek segítenek a specifikus vérsejt-hiány kezelésében, miközben az alapbetegséget értékelik és kezelik.
Egy szó Verywellből
A pancytopenia számos lehetséges oka lehet, de mindegyik magában hordozza a kockázatot. A pancytopenia esetén a vérsejtek minden típusa csökken, bár egyesek csökkenése nagyobb aggodalomra adhat okot, mint mások.
Példa: Dan a legutóbbi kemoterápiás kezelése után pancytopeniát - alacsony vörösvértesteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket - fejlesztett ki.