Tartalom
Az újszülött alloimmun thrombocytopenia (NAIT) az anya és csecsemője közötti vérlemezke-eltérés ritka állapota. Terhesség alatt az anya olyan antitesteket termel, amelyek megtámadják és elpusztítják a vérlemezkéket, ami súlyos thrombocytopeniát (alacsony vérlemezkeszámot) és vérzést eredményez a magzatban. Hasonló az újszülött hemolitikus betegségéhez, a vörösvértestek rendellenességéhez.A NAIT-t nem szabad összetéveszteni az újszülött autoimmun thrombocytopeniájával. Az újszülött autoimmun thrombocytopenia immun trombocytopeniában (ITP) vagy lupusban szenvedő anyáknál fordul elő. Az anya vérlemezkében lévő antitestek vannak a vérkeringésében, amelyek megtámadják saját vérlemezkéit. Ezek az antitestek a placentán keresztül jutnak át a magzatba, ami a vérlemezkéinek pusztulását is eredményezi.
Tünetek
A tünetek a vérlemezkeszámtól függenek. Gyakran az első terhességben a baba születéséig nincsenek problémák. Az első héten a thrombocytopenia súlyosbodik. A vérlemezkék csökkenésével fokozódhat a véraláfutás, a petechiák (apró piros pöttyök a bőrön) vagy vérzés.
A NAIT legsúlyosabb szövődménye az agy vérzése, az úgynevezett koponyaűri vérzés (ICH). Ez a csecsemők 10-20% -ában fordul elő. A nagyon alacsony vérlemezkeszámmal rendelkező csecsemőket koponyaűri ultrahanggal szűrjük az ICH szempontjából. A jövőbeni terhességekben a thrombocytopenia súlyosabb lehet, és az ICH előfordulhat a születés előtt (a méhben).
Okoz
Trombocitáink antigénekkel vannak bevonva, amelyek immunválaszt váltanak ki. A NAIT-ben a csecsemő olyan trombocita antigént örököl az apától, amely az anyának nincs. Az anyai immunrendszer felismeri ezt az antigént "idegenként", és ellenanyagokat fejleszt ki ellene. Ezek az antitestek az anyától a magzatig a placentán keresztül jutnak el, ahol a vérlemezkékhez kapcsolódnak, és megsemmisítés céljából megjelölik őket. Az újszülött hemolitikus betegségétől eltérően ez a legelső terhességnél jelentkezhet.
Diagnózis
Az újszülöttnél a trombocitopénia lehetséges okainak hosszú listája található. Ezek többségét olyan fertőzések okozzák, mint a veleszületett CMV, a veleszületett rubeola vagy a szepszis (súlyos bakteriális fertőzés). Ilyen körülmények között a baba eléggé beteg. A NAIT-t figyelembe kell venni egy jól megjelenő, súlyos thrombocytopeniában szenvedő csecsemőben (a vérlemezkeszám kevesebb, mint 50 000 sejt / mikroliter).
A NAIT-ben a csecsemő a diagnózist megelőzően kezelést kap, mivel a diagnózis megerősítése több hétig tart. A NAIT megerősítéséhez a szülők, nem pedig a csecsemő vérvizsgálata szükséges. Az anyának normális vérlemezkeszáma lesz, mivel az antitestek nem támadják meg a vérlemezkéket. A vért egy speciális laboratóriumba küldik, hogy felmérjék, van-e az anyának és az apának nem illő trombocita antigénje, és hogy az anya antitesteket termel-e az apában talált trombocita antigének ellen. Ha NAIT gyanúja merül fel, nagyon fontos megerősíteni a diagnózist, mivel a jövőbeli terhességeket súlyosabb trombocitopénia és méhen belüli intracranialis vérzés okozhatja (a születés előtt).
Kezelés
Az enyhén érintett csecsemők nem igényelhetnek kezelést. Súlyosabban érintett csecsemőknél a kezelés célja az aktív vérzés megelőzése vagy leállítása, különösen az agyban.
- Trombocita transzfúziók: Mivel az anya vérlemezkéin nincs megsértő antigén, ezért nem pusztulnak el, ideális esetben a csecsemő számára transzfundált vérlemezkék anyjuktól vagy az anyához hasonló donortól származnának. Ez a folyamat hosszú ideig tarthat, és a való életben nem mindig praktikus. Ha a thrombocytopenia súlyos (<20 000 sejt / mikroliter), vagy vérzés lép fel, vérlemezke-transzfúziót adnak az önkéntes donor rendszerből. Ezeket gyakran intravénás immun-globulinnal egy időben adják be, hogy meghosszabbítsák a vérlemezkék életét.
- Intravénás immunglobulin (IVIG): Az IVIG beadható a csecsemőbe, hogy elvonja az immunrendszert. Az IVIG számos antitestet tartalmaz több donortól. Ezek az antitestek elárasztják az immunrendszert és lassítják a vérlemezkék pusztulását, hasonlóan az ITP kezeléséhez. Ezt a thrombocyta transzfúzióval együtt alkalmazzák.
- Tanácsadás: Azoknak a szülőknek, akiknek NAIT-gyermekük van, tanácsot kell adni ennek a jövőbeli terhességekben történő előfordulásának kockázatáról. Ezt a kockázatot figyelembe véve a jövőbeni terhességeket magas kockázatú szülészorvosnak kell ellenőriznie. Az IVIG adható az anyának a terhesség alatt, vagy thrombocyta transzfúzió adható a fejlődő magzatnak a súlyos vérzés megelőzése érdekében. Császármetszés ajánlott a vérzés megelőzésére.
- Ossza meg
- Flip
- Szöveg