Tartalom
A hasnyálmirigy daganatok a tüdőrák egy olyan típusa, amely behatol a mellkas falába felsőbbrendű sulcus daganatok. A Pancoast-daganatoknak gyakran egyedülálló tüneteik vannak, amelyeket „Pancoast-szindrómának” neveznek, amely a váll, valamint a kar és a kéz belsejének fájdalmából áll.A Pancoast tumorok a jobb vagy a bal tüdő felső részében (az apikális régióban) fordulnak elő, és e terület közelében behatolnak a struktúrákba. Ezek a következők lehetnek:
- Bordák (gyakran az 1. és 2. borda) és a csigolyák.
- A brachialis plexus, a hónalj közelében elhelyezkedő idegcsoport.
- Idegek vagy erek a tüdő teteje közelében (például a subclavia artéria, a frenic ideg, a visszatérő gége ideg és a vagus ideg.)
A tüdőrák nagyjából 3-5% -át kitevő daganatokat egy ideig hibásan diagnosztizálják mind a nem mindennapi tünetek, mind pedig a röntgensugarakon észlelt nehézségek miatt. Sok ilyen daganatot olyan szakaszban diagnosztizálnak, amikor a műtét (gyakran kemoterápia és sugárzás után), és a prognózis gyakran jobb, mint más típusú tüdőrák.
Tünetek
A Pancoast tumor tünetei a tüdő felső része közelében fekvő struktúrák (idegek) összenyomódásának köszönhetők, ahol a rák jelen van. A klasszikus tüneteket Pancoast-Tobias szindrómának hívják, és ezek a következők:
Kar- és vállfájdalom
A vállfájdalom gyakran sugárzik a karon (különösen a kar belső részén és a kéz rózsaszínű oldalán). Ez a fájdalom gyakran súlyos és könyörtelen. A fájdalom a hónaljba vagy a lapockába is sugározhat. (A vállfájás lehet a tüdőrák első tünete, különösen azok számára, akiknek Pancoast-daganata van.)
A kézizmok gyengesége
Az emberek gyengeséget érezhetnek a kéz izmaiban, ami könnyen elutasítható, mint mozgásszervi eredetű.
Bizsergés és szúrós érzések a kézben
Különös érzés lehet, például bizsergés, különösen a gyűrűs és a rózsaszínű ujjak.
Horner-szindróma
A Horner-szindróma a tünetek olyan konstellációja, amely magában foglalja a ptosis (lecsüngő szemhéj) hyphidrosisát vagy anhidrosisát (az izzadás esetleges hiánya vagy hiánya az arc egyik oldalán, amelyet gyakran az arc egyik oldalán kipirulás és izzadás előz meg), enophthalmos ( a szem befelé süllyedése) és a miosis (a szem összehúzott pupillája).
A felkar duzzanata
Néha a felkar duzzanata is jelentkezik a subclavia vénára (a kulcscsont alatt futó véna) gyakorolt nyomás miatt.
Ha bármilyen tünete van, ami Pancoast-daganatra utal, beszéljen kezelőorvosával, vagy kérjen második véleményt. Sok ilyen daganat eleinte hiányzik mind egyedi tüneteik miatt, mind azért, mert nehezen láthatók röntgensugarakon.
Okoz
Míg a dohányzás a tüdőrák elsődleges tényezője, fontos megjegyezni, hogy a nem dohányzóknál (vagy volt dohányosoknál, vagy azoknál, akik soha nem dohányoztak) a tüdőrák diagnózisa növekszik. A tüdőrák egyéb kockázati tényezői közé tartozik a radon expozíció, passzív dohányzás, valamint vegyi anyagok és anyagok munkahelyi expozíciója, amelyekről ismert, hogy tüdőrákot okoznak. Míg a tüdőrák összességében csökkent, mivel kevesebb ember dohányzik, fiatal felnőtteknél növekszik, különösen azoknál a fiatal nőknél, akik soha nem dohányoztak.
Diagnózis
A Pancoast daganatok diagnosztizálása gyakran két okból késik. Ezek a daganatok Kevésbévalószínűleg tipikus tüdőrákos tünetei vannak, például légszomj és köhögés, és az emberek gyakran először ortopéd sebészhez vagy neurológushoz fordulnak tüneteik miatt. A mellkas röntgensugarakon elhelyezkedésük miatt a pancoastumorokat is nehéz észrevenni.
A tüdőrákok akár 25% -a kimarad a mellkas röntgenfelvételén, de a Pancoast daganatok még nagyobb valószínűséggel maradnak el.
A CT-vizsgálatok és az MRI-k kombinációját gyakran használják - az MRI fontos a műtét előtt az ideg érintettségének keresésére. (MRI-t ritkábban alkalmaznak más típusú tüdőrák esetén). Bizonyos formájú tüdőbiopsziát - akár nyílt mellkasi biopsziát (thoracotomiát), akár a kulcscsont fölötti nyirokcsomók biopsziáját (supraclavicularis nyirokcsomó-biopszia) végeznek gyakran a diagnózis felállításához. Egyéb vizsgálatok is elvégezhetők, például hörgővizsgálat.
Stádium
A stádiumot gyakran kombinált PET-vizsgálattal / CT-vel végzik, és a PET-vizsgálat nagyon fontos lehet a kezelés megtervezésében, mivel egy 2015-ös tanulmány kimutatta, hogy a PET-vizsgálatok megváltoztatták a stádiumot (és következésképpen a legjobb kezelési választást) az ilyen daganatos betegek 21 százalékánál .
Ezen rákok közül sok a IIB stádiumú nem kissejtes tüdőrák. A TNM tüdőrák stádiumozása alapján a legtöbbjük T3 vagy T4, vagyis a daganat átmérője a diagnózis felállításakor gyakran nagyobb, mint 7 centiméter (vagy 3 1/2 hüvelyk).
A tüdőrák típusa
A hasnyálmirigy daganatok általában a nem kissejtes tüdőrák egyik formája, a leggyakoribb típus az adenokarcinóma, majd a laphámsejtes karcinóma. Mivel a tüdő adenokarcinóma, és most a laphámsejtek esetében is számos célzott terápia áll rendelkezésre, nagyon fontos megbizonyosodni arról, hogy génprofil (molekuláris profilozás) van-e elvégezve a daganaton.
Megkülönböztető diagnózis
A Pancoast-szindróma tünetei leggyakrabban a Pancoast-daganatokkal társulnak, de jóindulatú okok, például vírusok, baktériumok vagy gombák fertőzései miatt figyeltek fel rájuk.
Kezelés
A Pancoast daganatos betegek kezelési lehetőségei a daganat mértékétől függenek. Jelenleg az előnyben részesített kezelés magában foglalja a kemoterápia és a sugárterápia kombinációját, amelyet műtét követ.
Kemoterápia és célzott terápiák
A Pancoast tumor kezelése általában tüdőrák kemoterápiával kezdődik, függetlenül attól, hogy műtét lehetséges-e vagy sem. A műtétet megnehezítő hely miatt a cél a daganat méretének lehető legnagyobb mértékű csökkentése a műtét előtt. Ezenkívül ezeknek a daganatoknak sokaknak vannak „megcélozható mutációi”, genetikai rendellenességek, amelyeket olyan génvizsgálatok során találtak, amelyekre célzott terápiák állnak rendelkezésre. Ha még nem volt génvizsgálata, más néven molekuláris profilozás vagy génprofilozás, beszéljen kezelőorvosával.
Sebészet
A műtétet gyakran el lehet végezni Pancoast-daganatokon, de általában kemoterápia és / vagy célzott terápia, valamint sugárterápia után történik a daganatok visszaszorítása érdekében. A műtét előtti kemoterápiát "indukciós terápiának" nevezik. Ez a műtét nagyon nehéz lehet, és fontos olyan rákközpontot találni, amelyben a sebészek ismerik az ilyen típusú daganatot.
A műtét során gyakran eltávolítják a tüdő közötti mellkas nyirokcsomóit (az úgynevezett mediastinalis nyirokcsomókat) is.
Míg a Pancoast-daganatok műtéte általában thoracotomián (nyílt mellkas műtéten keresztül történik, amelyben a borda elválik vagy eltávolításra kerül), egy 2014-es tanulmány azt sugallta, hogy a minimálisan invazív műtét video-segített thoracoscopos műtéttel (VATS) biztonságos és hatékony lehet. Az VATS magában foglalja a mellkas kis bemetszéseit és a daganat eltávolítására szolgáló eszközöket.
Mivel a Pancoast daganatok gyakran szoros kapcsolatban állnak az idegekkel, gyakran ajánlott, hogy mind a mellkasi sebész, mind az idegsebész jelen legyen ezeken a műtéteken.
Sugárkezelés
Ha a gyógyításra irányuló kezelés nem lehetséges, a sugárterápia továbbra is hasznos lehet palliatív terápiaként, amelyet fájdalom és más tünetek enyhítésére használnak. A sugárterápia kemoterápiával együtt alkalmazható a daganat műtét előtti "zsugorítására" is.
Célzott terápia
Mint fentebb megjegyeztük, mindenkia nem kissejtes tüdőrákban és különösen a tüdő adenokarcinómában molekuláris profilozást kell végezni a daganatukon. A gyógyszereket jelenleg EGFR-mutációkkal, ALK-átrendeződésekkel, ROS1-átrendeződésekkel, BRAF-mutációkkal és még sok mással jóváhagyják, a további kezeléseket klinikai vizsgálatok során tanulmányozzák.
Immun terápia
Az immunterápia néhány nem kissejtes tüdőrák lehetséges kezelési módja.
Klinikai vizsgálatok
A hasnyálmirigy daganatok meglehetősen ritkák, és klinikai vizsgálatok folynak az új kezelések értékelésére.
Prognózis
Az elmúlt évtizedekben jelentős javulást sikerült elérni a Pancoast-daganatok túlélésében. Általánosságban elmondható, hogy a Pancoast daganatok prognózisa jobb, mint a tüdőben központosabban elhelyezkedő daganatok esetében, és a túlélési arány jobb lehet, mint más hasonló stádiumú rákos megbetegedések. Ennek ellenére a prognózis a rák stádiumától függ. Az átlagos túlélési arány öt év alatt 30%.