Tartalom
A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma (VKH) neurológiai, szem-, fül- és bőrtünetekkel rendelkezik. A kutatások szerint ennek oka lehet egy autoimmun reakció, amelyben a test megtámadja saját egészséges sejtjeit, amelyek a melanin pigmentet tartalmazzák. A betegség egyes aspektusai (influenzaszerű megjelenés) vírusos ok (etiológia) lehetőségére utalnak, bár vírust még nem sikerült azonosítani. Az esetek többsége szórványos, de előfordulhat genetikai összetevő is. A VKH szindróma nem rövidíti az élettartamot, de állandó szem- és bőrelváltozásokat okozhat.Nem ismert, hogy a Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma milyen gyakran fordul elő az egész világon. Gyakrabban fordul elő ázsiai, őslakos amerikai, latin-amerikai vagy közel-keleti örökségű embereknél. A VKH-szindrómáról közzétett jelentések azt mutatják, hogy gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál (kettő egy arányban), tünetei bármely életkorban, de leggyakrabban a 40 év körülieknél jelentkezhetnek.
Tünetek
A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma megkezdése előtt az egyének általában több napig olyan tüneteket tapasztalnak, mint fejfájás, vertigo, émelygés, nyaki merevség, hányás és alacsony fokú láz. Ezek a tünetek nem specifikusak a VKH szindrómára, és vírusfertőzésként vagy influenzaként diagnosztizálhatók. Ami megkülönbözteti a VKH szindrómát az „influenzától”, az a szemtünetek kezdete, mint a hirtelen homályos látás, fájdalom és fényérzékenység. A VKH-szindróma általában három fázisból áll: egy meningoencephalitis fázisból, egy szemészeti-auditív fázisból és egy lábadozó fázisból.
Meningoencephalitis fázis
Ebben a fázisban olyan tünetek jelentkeznek, mint általános izomgyengeség, fejfájás, az izomhasználat elvesztése a test egyik oldalán (hemiparesis vagy hemiplegia), ízületi fájdalom (dysarthria), valamint a nyelv beszédével vagy megértésével kapcsolatos nehézségek (afázia).
Szemészeti-auditív szakasz
A szemészeti-hallási szakaszban olyan tünetek jelentkeznek, mint a homályos látás, a fájdalom és a szemirritáció az írisz gyulladása (iridociklitisz) és az uvea (uveitis) miatt. A hallási tünetek között szerepelhet hallásprobléma, fülcsengés (fülzúgás) vagy szédülés.
Gyógyító fázis
A lábadozó fázisban olyan bőrtünetek jelennek meg, mint a haj, szemöldök vagy szempillák világos vagy fehér színfoltjai (poliosis), világos vagy fehér bőrfoltok (vitiligo) és hajhullás (alopecia). A bőrtünetek általában néhány héttel vagy hónappal kezdődnek a látás és hallási tünetek kezdete után. A szemtünetek ebben a szakaszban is továbbra is gyakoriak, beleértve: visszatérő uveitis, glaukóma, choroidalis rendellenességek és néha retina leválás.
Ez a fotó olyan tartalmat tartalmaz, amelyet egyesek grafikusnak vagy zavarónak találhatnak.
Diagnózis
Mivel a Vogt-Koyanagi-Harada szindróma ritka, a helyes diagnózis általában konzultációt igényel a szakemberekkel. A szindrómára nincs specifikus teszt, ezért a diagnózis a jelen lévő tüneteken és a teszt eredményein alapul. A neurológus ágyéki szúrást hajt végre a cerebrospinalis folyadék (CSF) vizsgálatára a VKH-szindrómára jellemző változások szempontjából. A szemorvos speciális szemvizsgálatot végez az uveitis keresésére. A bőrgyógyász körülbelül egy hónappal azután veszi ki a bőrmintát (biopszia), hogy a szemtünetek elkezdik ellenőrizni a VKH-szindrómára jellemző változásokat, például a pigment (melanin) hiányát a meglévő világos vagy fehér bőrfoltokban.
Az American Uveitis Society azt ajánlja, hogy a Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma diagnózisának megerősítéséhez e négy kritérium közül három teljesüljön:
- Iridocyclitis mindkét szemben és uveitis
- Neurológiai tünetek vagy a CSF jellegzetes változásai
- A poliosis, a vitiligo vagy az alopecia bőrtünetei
Kezelés
A szem gyulladásának csökkentése érdekében kortikoszteroidokat, például prednizont adnak. Ha ez nem működik jól, immunszuppresszív gyógyszerek, például azatioprin, ciklofoszfamid, takrolimusz, mikofenolát-mofetil, ciklosporin és rituximab alkalmazhatók.
A neurológiai tünetek gyakran szteroidokkal oldódnak meg.
A bőrtüneteket úgy kezelik, ahogyan a vitiligót kezelik, amely lehet fototerápia, kortikoszteroidok vagy gyógyszeres kenőcsök.
A Vogt-Koyanagi-Harada szindróma korai diagnózisa és kezelése segít megelőzni az állandó látásváltozásokat, például a glaukómát és a szürkehályogot. Egyes bizonyítékok arra utalnak, hogy a betegek számára előnyös lehet az immunmoduláló kezelés korai alkalmazása (csak a szteroidokhoz képest). A bőrelváltozások akár kezeléssel is tartósak lehetnek, de a hallás általában helyreáll a legtöbb egyénnél.
- Ossza meg
- Flip