Tartalom
- Mi a tricuspid atresia?
- Mi okozza a tricuspid atresiát?
- Melyek a tricuspid atresia tünetei?
- Hogyan diagnosztizálják a tricuspid atresiát?
- Hogyan kezelik a tricuspid atresiát?
- Melyek a tricuspid atresia szövődményei?
- Tricuspid atresiával él
- Mikor kell felhívnom gyermekem egészségügyi szolgáltatóját?
- A tricuspid atresia kulcsfontosságú pontjai
- Következő lépések
Mi a tricuspid atresia?
A tricuspid atresia (TA) egy születési rendellenesség (veleszületett). Akkor fordul elő, amikor a tricuspidis szelep nem alakul ki közvetlenül a magzati szívfejlődés során. Ez a terhesség első 8 hetében történik. A tricuspid szelep a szív jobb felső kamrája (átrium) és jobb alsó kamrája (kamra) között helyezkedik el. A hiba megakadályozza a vér normális áramlását a jobb pitvarból a jobb kamrába.
Tricuspid atresia esetén a következő fordul elő:
- A háromfejű szelep nem, vagy egyáltalán nem formálódik megfelelően.
- A jobb kamra gyakran kisebb a normálnál.
- Van egy nyílás a 2 pitvar között (pitvari septum defektus). Ez általában nyitott (szabadalmi) foramen ovale. A foramen ovale a magzat keringésének normális része. Általában röviddel a születés után bezárul.
- Van egy nyílás a kamrák között (kamrai szeptálhiba).
- A nyitott (szabadalmaztatott) ductus arteriosus lehetővé teszi a vér áramlását az aortából a pulmonalis artériába, amely lehetővé teszi a vér áramlását a tüdőbe oxigénért. A ductus arteriosus a magzat keringésének normális része. Általában röviddel a születés után bezárul.
- Egyéb szívhibák is jelen lehetnek (például a nagy erek transzpozíciója, pulmonalis stenosis vagy pulmonalis atresia)
Mi okozza a tricuspid atresiát?
A magzati szív a terhesség első 8 hetében alakul ki. Tricuspid atresia esetén a tricuspid szelep nem úgy alakul, ahogy kellene. A kamrák fejlődését befolyásolja a rajtuk átfolyó vér. Mivel a vér nem jut át a tricuspid szelepen, a jobb kamra kicsi marad.
Egyes veleszületett szívelégtelenségek átadhatók családokon keresztül (genetikai hibák). Legtöbbször nincs ismert oka a tricuspid atresiának.
Melyek a tricuspid atresia tünetei?
A tricuspid atresia tünetei röviddel a születés után jelentkeznek. A gyakori tünetek a következők lehetnek:
- A bőr, az ajkak és a körömágyak kék színe (cianózis)
- Gyors légzés
- Légzési nehézség
- Gyors pulzus
- Gyenge etetés
A tricuspid atresia tünetei más egészségügyi feltételeknek tűnhetnek. Győződjön meg róla, hogy gyermeke megkeresi-e egészségügyi szolgáltatóját a diagnózis felállításához.
Hogyan diagnosztizálják a tricuspid atresiát?
A tricuspid atresia diagnosztizálható prenatális ultrahangvizsgálattal. Ellenkező esetben a tünetek röviddel a születés után jelentkeznek. Gyermekkardiológus vagy neonatológus segít gyermeke gondozásában. Ezek olyan orvosok, akik speciális képzettséggel rendelkeznek a gyermekek problémáinak kezelésére.
Egy vagy több egészségügyi szolgáltató megvizsgálja a babáját. Sztetoszkóppal hallgatják a baba szívét és tüdejét, és megjegyzik az esetleges kóros szívhangokat (szívzörej).
A veleszületett szívbetegségek vizsgálata a következőket foglalhatja magában:
- Pulzus-oximetria. Egyszerű teszt, amely egy kis szondával ellenőrzi az oxigén mennyiségét a vérben.
- Laboratóriumi tesztek. A vér- és vizeletmintákat ellenőrzik.
- Mellkas röntgen. A mellkas röntgenfelvétele olyan változásokat mutathat, amelyeket gyakran észlelnek tricuspid atresia esetén.
- Elektrokardiogram (EKG). Az EKG rögzíti a szív elektromos aktivitását. Rendellenes ritmusokat mutat és érzékeli a szívizom stresszt.
- Echokardiogram (visszhang). A visszhang hanghullámok segítségével mozgóképet készít a szívről és a szívbillentyűkről. A tricuspid atresia diagnózisát a rendellenes szívszerkezetek felismerése alapján állapítják meg.
- Szívkatéterezés (szív- vagy szívkatéter). A szívkatéterezés nagyon részletes információt nyújt a szív belső szerkezeteiről. A csecsemő gyógyszert kap a pihenésre (nyugtatás). Ezután egy vékony, hajlékony csövet (katétert) tesznek a véredénybe a baba ágyékában. Szívig vezet. Vérnyomás- és oxigénmérést végeznek a szívkamrákban, a pulmonalis artériában és az aortában. Kontrasztos festéket is injektálnak, hogy tisztábban lássák a szív belsejében lévő struktúrákat. Szívkatéter is alkalmazható a hiba kezdeti kezelésében.
Hogyan kezelik a tricuspid atresiát?
Gyermeke nagy valószínűséggel az intenzív osztályon lesz. A korai orvosi kezelés a következőket foglalhatja magában:
- Kiegészítő oxigén vagy esetleg lélegeztetőgép a légzés megkönnyítésére.
- IV gyógyszerek. A prosztaglandin E1 adható a ductus arteriosus nyitva tartása érdekében. Más gyógyszerek adhatók a szív és a tüdő jobb működésének elősegítésére.
Egyéb korai kezelés a következőket foglalhatja magában:
- Szív kath. Bizonyos esetekben a szív katéterezését a korai időszakban lehet alkalmazni. Pulmonalis stenosis esetén a szelep kiszélesítéséhez és elegendő vér áramlásához a katéter egy léggömbbel ellátott csúcsa felfújható. Ez lehetővé teheti a gyermek számára, hogy 3 helyett csak 2 műtéti szakaszra van szüksége.
- Ballon pitvari septostomia. A bal és a jobb pitvar (pitvari septum) közötti falon lévő nyílás létrehozásához vagy megnagyobbításához speciális katétert használnak, amelynek csúcsában lufi van. Ez segíti a vér áramlását a szív jobb oldalától a szív bal oldaláig.
Három műtétet végezhetünk szakaszosan. Ők:
- Blalock-Taussig sönt. Ezt a műtétet újszülötteken végzik. Ez változik, attól függően, hogy pontosan milyen hibát észlel a gyermekében. Kapcsolat (sönt) jön létre, hogy az aortából származó vér eljuthasson a tüdőbe és felvegye az oxigént.
- Glenn shunt. Ezt a műtétet 3-6 hónapos csecsemőknél lehet elvégezni. Új kapcsolat (sönt) váltja fel az első sönt. Ez a sönt köti össze a nagy eret a test tetejétől a szívig (superior vena cava) a pulmonalis artériával. Ez lehetővé teszi, hogy a vér oxigénért jutjon a tüdőbe.
- Fontan-eljárás. Ez a műtét 2-3 éves kortól elvégezhető. Egy második kapcsolat (sönt) jön létre. Ez lehetővé teszi, hogy a test alsó részétől a szívig terjedő nagy erekből származó vér a tüdőartériába áramoljon. Ez a műtét a pontos hibától, valamint egyéb tényezőktől függően változik.
A szívátültetés szintén választás, de ez általában nem történik meg, mert nehéz megtalálni a donorszívet. A véráramlás javítását célzó műtétek is egyre sikeresebbek.
Melyek a tricuspid atresia szövődményei?
A tricuspid atresia szövődményei lehetnek:
- Megnagyobbodott jobb pitvar
- Kóros szívritmusok (aritmiák)
- Csökkent mozgásképesség
- Szív elégtelenség
- Csökkent képesség a fehérjék felszívódására a belekből
Tricuspid atresiával él
Előfordulhat, hogy gyermekének javítási eljárásokra van szüksége.
Mielőtt gyermeke hazajön, az ápolószemélyzet elmagyarázza a gyógyszereket és a kezeléseket. Például gyermekének speciális tápszerekre és kiegészítő táplálékra lehet szüksége, hogy elősegítse növekedését. A személyzet szükség esetén segít az otthoni egészségügyi ellátás megszervezésében is. Más utasításokat kaphat gyermeke szívvédelmi csapatától és a kórház személyzetétől.
A csecsemők kékes bőrűek lesznek (cianózis) az első 2 műtét után, vagy addig, amíg az utolsó Fontan-eljárást el nem végzik. Gyermeke lassan nőhet és fejlődhet a vér oxigénszintjének csökkenése miatt. A Fontan-eljárás után, amikor az oxigénszint javul, valószínűleg jelentős javulásokat tapasztal majd gyermeke növekedésében és fejlődésében.
Gyermekét gyermekkardiológusnak kell követnie. A kardiológus javasolhatja:
- Gyermekének meg kell kapnia az összes ajánlott oltást.
- Gyermekének valószínűleg szüksége lesz antibiotikumokra bizonyos típusú műtétek vagy fogászati eljárások előtt.
- Lehet, hogy gyermekének kerülnie kell bizonyos sportokat.
- Ahogy gyermeke növekszik és érik, kardiológussal és más egészségügyi szolgáltatókkal kell együttműködnie a terhesség vagy a műtétek megtervezésében.
A gyermekeknek vagy felnőtteknek veleszületett kardiológiai gondozást nyújtó központban az egész életen át folytatni kell a rendszeres utókezelést.
Beszéljen gyermeke kardiológusával a gyermeke sajátos kilátásairól.
Mikor kell felhívnom gyermekem egészségügyi szolgáltatóját?
Hívja gyermeke egészségügyi szolgáltatóját, ha gyermekének normális tünetei súlyosbodnak, vagy új tünetek jelentkeznek.
A tricuspid atresia kulcsfontosságú pontjai
- A tricuspid atresia akkor fordul elő, ha a tricuspid szelep nem fejlődik megfelelően. Ez megakadályozza a vér áramlását a jobb pitvarból a jobb kamrába.
- A tricuspid atresia azonosítható a születés előtti ultrahang során vagy röviddel a születés után, amikor a baba elkékül (cianotikus).
- Gyermeke az intenzív osztályon marad.
- Gyermekének gyógyszerekre és műtéti eljárásokra lesz szüksége, hogy oxigénben gazdag (vörös) vért pumpálhasson a testbe.
- Gyermekét a veleszületett szívbetegségek szakorvosának kell követnie az egész életen át.
Következő lépések
Tippek, amelyek segítenek a legtöbbet kihozni a gyermek egészségügyi szolgáltatójának látogatásából:
- Tudja meg a látogatás okát és azt, hogy mi akar történni.
- Látogatása előtt írjon fel kérdéseket, amelyekre választ szeretne kapni.
- A látogatáskor írja le egy új diagnózis nevét, valamint minden új gyógyszert, kezelést vagy tesztet. Írjon fel minden új utasítást, amelyet szolgáltatója ad a gyermekének.
- Tudja meg, miért írnak fel új gyógyszert vagy kezelést, és hogyan segít a gyermekének. Tudja azt is, hogy melyek a mellékhatások.
- Kérdezze meg, hogy gyermeke állapota más módon kezelhető-e?
- Tudja meg, miért ajánlott egy teszt vagy eljárás, és mit jelenthetnek az eredmények.
- Tudja meg, mire számíthat, ha gyermeke nem veszi be a gyógyszert, vagy nem végez tesztet vagy eljárást.
- Ha gyermekének további megbeszélése van, írja le a látogatás dátumát, idejét és célját.
- Tudja meg, hogyan fordulhat gyermeke szolgáltatójához irodai munkaidő után. Ez fontos, ha gyermeke megbetegszik, és kérdése van, vagy tanácsra van szüksége.