Tartalom
A gerinc izom atrófiája (SMA) egy pusztító, néha végzetes genetikai állapot, amely a gerincvelő motoros idegsejtjeinek elvesztésével jár. Az SMA általában csecsemőkorban vagy gyermekkorban alakul ki, bár felnőtteknél is kialakulhat (ez ritka).A fokozatos izomgyengülés az SMA jellegzetessége, és problémákat okozhat az ülésben, az állásban, a járásban, az evésben és a légzésben. A kognitív fejlődés általában normális marad.
Az SMA-val való együttélés vagy az SMA-ban szenvedő csecsemő vagy gyermek gondozása óriási fizikai kihívásai mellett érzelmi kihívások is vannak. Ha Ön SMA-ban szenvedő gyermek szülője, akkor foglalkozhat a szívbemarkoló életvégi gondokkal. Ha Ön idősebb gyermek, tinédzser vagy felnőtt, aki SMA-val él, akkor gyászolhatja a gyaloglás elvesztését és az önállóságát.
Vannak társadalmi és gyakorlati kihívások is, például az elszigeteltség és a pénzügyi stressz kezelése.
Az SMA-val kapcsolatos számos kihívás kezelése nem könnyű vagy egyszerű feladat. Próbáljon nyugodt maradni. Ha egy nap és egy-egy kérdés veszi igénybe, megkönnyítheti a kihívásokkal való szembenézést.
Érzelmi
Óriási az SMA-val való együttélés vagy az SMA-val rendelkező csecsemő vagy gyermek gondozása érzelmi áldozatai. Valójában normális, ha az SMA-ban szenvedő gyermekek szülei (és az SMA-val élő felnőttek) sokféle kellemetlen és szorongó érzelmet tapasztalnak nap mint nap.
Ezen érzelmek egy része magában foglalja a szomorúságot, a szorongást, a haragot és a frusztrációt. Ezek megoldására. rendelkezésre áll támogatás, valamint olyan dolgok, amelyekkel megkönnyítheti mentális fáradtságát és érzelmi nehézségeit.
Kérjen támogatást
Szomorúság, félelem és szorongás csecsemője vagy gyermeke fizikai funkcióinak csökkenése és az orvosi törékenység miatt elsöprő és bélgombot okozhat. A szülők tehetetlennek és kiszolgáltatottnak érezhetik magukat, amikor egyensúlyban próbálnak segíteni babájuknak vagy gyermeküknek, és tervezik a jövőjüket, miközben elfogadják a betegség halálát is.
Hasonlóképpen, az SMA-ban szenvedő serdülők és felnőttek korlátozottnak érezhetik függőségüket, vagy aggódhatnak a magánélet elvesztése miatt, mivel nagyobb gondozásra van szükségük.
Az SMA diagnózisának kezelése szempontjából fontos, hogy érzelmi támogatást kérjen szeretteitől és egy egészségügyi szakembertől. Amikor szeretteivel beszélget, próbáljon nyitott és őszinte lenni, és pontosabban mondja el, mire van szüksége. Például azt mondhatja: "Mostanában kimerültnek és féleknek érzem magam. Olyan jó lenne tőled többet hallani - egy biztató szöveg vagy hangposta hosszú utat jelent."
Az SMA szervezet támogatása szintén nagyon hasznos lehet, nemcsak az Ön kényelme, hanem az önképzése érdekében is, különösen azért, mert az SMA kezelésében történt előrelépés.
Néhány SMA-szervezet, amelyhez érdemes lehet fordulni:
- Gyógymód SMA
- Izomdisztrófia Egyesület
- Gwendolyn Erős Alapítvány
- SMA Alapítvány
Tartsd észben
Ha szomorúsága és / vagy szorongása áthatja az életminőségét vagy a napi működését, kérjük, keresse fel orvosát. A tanácsadás mellett előnyös lehet egy gyógyszer, például antidepresszáns szedése.
Felismerni, hogy szomorú lehet
A bánat reakció a veszteségre, és az SMA sok testi és érzelmi veszteséggel jár. Például a szülők gyakran bánják, hogy SMA-val rendelkező csecsemőik nem fogják elérni a normál motoros mérföldköveket, például az állást vagy a gyaloglást.
Hasonlóképpen, az SMA-ban szenvedő gyermekek elérhetik a mérföldköveket, csak később veszíthetik el őket, ami ugyanolyan, ha nem több is elkeserítő lehet a tanúságtétel előtt.
Ezen túlmenően, az infantilis betegségben szenvedő SMA szülei elszomoríthatják reményeik és álmaik elvesztését, amelyeket drága babájukkal kapcsolatban éltek. Ezek az álmok olyan egyszerűek lehetnek, mint kint játszani a barátokkal, elérni az élet legfontosabb céljait, például házasságot vagy középiskolát.
A bánat összetett reakció, és ennek elismerése hatalmas első lépés lehet.
Miután felismerte, fontolóra veheti a bánati tanácsadást, vagy fontolóra veheti egy vagy több bánatgyógyító tevékenység folytatását, például:
- Napló vezetése
- Lelki vagy vallási útmutatás keresése
- Részt vesz egy elme-test terápiában, például az éberségi meditációban
Gyakorold az öngondoskodást
Ha csecsemője vagy gyermeke SMA-val rendelkezik, próbáljon meg találni egy kis időt az alapvető öngondoskodás gyakorlására. Végül fizikai szükségleteinek kielégítése végső soron hasznot hoz az érzelmi egészségének.
Például győződjön meg arról, hogy naponta három ételt eszel (a lehető legegészségesebb módon), és minden nap végezzen valamilyen napi testmozgást, még akkor is, ha csak egy gyors sétára van szükség a háztömb körül. Továbbá maradjon proaktív saját egészségügyi szükségleteiben, például keresse fel orvosát rendszeres ellenőrzések céljából.
Ha serdülő vagy felnőtt, aki SMA-val él, az egészséges életmódbeli szokások mellett ne felejtsen el időt szentelni hobbijainak és az élet kényelmének - ezek a szenvedélyek és örömök segítenek átvészelni a nehezebb időket is.
Fizikai
Nagyon sok fizikai kihívás van az SMA-val való együttélésben vagy gondozásában, és a konkrét kihívások az SMA típusától függenek.
SMA típusok
Ötféle SMA létezik (0–4). A 0-as típusú SMA a legsúlyosabb, míg a 4-es SMA a legenyhébb.
A 0. típusú SMA-ban a halál általában 6 hónapos korig következik be, míg a 4. típusú SMA-val rendelkezők élettartama normális.
Az SMA-ra nincs gyógymód; bár vannak olyan terápiák, amelyek elősegítik az izomgyengeség kezelését és egyes esetekben lelassítják.
Légzéstámogató terápiák
A SMA 0 típusú (prenatálisan diagnosztizált) és 1 típusú (a csecsemő első hat hónapjában diagnosztizált) nagyon súlyos és végzetes légzési izomgyengeséget okoz.
Ezenkívül a 2-es típusú SMA-val (18 hónapos kor előtt diagnosztizált) csecsemők körülbelül egyharmadánál jelentkeznek légzési problémák gyermekkorban.
Ezen csecsemők és gyermekek légzési támogatása érdekében terápiák, például nem invazív orrventiláció vagy mechanikus lélegeztetésű tracheostomia alkalmazhatók.
Etetés és táplálkozás
Az etetési és nyelési nehézségek, valamint a boldogulás sikertelensége univerzális a 0. és 1. típusú SMA csecsemőknél. A nyelési problémák a 2. típusú SMA csecsemőben is kialakulhatnak.
E problémák leküzdése érdekében egy etetőcső helyezhető el a megfelelő táplálkozás biztosítása és az aspirációs epizódok csökkentése érdekében, amelyek fertőzéshez vezethetnek.
Míg az alultápláltság az 1. típusú SMA-ban és néhány, a 2. típusú SMA-ban szenvedő betegben gyakori, az elhízás problémát jelenthet a 3. és 4. típusú SMA-ban (ezek a betegek fizikai fogyatékosságuk miatt nem lehetnek annyira aktívak).
A megfelelő táplálkozás és az egészséges testsúly fenntartása érdekében a legtöbb SMA-s beteg dietetikushoz fordul.
Gerincferdülés
A 2. típusú SMA-ban szenvedő betegek soha nem képesek önállóan állni vagy járni. Végül scoliosis (rendellenes gerincgörbület) alakul ki a hátizmok gyengülése miatt. A scoliosis a 3. típusú SMA-ban szenvedő betegeknél is elég univerzális, akik nem képesek önállóan járni.
A scoliosis kihívása az, hogy végül légzési problémákhoz vezethet. Míg a gerincmerevítés alkalmazható a scoliosis progressziójának lassítására, a műtét végső soron a választott kezelés.
Fizikoterápia
A fizikoterápia alapvető szerepet játszik a mindennapi működés és az életminőség javításában az SMA-ban szenvedő betegeknél, különösen a 2., 3. és 4. típusú betegeknél.
A gyógytornász megtervezhet olyan kezelési tervet, amely gyakran tartalmaz izomfeszítő és erősítő gyakorlatokat. Ezek a gyakorlatok megőrizhetik a rugalmasságot, megakadályozhatják az ízületi kontraktúrákat, és növelhetik a fizikai erőnlétet és az állóképességet.
Mobilitást segítő eszközök
Azok a SMA-s betegek, akik nem tudnak járni, mobilitást segítő eszközre, például motoros vagy kézi kerekesszékre lesz szükségük. Gyakran a kerekesszéket már 18–24 hónapos korban is elindíthatják.
Génterápia
Bár az SMA-ra nincs gyógyszer, a kezelések terén előrelépés történt. Pontosabban, a Spinraza (nusinersen) és a Zolgensma (onasemnogene abeparvovec) két olyan génterápia, amelyek alkalmazhatók az SMA lassítására csecsemőknél és nagyon kisgyermekeknél.
A Spinraza 12 évesnél fiatalabb gyermekeknél is alkalmazható mérsékelt SMA tünetekkel (például olyan gyermekeknél, akik képesek önállóan ülni súlyos légzési vagy táplálkozási problémák nélkül).
Szociális
Az SMA-val közös a társadalmi elszigeteltség és a magány, mind a betegek, mind családjaik és gondozóik számára.
Például az SMA-ban szenvedő gyermekek szüleit gyakran annyira elfogyasztják a gyermekük gondozása, hogy kevés idejük van a családdal és barátaikkal való szociális kapcsolattartásra. Sajnos ezek a fontos szabadidős tevékenységek gyakran oldalra szorulnak az SMA-val rendelkező személy gondozásának igényei miatt.
A kapcsolatok szintén feszültté vagy stresszessé válhatnak, és az SMA-ban szenvedő gyermekek szülei aggódhatnak házasságuk állapotáért vagy a szülő-gyermek kötelékeikért más gyermekeikkel.
Hasonlóképpen, az SMA-val élő serdülők vagy felnőttek küzdhetnek a társadalmi helyzetekhez való alkalmazkodásért, különösen akkor, ha elvesztették járási képességüket. Kerülhetik a kerekesszékkel való megközelítéssel kapcsolatos problémákat, vagy mélyebb küzdelmet folytathatnak identitás- vagy önértékükkel szemben.
Ennek ellenére a szülői stressz növekedése és a szociális támogatás csökkenése ellenére a gyermekes családok vagy az SMA-val rendelkező serdülők körében a kutatások azt találták, hogy az SMA-családok képesek megbirkózni az egészséges gyermekes családok megküzdési képességével. Ez pozitív és nagyon reményteli megállapítás - és igaz bizonyíték az SMA-val élő családok ellenálló képességére.
Néhány megküzdési stratégia, amely hasznos lehet az SMA társadalmi kihívásainak eligazodásában, a következők:
- A saját igényeinek közlése a szeretteivel (a legtöbb ember segíteni akar, csak nem tudja, hogyan)
- Ismerje meg barátait, szeretteit, szomszédait vagy közösségét az SMA-ról, hogy jobban megértsék a mindennapi és személyes küzdelmeit
- Rendszeres társasági kirándulások ütemezése (például kávészünet házastársával vagy ebéd egy barátjával hetente egyszer)
- Részvétel egy támogató csoportban vagy csoportterápiában (akár online, akár személyesen), ahol ugyanazon helyzetben lévő emberekkel találkozhat
Gyakorlati
Az SMA érzelmi, fizikai és társadalmi kihívásai mellett vannak mindennapi gyakorlati kihívások is, például a pénzügyi nyomás kezelése és a vészhelyzetekre való felkészülés.
Pénzügyi nyomás
Jelentős pénzügyi költségek merülnek fel az SMA-val kapcsolatban.
Ilyen költségek például a következők megfizetése:
- Kerekesszékkel megközelíthető ház
- Orvosi és mozgást segítő eszközök
- Speciális ágynemű
- Képlet etetőcsőhöz
- Orvoslátogatások és kórházi ápolás
- A gondozás visszavonása
Ezek az anyagi nyomás a munkahelyi korlátokkal együtt (például csak az egyik szülő lehet képes dolgozni, tehát a másik ellátást biztosítani) stresszes és mindent felemésztő lehet.
Biztató, hogy minden egyes nap egyre nagyobb tudatosságot és ismereteket szerez az SMA-val kapcsolatban, különösen azért, mert a génterápiás gyógyszereket aktívan vizsgálják. Ez a tudatosság végül politikai változásokhoz vezethet, amelyek remélhetőleg jobb biztosítási fedezetet és pénzügyi segítséget jelenthetnek a családok számára.
Addig ne habozzon kapcsolatba lépni az egészségügyi csoport szociális munkásával, ha anyagi gondjai vannak. Lehet, hogy vannak olyan szervezetek, amelyek segítséget nyújthatnak Önnek speciális igényei kielégítésében.
Felkészülés a vészhelyzetekre
Az SMA-val elengedhetetlen, hogy a családok megtervezzék a lehetséges vészhelyzeteket, például egy orvosi eszköz meghibásodását vagy az SMA-ban szenvedő gyermek megbetegedését. Ez azt jelenti, hogy beszélni kell az egészségügyi csoporttal a vészhelyzet bekövetkezése esetén meghozandó pontos és konkrét lépésekről.
Azáltal, hogy proaktív és felkészül a felmerülő problémákra, nyugodtabb maradhat a vészhelyzet idején, és valószínűleg javítja a pozitív kimenetel esélyét is.
Egy szó Verywellből
Az SMA-val való együttélés vagy az SMA-val való ellátás óriási bravúr, amely mély belső rugalmasságot, hatalmas támogatást igényel az egészségügyi szakemberektől és szeretteitől, valamint különféle megküzdési stratégiák alkalmazását.
Ahogy halad előre, továbbra is türelmes maradjon és legyen kedves önmagával szemben. Próbáljon minden nap találni némi békét és örömet, és tudja, hogy mindent megtesz a legjobban.