Tartalom
A Sjogren-szindróma olyan állapot, amely ízületi fájdalmat, szem- és szájszárazságot, valamint számos hatást okoz az egész testben. Ez egy krónikus autoimmun betegség, amely jellemzően a felnőtteket érinti. A gyulladásnak számos olyan markere van, amelyet vérvizsgálatokkal lehet azonosítani. A tüneteivel együtt ezen markerek jelenléte segíthet a Sjogren-szindróma diagnosztizálásábanA kezelés gyakran magában foglalja az immunszuppresszív gyógyszereket, például a szteroidokat. A kényelem érdekében szükség lehet tüneti kezelésre is, például szemcseppekre.
A Sjogren-szindróma Alapítvány szerint ez az állapot a legelterjedtebb autoimmun rendellenességek közé tartozik - a becslések szerint akár 4 millió amerikait is érinthet. A Sjogren-szindróma gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és a betegségben szenvedők kb. 90 százaléka nő. A megjelenés átlagos életkora meghaladja a 40 évet, de a férfiak, a nők és a gyermekek bármely életkorban kialakulhatnak Sjogren-szindróma .
Tünetek
A Sjogren-szindróma számos kellemetlen tünetet okozhat. Ez krónikus állapot, és a tünetek jöhetnek és elmúlhatnak, de hajlamosak fellángolni és évekig újra megjelenni.
Úgy tűnik, hogy a Sjogren-szindróma hatása nincs összefüggésben egymással - sokan elhalasztják az orvosukkal való beszélgetést, mert enyhe, kissé homályosnak tűnő hatásokat produkál. Néhány hatás hasonló a reumás ízületi gyulladáshoz és a lupuszhoz, sőt, a Sjögren-szindrómában szenvedő emberek körülbelül felének más autoimmun állapota is van.
A Sjogren-szindróma gyakori tünetei a következők:
- Száraz szem, amely szemcsés vagy égő érzést okozhat
- Szemirritáció és bőrpír
- Száraz száj
- Nehézség rágás, nyelés és beszélgetés
- Repedt vagy fájó nyelv
- Száraz, égő torok
- Változások az íz- vagy szagérzetben
- A fogszuvasodás
- Élesztőfertőzések a szájban
- Ízületi merevség, duzzanat és fájdalom
- Emésztési problémák
- Száraz orr és bőr
- Krónikus köhögés
- Az arc, az állkapocs és a fül körüli mirigyek duzzanata
- Hüvely szárazsága
- Fáradtság
- Megnagyobbodott nyirokcsomók
Ne feledje, hogy a láz, súlyos fájdalom, bőrpír vagy a szem, a száj, az ízületek vagy a torok duzzanata a fertőzés jele lehet - ezek a tünetek sürgős orvosi ellátást igényelnek.
A Sjogren-szindróma számos ritka vagy súlyos hatással járhat, különféle szorongó tünetekkel, például fájdalommal, lázzal, fertőzésekkel, köhögéssel, légzési nehézségekkel, csökkent vizeletmennyiséggel és zavartsággal.
A Sjogren-szindróma ritka szövődményei a következők:
- A szem vagy a száj fertőzései
- Kiütések a karokon és a lábakon
- Vasculitis, amely az erek gyulladása (hozzájárulhat a kiütések kialakulásához)
- A tüdő, a máj és a vese gyulladása
- Neurológiai problémák, amelyek zsibbadást, bizsergést és gyengeséget eredményeznek
- Limfóma
Okoz
A Sjogren-szindróma oka ismeretlen. Ez egy autoimmun gyulladásos állapot. Ez azt jelenti, hogy a betegség akkor fordul elő, amikor a szervezet immunrendszere megtámadja önmagát, gyulladást és szövetkárosodást okozva. A Sjogren-szindrómára a könnyek, a nyál és a nyálkahártya termelésének csökkenése is jellemző, ami a test membránjának szárazságát eredményezi.
Elsődleges és másodlagos Sjogren-szindróma
Az 1900-as évek elején felfedezett Henrik Sjögren svéd orvosról elnevezett Sjogren-szindróma elsődleges vagy másodlagos állapotként fordulhat elő. Az elsődleges Sjogren-szindrómát akkor diagnosztizálják, ha nincs más autoimmun betegsége.
A Sjogren-szindróma másodlagos állapotnak tekinthető, ha egy másik autoimmun betegséggel együtt fordul elő.
Mik azok az autoimmun betegségek?Kockázati tényezők
Ha reumás ízületi gyulladásban, szisztémás lupus erythematosusban, szklerodermában, polimiozitiszben vagy dermatomiozitiszben szenved, akkor nagyobb valószínűséggel van Sjögren-szindróma is. Ezek autoimmun állapotok, és a szakértők azt javasolják, hogy ugyanaz a kiváltó tényező, amely más autoimmun betegségeket is okoz, Sjogren-szindrómát is okoz .
A genetikai tényezőket, a hormonális tényezőket vagy a vírusfertőzést tekintették az autoimmun betegség kiváltó okának, de nincs szilárd bizonyíték arra, hogy a Sjogren-szindrómában egy adott ok játszik szerepet.
Hogyan alakul ki Sjogren-szindróma
A gyulladásos sejtek és fehérjék károsíthatják a nyálkát és a könnymirigyeket, rontva ezek működését. A citokineknek nevezett számos immunfehérje megemelkedik a Sjogren-szindrómában, pontosabban a Th-1, Th-2 és Th-17 citokinek.
Diagnózis
Mivel a tünetek kissé homályosak, évekbe telhet, amíg a Sjogren-szindróma diagnosztizálható. A tünetek, a fizikális vizsgálat, a speciális vizsgálatok és a vérvizsgálatok segíthetnek az állapot azonosításában.
Orvosa vagy fogorvosa megfigyelheti, hogy száraz a szája. Az orra és a bőre száraznak tűnhet, és a szeme vörösnek vagy száraznak is tűnhet. Ízületei duzzadhatnak, bőrkiütés jelentkezhet.
Speciális tesztek
A tüneteivel és a fizikai vizsgálattal együtt számos diagnosztikai teszt segíthet a Sjogren-szindróma diagnózisának megfogalmazásában.
- Schirmer tesztje a száraz szemekre: Orvosa papírcsíkokat tesz az alsó szemhéja alá, hogy megmérje a nedvességet a papíron 5 perc múlva.
- Réslámpa vizsga: A szemorvos réslámpával ellenőrzi a szem szárazságát és gyulladását a szem nagyításához és megvizsgálásához.
- Festés létfontosságú festékekkel: Ártalmatlan festéket helyeznek a szem felszínére. Egy speciális fény segítségével orvosának láthatja a szem felszínén észlelt esetleges sérüléseket.
- Szájvizsga: Orvosa vizuálisan ellenőrzi a száját kopások és duzzanatok szempontjából, és nyálmintát nyerhet a minőség ellenőrzéséhez.
- Ajakbiopszia: Orvosa mikroszkópos vizsgálat céljából műtéti úton eltávolíthatja az apró nyálmirigyeket az alsó ajkáról.
Vérvétel
Számos vérvizsgálat használható a Sjogren-szindrómában általában megemelkedett gyulladásos markerek azonosítására.
- Antinukleáris antitest (ANA-teszt): Az ANA a test sejtjeit megtámadó ellenanyag. A Sjogren-szindrómában szenvedők kb. 70% -ában pozitív, ez az antitest azonban olyan autoimmunokban is jelen lehet, akik nem szenvednek autoimmun betegségben.
- SSA (anti-Ro) és SSB (anti-La): Ezek az antitestek gyakoriak az elsődleges Sjogren-szindrómában, de előfordulhat, hogy még akkor sem lesz pozitív az SSA és az SSB szempontjából, ha van ilyen állapotod.
- Rheumatoid factor: A reumatoid faktor a reumás ízületi gyulladásban található fehérje, és pozitív a Sjogren-szindrómában szenvedők kb. 65 százaléka között.
- Immunglobulinok: A normál antitestek által termelt fehérjék megemelkedhetnek Sjogren-szindrómában.
Egyetlen teszt önmagában sem erősítheti meg, hogy Sjogren-szindrómában szenved. A diagnózis során tényezők kombinációját veszik figyelembe.
Kezelés
Bár a betegségre nincs gyógymód, a Sjogren-szindróma számos hatását kezelni lehet. A tüneti kezelést személyenként alakítják ki, attól függően, hogy a test mely területeit érinti, és mennyire zavaróak a tünetek. Például az ízületi fájdalom vagy az izomfájdalom nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel (NSAID) kezelhető, míg a súlyos szövődményeket, például a limfómát kemoterápiával kell kezelni.
Az immunszuppresszív terápiát gyakran alkalmazzák a mirigyeket, ízületeket és szerveket károsító gyulladásos folyamatok csökkentésére a Sjogren-szindrómában - ezt a megközelítést gyakran betegségmódosító terápiának nevezik.
A szóbeli tünetek enyhítése
A szájvíz, az ajakbalzsam, a nyálpótlók, a spray-k, a gélek és az íny enyhítheti a szájszárazságot és az érzékenységet. A gyógyszeres kezelési lehetőségek magukban foglalhatják a nyálat és a nyákstimuláló gyógyszereket, például:
- Szalagén (pilokarpin-hidroklorid)
- Evoxac (Cevimeline HCI)
A szemtünetek enyhítése
Van néhány praktikus módszer a száraz szem kezelésére. A napszemüveg megvédheti szemét a szabadban lévő széltől és huzattól, a párásító pedig enyhítheti a száraz levegőt a bent, hogy enyhítse a tüneteket. A füst és a szem smink irritáló hatású lehet, és kerülni kell.
A mesterséges könnyek és a kenőcsök segíthetnek enyhíteni a krónikus száraz szemeket. A Sjogren-szindrómához kapcsolódó száraz szem gyógyszeres kezelési lehetőségei a következők lehetnek:
- Restasis (ciklosporin szemészeti emulzió)
- Hidroxipropil-cellulóz (szemcseppek és pelletek)
Betegséget módosító terápia
Az immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel csökkenthetők a tüdő, a vese, az erek vagy az idegrendszer problémái. Ezek a gyógyszerek mellékhatásokat okozhatnak, beleértve a fertőzésekre való hajlamot is, ezért nem feltétlenül megfelelőek azok számára, akiknek csak a Sjogren-szindróma enyhe hatása van, vagy aki egyébként hajlamos a fertőzésekre.
A betegséget módosító kezelések a következők:
- Kortikoszteroidok
- DMARD-ok (betegségmódosító reumás gyógyszerek)
- Immunszuppresszív szerek
Egy szó Verywellből
A tünetek megjelenésétől a Sjogren-szindróma diagnosztizálásáig eltelt átlagos időtartam körülbelül három év. A szájszárazság és a szemszárazság a Sjogren-szindrómával járó leggyakoribb hatás, de ezeknek a tüneteknek számos más oka is van.
A Sjogren-szindróma kezelhető állapot. Hatékony kezeléssel az emberek többsége egészséges életet él.