Tartalom
Az elsődleges biliaris cirrhosis ma már más néven ismert: primer biliaris cholangitis (PBC). A PBC egy krónikus májbetegség, ahol a kis epeutak megsérülnek, és végül elpusztulnak az Országos Cukorbetegség és Emésztőrendszeri és Vesebetegségek Intézete (NIDDK) szerint.Az epe fontos szerepet játszik a májban. Segíti az emésztési folyamatot a zsírok, a koleszterin és a zsírban oldódó vitaminok lebontásával a vékonybélben. Segít továbbá a salakban eliminálódó salakanyagok - például a régi vörösvérsejtek és más metabolitok - kiürítéséből a szervezetből.
Ha az epevezetékei egészségesek, elviszik az epét a májból. De amikor nem megfelelően működnek, az epe a májba támaszkodik, ami végül károsodott májműködéshez és hegesedéshez vezet. Néha a hegesedés állandó lehet.
Miért történik ez? A PBC-t autoimmun betegségnek tekintik, ami azt jelenti, hogy a test nem képes felismerni az egészséges szövetek és sejtek, valamint az idegen betolakodók közötti különbséget, és támadni kezdi az egészséges májszövetet.
Tünetek
A PBC esetében az autoimmun folyamat általában fokozatosan kezdődik, és a tünetek észrevétlenek maradhatnak. Valójában a PBC-ben szenvedő emberek több mint felének nincs panasza a tünetekre a diagnózis felállításakor, és PBC kimutatható, ha más okból vérvizsgálatot végeznek.
De a korai jelek és tünetek azonosítása javíthatja a kezelés eredményeit. A NIDDK a tünetek részletes listáját nyújtja szem előtt. A betegség korai szakaszában a tünetek a következők:
- Fáradt érzés
- Bőr, amely viszket
- Száraz és szájszárazság
A betegség előrehaladtával a tünetek a következők lehetnek:
- Fájdalom a hasban
- Hányinger
- Csökkent étvágy
- Nem deformálódó ízületi gyulladás
- Gyengeség
- Izom- és ízületi fájdalom
- Fogyás
- Duzzadt lábak, bokák vagy lábak
- Hasmenés
- A vizelet sötétebbé válik
- Sárgaság vagy a szem és a bőr sárgulása
- A bőrfoltok megemelkednek
Egy másik forrás azt is megjegyzi, hogy a következő tünetek jelentkezhetnek a betegség későbbi szakaszaiban:
- Megnagyobbodott lép
- Ascites vagy olyan állapot, amikor folyadék halmozódik fel a hasban
- A bőr hiperpigmentációja, amely nem kapcsolódik a napsütéshez
- Osteoporosis, és néha törések
- Emelkedett koleszterinszint
- Hypothyreosis vagy pajzsmirigy alulműködés
A PBC diagnózisa után is évekbe telhet, mire tüneteik kialakulnak - jegyzi meg a NIDDK.
Okoz
A betegség konkrét oka ismeretlen. Bár a PBC-t autoimmun betegségnek írják le, az orvosi szakértők úgy vélik, hogy genetikai és környezeti eredetű lehet. Azok a tényezők, amelyek egy személyt valószínűbbé tehetik a PBC kialakulását, a következők:
- Szex:A nőknél a férfiaknál gyakrabban alakul ki PBC.
- Családi történelem:Ha van családtagja, akinek PBC-je volt, akkor nagyobb az esélye annak, hogy megszerezze.
- Elhelyezkedés:Észak-Európában és Észak-Amerikában található embereknél nagyobb valószínűséggel diagnosztizálják a betegséget.
- Kor:A legtöbb ember számára a PBC megjelenési kora 35 és 60 között fordul elő - állítja az American Liver Foundation (ALF).
- Környezeti tényezők:A környezeti tényezők, amelyek növelhetik a PBC kialakulásának kockázatát, magukban foglalják a bakteriális, gombás vagy parazita fertőzés megszerzését, a cigarettázást és a mérgező vegyi anyagoknak való kitettséget.
Diagnózis
Orvosa részletes előzményeket készít az egészségi állapotáról, a családja egészségi állapotáról, felméri a tüneteit és fizikai vizsgálatot végez. Feltétlenül adja meg az orvosnak az összes releváns információt, beleértve azt is, ha családjának egy másik tagjánál PBC-t diagnosztizáltak, vagy ha kémiai toxinoknak volt kitéve.
A fizikai vizsga során az orvos ellenőrzi a megnagyobbodott máj vagy lép jelenlétét, sztetoszkópon keresztül hallgatja a hasát, és ellenőrizze a gyengéd területeket. Ha egy személynek PBC-je van, fájdalom jelentkezhet a has felső, jobb jobb negyedében.
Ezenkívül orvosa felkérheti Önt egy sor orvosi vizsgálat elvégzésére is.
Mitokondriális antitestek (AMA)
Ez egy vérvizsgálat, amely megvizsgálja az anti-mitokondriális antitestek szintjét, amelyek a test mitokondriumára válaszul alakulnak ki. Az emelkedett szint a PBC jellegzetes tünete.
Májspecifikus vizsgálat
Orvosa vérvizsgálatokat rendelhet az emelkedett májenzimek, különösen az alkalikus foszfatáz enzim szintjének ellenőrzésére. Ennek az enzimnek a magas szintje azt jelezheti, hogy a májban betegség zajlik, vagy a máj és az epevezetékek tartós károsodást okoznak.
Ha laboratóriumi munkája felfedi az AMA és a májenzimek emelkedett szintjét, ez elegendő információ lehet az orvos számára ahhoz, hogy diagnosztizálja Önnél a PBC-t.
Koleszterin teszt
Ha PBC-je van, akkor a normálnál magasabb koleszterinszint is lehet, ami figyelmeztetheti orvosát, hogy a máj nem működik megfelelően.
További tesztelés
Esetenként a PBC tünetei átfedhetnek más egészségügyi állapotok tüneteivel. Bizonyos esetekben orvosa speciális képalkotó technológiát használhat, például ultrahangot, mágneses rezonancia elasztográfiát (MRE) vagy más műszert, hogy kizárja a hasonló tünetekkel járó betegségeket.
Ha a PBC diagnózisa továbbra is bizonytalan, az orvos májbiopsziát végezhet, hogy megvizsgálja a máj szövetét és segítsen megerősíteni a betegséget.
Kezelés
A PBC-re nincs gyógymód, de a gyógyszeres kezelés célja a máj betegségének előrehaladásának lassítása. A leggyakrabban használt gyógyszert ursodiolnak hívják (más néven Actigall vagy Urso).
Ha az ursodiol nem működik a PBC számára, akkor előnyös lehet egy második gyógyszer, az obeticholsav (Ocaliva). Kimutatták, hogy ez a gyógyszer javítja a máj működését, ha önmagában vagy ursodiollal kombinálva alkalmazzák. Más gyógyszerek alkalmazhatók a máj gyulladásának csökkentésére, a betegség előrehaladásának lassítására és a viszketés tüneteinek csökkentésére.
Eljöhet az az idő, amikor az ember a PBC-vel vívott harcban a gyógyszerek megszüntetik a tünetek kezelését, a máj meghibásodik, és életmentő májtranszplantációra lehet szükség. A májátültetés elősegítheti a beteg életének meghosszabbítását.
Egy szó Verywellből
Sok súlyos orvosi betegséghez hasonlóan a PBC diagnózisa is elsöprő lehet. Tudjon meg minél többet a betegségéről és az Ön számára elérhető kezelési lehetőségekről, hogy kezelje a tüneteket és rendelkezzen az életminőség maximalizálásához szükséges eszközökkel.
Ha a betegség túlságosan megnehezíti az önálló kezelést, kérje barátainak, családtagjainak vagy szakembereinek segítségét. Amikor a fáradtság akadályozza, szükség lehet egy plusz kézre a mindennapi tevékenységek elvégzéséhez, és a szakmai támogatás segíthet a produktív és pozitív életszemlélet fenntartásában.