Áttekintés Paget mellbetegségéről

Tartalom

• Okoz
• Diagnózis
• Kezelés

A mell Paget-kórja (más néven a mellbimbó Paget-kórja) az emlőrák ritka típusa, amelyben a mellbimbó és az azt körülvevő sötét kör (az areola) felületén rákos sejtek találhatók. Maga a Paget-kór nem okoz csomókat vagy daganatokat. A Paget-kórban szenvedők többségének azonban invazív emlőrákja vagy in situ duktális carcinoma (DCIS) van, és a kapcsolódó melldaganatok szinte mindig ugyanabban a mellben találhatók meg, amely Paget-kór sejtjeivel rendelkezik.

Paget az összes emlőrák 5% -át teszi ki. Leggyakrabban az 50 év körülieket érinti, különösen a menopauzás nőket. Ennek ellenére a betegség serdülőknél és időseknél is megjelenhet. A férfi emlőrák csak az emlőrák 0,5% -át teszi ki, Paget férfiaknál pedig még ritkább.

A Paget-kórt Sir James Pagetről, az 1800-as évek brit orvosáról nevezték el, aki cikkeket tett közzé a mellbimbó változásának és az alaprák közötti kapcsolatról.

Tünetek

A Paget-betegség miatt a mellbimbó bőre és a körülötte lévő terület vörös, fájó, pelyhes és pikkelyes. Korán ezek a tünetek jelentkeznek és elmúlnak.

A tünetek idővel súlyosbodnak, és a következők lehetnek:

• Viszketés vagy égő érzés a mellbimbóban és / vagy areolában
• Fájdalom és érzékenység
• A mellbimbó ellapulása
• Sárga vagy véres váladék a mellbimbóból
• Egy csomó az érintett területen

A Paget-kór tüneteit néha összetévesztik a bőrbetegségek tüneteivel, beleértve az ekcémát vagy a dermatitist. Paget általában csak egy mellben található, és nem reagál a helyi gyógyszerekre.

Ha a fent említett jelek vagy tünetek bármelyike ​​fennáll, a lehető leghamarabb keresse fel orvosát.

Okoz

Az orvosok nem tudják pontosan, mi okozza a mell Paget-betegségét. A legtöbb kutató úgy gondolja, hogy a betegség egy mögöttes mellprobléma eredménye; a Paget-ben szenvedők több mint 97% -ának DCIS vagy invazív rákja van valahol másutt a mellben - írja a nonprofit Breastcancer.org.

A rákos sejtek a daganattól felfelé a tejcsatornákon keresztül haladhatnak, ahol bejutnak a mellbimbóba és az areolába.

Néhány Paget-kór esetében nincs mögöttes emlőrák, vagy ha daganat van jelen, akkor nincs összefüggésben a mellbimbó betegségével. Ezekben az esetekben a mellbimbó bőrsejtjei spontán ráksejtekké válhatnak.

Azok a kockázati tényezők, amelyek növelik az emlőrák bármely típusának kockázatát, szintén kapcsolódnak Paget-kórhoz. Ezek tartalmazzák:

• Növekvő életkor
• Verseny: A fehér nőknél nagyobb az emlőrák kockázata, mint a fekete és a spanyol nőknél.
• Emlő- vagy petefészekrák családtörténete (anya, nővér vagy lánya)
• A mellrák személyes története egy mellben, lobularis carcinoma in situ (LCIS), atipikus hiperplázia vagy bizonyos jóindulatú emlőbetegségek
• Örökölt génmutáció (pl. BRCA1 vagy BRCA2)
• Sűrű mellszövet
• Korábbi sugárterhelés a mellkason
• Hormonpótló kezelés alkalmazása menopauza után
• Túlsúly, különösen a menopauza után
• Túlzott alkoholfogyasztás

Mit lehet tudni az emlőrák okairól

Diagnózis

Ha a fenti tünetek bármelyikét tapasztalja, keresse fel egészségügyi szakemberét. A Paget-kór diagnosztizálása a következő lépéseket foglalja magában:

• Klinikai mellvizsgálat: A mellbimbó Paget-kórban szenvedő emberek legfeljebb 50% -ának van melldarabja vagy megvastagodási területe, amely a klinikai vizsgálat során érezhető.
• Mamográfia: A mell Paget-kórjában a mammográfia feltárhatja a mellbimbó és a bőr elváltozásait, amelyek az alap emlőrákhoz kapcsolódnak. Ha mindkét emlő mammográfiája nem mutat semmi szokatlant, orvosa nyomon követheti a mágneses rezonancia képalkotást (MRI).
• Mellbiopszia: Az emlőbiopszia során egy kis szövetmintát vesznek a mellbimbó bőréből, mikroszkóp alatt történő vizsgálat céljából (mintát veszünk a csomóból is, ha van ilyen). Ha van mellbimbóváladék, akkor azt is összegyűjtik és megvizsgálják.
• Sentinel nyirokcsomó biopszia: Ebben az eljárásban egy sebész megtalálja és eltávolítja az őrszemcsomókat - az első helyen az emlőrák sejtjei mennek. Ha egy őrszemcsomót megvizsgálnak és negatívnak találnak, akkor nem valószínű, hogy rákot találnak a fennmaradó csomópontokban.

Ha a biopsziás minták bármelyikében rákos sejteket észlelnek, orvosa egy sebészhez irányítja Önt, hogy megbeszélje a kezelést.

Kezelés

A műtét az elsődleges kezelési lehetőség a mell Paget-kórjában. Két lehetőség van:

• Lumpectomia: Ez a mellmegóvó műtét csak a mell beteg részét távolítja el. Paget-kórral a sebész eltávolítja a mellbimbót és az areolát, valamint a mell kúp alakú részét. Gondoskodnak a lehető legtöbb szövet megkíméléséről, miközben biztosítják a rákos sejtek eltávolítását.
• Masztektómia: Ha a mögöttes emlőrák invazív és az egész emlő eltávolítása értelmesebb, akkor mastectomiát végeznek helyette. Ha a nyirokcsomók érintettek, ezeket egy őrszem nyirokcsomó biopsziával távolítják el.

A műtét után orvosa további kezelést javasolhat rákellenes gyógyszerekkel (kemoterápia), sugárzással vagy hormonterápiával az emlőrák megismétlődésének megelőzése érdekében.

Például, ha lumpectomia műtétet alkalmaznak a mell Paget-betegségének kezelésére, akkor általában ezt követik sugárkezelés hogy megöli azokat a rákos sejteket, amelyek a fennmaradó mellszövetben lehetnek. Sok nőnek a mellbimbó-rekonstrukciója lesz a lumpectomia után, és miután a sugárzás befejeződött.

Az ajánlott specifikus kezelés a rák mértékétől és a daganat természetétől függ (például ha a daganat ösztrogén vagy progeszteron receptorral rendelkezik).

Hogyan kezelik az emlőrákot

Egy szó Verywellből

Mivel a Paget-kór nem gyakori, valószínűleg kevesebbet hallott róla, mint a mellrák gyakoribb típusai. Ezenkívül a közösségben korlátozott számú ember miatt nehéz lehet Paget támogató csoportját megtalálni sok közösségben. Szerencsére az online közösségek lehetővé teszik, hogy kapcsolatba lépjen az egész világon élő emberekkel, akik osztják a diagnózist. Fontolja meg, hogy támogatást kérjen másoktól, akik ugyanazokkal a kihívásokkal néznek szembe.

A támogató csoportok a rákos betegek számára nagy segítséget nyújthatnak