Tartalom
A mielóma multiplex (amelyet néha mielómának is neveznek) a vérrák egy ritka típusa, amely magában foglalja a csontvelőben kontrollálhatatlanul felhalmozódó plazmasejtek - egyfajta fehérvérsejt - rendellenes növekedését. Az immunrendszerre hatással van, mivel a plazmasejtek nem képesek egészséges antitesteket termelni, amelyek leküzdik a fertőzést. A plazmasejtek túlszaporodása összezsugorítja a többi vérsejtet, csökkentve az egészséges vörös- és fehérvérsejtek számát.Ez gyakran olyan betegségeket eredményez, mint gyakori fertőzések, vérszegénység, alacsony vérlemezkeszám (véralvadási sejtek száma) és még sok más. A mielómasejtek fájdalmas csonttumorokat és a csontszövet pusztulását is eredményezhetik, ami a könnyen törhető csontok nagy kockázatához vezet. A betegség késői szakaszában a szervek érintettek lehetnek a myeloma sejtek miatt, amelyek abnormális antitesteket, úgynevezett M fehérjéket termelnek, amelyek felhalmozódnak a szervezetben, és károsítják a vesét.
Gyakori okok
A myeloma multiplex pontos oka ismeretlen. Amit azonban a kutatók tudnak a mielóma multiplexről, az a tény, hogy az állapot egy plazma sejt kóros növekedésével kezdődik a csontvelőben. Ezután a kóros sejt gyorsan szaporodni kezd.
A tünetek a csontvelőben lévő plazmasejtek rendellenes duplikációja miatt jelentkeznek, de senki sem tudja pontosan, mi okozza a plazmasejtek e rendellenes növekedési mintázatát.
A kutatók azt feltételezik, hogy valószínűleg számos oka van.
Genetikai rendellenességek
Ezek változások vagy hibák a DNS-ben. A DNS az utasítások kódját tartalmazza, amelyek minden sejtnek megmondják, hogyan kell teljesíteni, növekedni, osztódni és mikor kell abbahagyni a szaporodást. Ezeket a hibákat „mutációknak” nevezik, és a plazmasejtek rákossá válását okozhatják. A DNS kromoszómákba van csomagolva a sejtekben.
Az American Cancer Society szerint "A mielómasejtek kromoszómáikban is rendellenességeket mutatnak ... A mielómás emberek körülbelül felében az egyik kromoszóma egy része a myeloma sejtekben egy másik kromoszóma egy részével váltott." Amikor ez egy olyan gén melletti területen fordul elő, amely felelős a plazma sejt növekedéséért és osztódásáért, rákos plazma sejteket eredményezhet.
Csontvelő rendellenességek
A csontvelő rendellenességek némelyike dendritikus sejtekkel jár - ezek a plazma sejtek rendellenes növekedését és fejlődését okozhatják, ami hozzájárulhat a plazma sejt tumorokhoz.
Környezeti tényezők
A környezeti tényezők, mint például bizonyos vegyi anyagok vagy sugárzásnak való kitettség, szerepet játszanak a myeloma multiplex kiváltó okában.
Fontos megjegyezni, hogy a legtöbb myeloma multiplexben diagnosztizált és a kockázati tényezők miatt átvilágított emberek többségénél az életkoron kívül nincsenek ismert kockázati tényezők.
Genetika
Bár ismert, hogy a rákot a sejtekben lévő DNS „genetikai mutációinak” nevezett változások okozzák, a változások mögöttes oka a kutatók számára nem teljesen világos.
Úgy gondolják, hogy a legtöbb rák, köztük a mielóma multiplex, a születés után bekövetkező gének mutációi miatt következnek be, amelyeket olyan tényezők befolyásolnak, mint a rákkeltő anyagok (rákot okozó vegyi anyagok). A test normális módon rögzíti azokat a hibákat, amelyek akkor fordulnak elő, amikor egy sejt növekszik és génmutációk lépnek fel, azonban alkalmanként figyelmen kívül hagyják a hibát - ez a sejt rákossá válását okozhatja.
Egy másik gyakori genetikai hiba, amely nagyon gyakori a mielómában szenvedőknél, a hiányzó 13. kromoszóma, vagy sok esetben hiányzik a teljes kromoszóma. Valójában egy 1500 myeloma multiplexes beteget bevonó tanulmányról számolt be az American Society of Clinical Oncology (ASCO). A vezető tanulmány szerzője, Guido J. Tricot, MD, PhD., "A kromoszóma vizsgálatok a legfontosabb prognosztikai tényezők a mielóma kezelésében".
Azt mondta, hogy "a 13. kromoszóma deléciója és a [kromoszómáknál valamivel kevesebbnél kisebb] hipodiploidia rossz prognózissal jár, de túl sok intézet elmulasztja elvégezni ezeket a vizsgálatokat, amelyek megjósolhatják az eredményt és elősegíthetik a kezelés testreszabását."
A mielóma multiplexben diagnosztizált emberek körülbelül 42 százalékánál törlik a 13. kromoszómát.
Bár nem egyértelmű, hogy miért következik be kromoszóma deléció a mielómában szenvedőknél, ezekről a betegekről ismert, hogy a túlélési arány jelentősen csökken. Emellett nagyobb a rezisztencia gyakorisága a hagyományos mielóma kezelési rendszerekkel szemben.
Az életmód kockázati tényezői
A kockázati tényező növelheti annak esélyét, hogy valaki valamilyen betegségbe, például rákba kerüljön. A rák minden típusának megvannak a maga kockázati tényezői. Például a dohányzás fokozza a tüdőrák kialakulásának kockázatát, és a hosszan tartó napsugárzás a bőrrák fokozott kockázatát javasolja.
A kockázati tényezők azonban nem feltétlenül jelzik, hogy egy személy egy bizonyos típusú rákot kap. Azok az emberek, akiknek nincsenek kockázati tényezőik, gyakran kapnak betegséget, beleértve a rákot is. Azok, akiknek egy (vagy akár több) kockázati tényezőjük van, soha nem kaphatnak betegséget. Általában kétféle kockázati tényező létezik, beleértve a nem módosítható és a módosítható kockázati tényezőket.
Nem módosítható kockázati tényezők
A nem módosítható kockázati tényezők azok, amelyeken nem lehet változtatni. A mielóma multiplex esetében ezek számos tényezőt tartalmaznak.
- Kor. Leggyakrabban a betegség 60 évesnél idősebbeknél fordul elő, és a diagnosztizáltak csak kis százaléka (1 százaléka) 35 évesnél fiatalabb. A myeloma diagnosztizálásának átlagos életkora 65 év.
- Szex. A férfiak valamivel hajlamosabbak a mielóma multiplexre, mint a nők.
- Verseny. A mielóma állítólag a Közel-Keleten, Észak-Afrikában és a mediterrán térségben terjed. Bár a kiváltó ok ismeretlen, a betegség prevalenciája kétszer olyan gyakran fordul elő afrikai amerikaiaknál, mint a kaukázusiaknál.
- Családi történelem. Bár egyes források szoros családi kapcsolatról számolnak be a mielómával kapcsolatban, az American Society of Clinical Oncology (ASCO) 2018-as jelentése szerint "A jelek szerint enyhe növekedés tapasztalható a betegség előfordulásában az első fokú rokonoknál (szülők vagy testvérek). myeloma multiplexben szenvedők száma. ”
Az ASCO ugyanakkor azt is kijelentette, hogy "a mutációk vagy a plazmasejtek változásai megszerezhetők, nem öröklődnek, ezért a betegségben lévő rokon birtoklása általában nem jelenti azt, hogy egy másik családtag nagyobb kockázattal járna annak kialakulásában".
Módosítható kockázati tényezők
A módosítható kockázati tényezők azok, amelyek megváltoztathatók. Ezek általában életmódbeli tényezőket tartalmaznak, mint például a diéta és a testmozgás. A mielóma multiplex esetében azonban az elsődlegesen módosítható kockázati tényezők környezeti anyagoknak való kitettséget jelentenek (általában egy személy foglalkozásához kapcsolódnak).
Vegyi anyagoknak vagy sugárzásnak való kitettség
Vegyi anyagok, mint pl Az azbesztben és a peszticidekben lévők, valamint a benzolnak - a gumi gyártásában jelen lévő anyagnak - való kitettség fokozott kockázatot jelenthet a mielóma kialakulásában. Bizonyos típusú műanyagok, nehézfém por, hajfestékek, herbicidek (beleértve a narancssárga hatóanyagot is) és a peszticidek expozíciója szintén növelheti a mielóma kialakulásának kockázatát.
Megállapították, hogy a sugárterhelés nagyon szorosan kapcsolódik a mielómához is. Például azoknál, akiknek a második világháború alatt (Nagasakiban és Hirosimában) volt kitéve az atombomba sugárzásának, kiderült, hogy a myeloma multiplex előfordulási gyakorisága az általános populációhoz képest lényegesen magasabb.
Munkahelyi kitettség
Ez összefügg a meghatározott vegyi anyagoknak való kitettséggel, és magában foglalja a bőr-, kozmetológiai, gumi- és kőolajiparban dolgozó embereket. A munkahelyi expozíció egyéb típusai, amelyek növelhetik a mielóma kockázatát, magukban foglalják a fatermékekkel való munkát (akik bútorokat, papírgyártókat vagy ácsokat gyártanak). Úgy gondolják, hogy a gazdáknak és a hivatásos tűzoltóknak is megnő a mielóma kialakulásának kockázata.
Elhízás vagy túlsúly
Az elhízás vagy a túlsúly a legtöbb ráktípus nagyobb kockázatával is összefügg - ide tartozik a mielóma multiplex is. Az elhízás és a túlsúly egyaránt a myeloma multiplex módosítható kockázati tényezőinek számít, amelyek közvetlenül kapcsolódnak az ember életmódjához.
Egyéb kockázati tényezők
Személyes egészségtörténet
Azoknál, akiknek korábban voltak plazmasejt-betegségei (például csont plazmacitoma vagy monoklonális gammopátia), nagyobb a kockázata a mielóma kialakulásának, mint azoknak, akiknek nem voltak ilyen állapotuk.
Monoklonális Gammopathia (MGUS)
A myeloma szinte minden esete úgy kezdődik, hogy a Mayo Clinic „viszonylag jóindulatú állapotnak, meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathiának (MGUS) nevezzük”. A Mayo Clinic tovább magyarázza, hogy „Az Egyesült Államokban az 50 évnél idősebb emberek körülbelül 3 százalékának van MGUS-ja. Évente az MGUS-ban szenvedők kb. 1 százaléka fejti ki myeloma multiplexet vagy ezzel összefüggő rákot. ”
Az MGUS oka ismeretlen. Ez egy olyan állapot, amely magában foglalja az M-fehérje jelenlétét, mint a mieloma, de az M-fehérje szintje alacsonyabb az MGUS-ban. Emellett az MGUS-ban nincs semmilyen károsodás a testben (például szerv- vagy csontkárosodás).
Egy szó a VeryWell-ből
Tisztában vagyunk azzal, hogy azok számára, akiknek mielóma multiplex van diagnosztizálva, a betegség pontos okának ismerete, különösen olyan súlyos, mint a mielóma, nagyon frusztráló lehet. Bár a szakértők nem biztosak a rák pontos okában, az orvosi kutatások továbbra is új és hatékonyabb kezelési módokat tárnak fel, amelyek a túlélési arány javítását célozzák. Amint a mielóma előfordulása folyamatosan növekszik, a gyógyítás megtalálására irányuló erőfeszítések is növekednek. Több erőfeszítés a betegség előrehaladásának lelassítására irányul, ami a betegek számára több év tünetmentes életet eredményezne.
Hogyan diagnosztizálható a mielóma multiplex?