Tartalom
A szem limfóma, más néven szemi limfóma, egyfajta szemrák. Ez a leggyakoribb típusú rosszindulatú szemdaganat. Az állapot a szem vörösségét vagy csökkent látását okozhatja, és előrehaladhat, hogy szemkárosodást és vakságot eredményezzen. Bár bárkinek kialakulhat a szem limfóma, az immunhiány kockázati tényező.A végleges diagnózis a szem biopsziájára támaszkodik, amely kényes eljárás. A progresszió megelőzésére szolgáló kezelés magában foglalja a műtétet, a kemoterápiát és a sugárterápiát.
A szemi limfóma típusai
Az elsődleges intraokuláris limfóma (PIOL), más néven vitreoretinalis limfóma, a leggyakoribb típusú okuláris limfóma, ezt követi az okuláris adnexalis limfóma és az uvealis lymphoma.
PIOL / Vitreoretinalis limfóma
Ez a szem lymphoma befolyásolja a retinát (a szem hátsó részét, amely érzékeli a fényt és jelekké alakítja az agy értelmezésére), a szem üvegtestét (zselés anyag, amely kitölti a szemgolyó nagy részét) vagy az optikát ideg (a vizuális bemenetet érzékelő ideg).
A PIOL központi idegrendszeri limfómának számít, mivel a szem olyan struktúráiból származik, amelyek az idegrendszer részét képezik.
Ez a daganat általában agresszív és gyakran átterjed az agyban.
Uvealis lymphoma
Ez a tumor magában foglalja az uvea-t, amely a szem azon része, amely közvetlenül a sclera (a szem fehérje) alatt helyezkedik el. Az urealis limfóma befolyásolhatja az érhártyát (a szem erek), az íriszt (a pupilla körüli színes részt) vagy a ciliáris testet (az írisz körüli izmok és egyéb struktúrák).
Ezt a típusú limfómát gyakran nevezik alacsony minőségű mert nem hajlamos arra, hogy nagyon agresszív legyen.
Szemészeti adnexális limfóma
Ez a fajta lymphoma a szem közelében lévő, de magán a szemen kívüli struktúrákban kezdődik. A szem adnexalis lymphoma magában foglalja a pályát (szemüreg), a kötőhártyát (a szem bélését) vagy a könnymirigyet (a könnycsatornákat létrehozó szerkezet), vagy a szemhéjat.
Vannak más típusú rákos szemrákok, amelyek nem limfómák, mint például a retinoblastoma és a szem melanoma. A nem limfómás szemrákoknak más tüneteik, okaik, prognózisuk és kezeléseik vannak, mint a szemi limfómának.
A szem anatómiája
Szemi limfóma tünetei
Az okuláris limfóma korai tünetei meglehetősen nem specifikusak, és megegyezhetnek a szemfertőzések, degeneratív szembetegségek vagy a szem gyulladásának jeleivel. A leggyakoribb korai tünetek finom látásváltozásokat és enyhe vagy közepesen súlyos kényelmetlenséget jelentenek.
A szem limfómái egy szemből indulhatnak ki, de általában végül mindkét szemre hatással vannak.
A tünetek a következők lehetnek:
- Fényérzékenység
- Csökkent vagy homályos látás
- Foltok vagy úszók látása
- Szempír
- Száraz szem
- Szemirritáció
- Sárgás szem elszíneződés
- A dudorodás megjelenése a szemben
- Ütés a szemen vagy a szem körül
- Szemek, amelyek egyenetlenek
- Duzzadt szemhéj
Előfordulhat, hogy mindkét szemnél ugyanazok a hatások tapasztalhatók, de az egyik szemnél jobban észrevehetőek, mint a másik. Az is lehetséges, hogy minden szemnek különböző hatása van a betegségre.
Haladó daganatok
A szem limfómái megnagyobbodhatnak, észrevehetőbb hatásokat és szövődményeket okozva. A nagy daganatok a szemgolyóra nehezedő nyomás miatt tüneteket okozhatnak.
Előrehaladott szemdaganat:
- Korlátozza a szemmozgást, vagy kettős látást okozhat
- Nyomja meg a szemet, hogy megnagyobbodjon vagy előre tolódjon
- Tömörítse a látóideget és okozza a látás elvesztését
- Gyulladást és optikai neuropathiát okozhat
- Betolakodnak az arc struktúrái
- Elterjedt az agyban, és gyengeséget, zsibbadást, szédülést vagy számos egyéb hatást okozhat
Okoz
A limfóma egy olyan típusú rák, amelyet az immunsejtekből és fehérjékből álló lymphoid szövet rendellenes és káros szaporodása jellemez. A szem limfómáját a B-sejtek (leggyakrabban) vagy a T-sejtek szaporodása okozza, amelyek kétféle immunsejt.
Az okuláris limfóma lehet elsődleges daganat, amely a szemből származhat és potenciálisan behatolhat a közeli struktúrákba, és lehet másodlagos is, terjedhet a szemre a limfómától, amely máshol kezdődött a testben.
A limfóma, beleértve a szem limfómáját is, akkor fordul elő, amikor a DNS genetikai változásai megváltoztatják az immunsejtek viselkedését. Ezek a mutációk a sejtek immunfunkcióban betöltött szerepét tekintve diszfunkcionálissá válnak. A változások miatt a sejtek a megszokottnál jobban szaporodnak és terjednek.
Általában a szem limfómái tumormasszát képeznek a szemen vagy annak körül.
A rákos sejtek és a normál sejtek: Miben különböznek egymástól?Kockázati tényezők
A szem limfómái minden kockázati tényező nélkül kialakulhatnak, de az immunbetegségek, az immunhiány, vagy a kemoterápia vagy a sugárzás kórtörténete növelheti az okuláris limfóma kialakulásának esélyét.
Ezek a kockázati tényezők a fent említett mutációkhoz vezethetnek. Ha egy sejt, amelynek mutációja volt, túlél, rákhoz vezethet.
Diagnózis
A szem daganata diagnosztizálható nem invazív szemvizsgálat, képalkotó vizsgálatok és a szem daganatának biopsziája alapján. Orvosi értékelése magában foglalja annak értékelését is, hogy a limfóma másutt van-e a testében.
A daganat osztályozása magában foglalja a daganat típusának, fokozatának és stádiumának meghatározását.
- Típus: Ez a cellatípus leírása, és azonosítja a származási cellát. Például elsődleges szem-limfóma lehet B-sejtes limfóma vagy T-sejtes limfóma. Ezt a biopsziával kapott tumorminta vizuális mikroszkópos vizsgálatával lehet meghatározni. Ezenkívül a citometriás vizsgálatok és a polimeráz láncreakció (PCR) vizsgálatok olyan laboratóriumi módszerek, amelyek segíthetnek a sejttípusok molekuláris jellemzőik alapján történő azonosításában.
- Fokozat: Az évfolyam meghatározza a daganat agresszivitását. Általában a biopsziából származó sejteket vizuálisan megvizsgálják mikroszkóppal, hogy meghatározzák a malignitás lehetőségét.
- Színpad: A daganat stádiuma azt tükrözi, hogy mennyire megnagyobbodott és milyen mértékben terjedt el. Diagnosztikai vizsgálatokra, például az agy vagy az arc mágneses rezonancia képalkotó (MRI) tesztjére van szükség a szem lymphoma stádiumának meghatározásához.
A limfóma lehet Hodgkin vagy nem Hodgkin típusú. A legtöbb szemi limfómát nem Hodgkin-daganatokként osztályozzák. Ez a megkülönböztetés bizonyos jellemzőkön alapul, amelyek a biopsziás értékelés során láthatók. Általában a nem Hodgkin-daganatok agresszívebbek, mint a Hodgkin-daganatok.
Biopszia
A szemdaganat diagnosztizálásához szükséges biopszia olyan műtéti eljárás, amelynek során szövetmintát vesznek a szemből. A műtét minimális szövetkivágást igényel, hogy elkerülje a szem károsodását vagy a látás károsodását.
Általában a mintáját azonnal laboratóriumba küldik, de a teljes eredmények több napig nem állnak rendelkezésre.
Orvosa útmutatásokat ad a szemápolásról a biopszia után.
Kezelés
A szemi limfómák önmagukban nem javulnak, de gyakran sikeresen kezelhetők. Esetenként a sérülés műtéti eltávolítása gyógyító lehet. Általában sugárzás és kemoterápia is szükséges.
A kemoterápiát szisztémás terápiának tekintik, és kezeli az elsődleges daganatot, valamint az áttétes elváltozásokat. A külső sugárterápiát (EBRT) helyi kezelésnek tekintik, amely célzottan a szem daganatának megcélzására irányul, vagy alkalmazható agyi áttétek kezelésére is, hogy a daganat zsugorodjon.
Ha a limfómák csak a szemben vannak, csak külső sugárterápiával (EBRT) kezelhetők, és előfordulhat, hogy kemoterápia nem szükséges.
Minden daganatot osztályozása alapján kezelnek:
- A PIOL-ot metotrexát alapú kemoterápiával és EBRT-vel kezelik. A kiújulás meglehetősen gyakori a kezelés után, de javítja a túlélést és elősegíti a látás fenntartását.
- Az urealis limfómát általában EBRT-vel és a Rituximab-nal, egy monoklonális antitest-terápiával kezelik, jó eredménnyel.
- A szem adnexalis daganatait jó eredménnyel kezelik EBRT-vel és Rituximabbal.
A kezelés mellékhatásai lehetnek:
- Száraz szem
- Szürkehályog
- Ischaemiás optikai neuropathia
- Optikai sorvadás
- Neovaszkuláris glaukóma
Ezen mellékhatások közül sok kellemetlenséget vagy látásváltozást okozhat, de orvosi kezeléssel kezelhetők. A szemi limfóma kezelés mellékhatásai nem annyira károsak, mint a kezeletlen szemi lymphoma.
Egy szó Verywellből
A szem limfómái nem olyan gyakoriak, mint a szembetegségek, mint a szürkehályog és a glaukóma. Ezek a daganatok ugyanakkora tüneteket okozhatnak, mint a gyakoribb szembetegségek. Fontos, hogy rendszeresen ütemezett szemvizsgálatokat végezzen, és keresse fel orvosát, ha bármilyen látási tünete vagy problémája jelentkezik a látásával kapcsolatban. A korai diagnózis növeli a jó eredmény esélyét.