Tartalom
- Áttekintés
- Fuch-disztrófia vakságot okoz?
- Lehetséges tünetek
- Kezelés
- A betegség progressziója
- Genetikai komponens
Áttekintés
A Fuch-disztrófia egy örökletes szembetegség, amely rendellenességet okoz a szaruhártyában, a szemünk elülső részén lévő tiszta kupola-szerű struktúrában. A szaruhártya hat sejtrétegből áll, az endothel sejtek képezik az utolsó réteget a szaruhártya hátoldalán. Az endoteliális sejtek egyik feladata a folyadék folyamatos kiszivattyúzása a szaruhártyából, kompakt és tiszta állapotban tartva. Amikor ezek a sejtek meghibásodni kezdenek, a szaruhártyában folyadék halmozódik fel, ami stresszt okoz a sejtekben. A szaruhártya megduzzad és a látás zavarossá válik. A Fuch-disztrófia súlyos formáiban a szaruhártya dekompenzálódhat.
A Fuch-disztrófia súlyossága változhat. Sok beteg nem is tudja, hogy van-e ilyen állapot, míg mások csalódást szenvedhetnek a látásromlás miatt. Azonban a legtöbb beteg jó látási szintet tart fenn, hogy nagyon jól működjön a napi tevékenységekkel.
Fuch-disztrófia vakságot okoz?
A mai technológiával a vakság szinte nincs a súlyos Fuch-disztrófiában szenvedő betegek számára. Fontos megérteni, hogy a Fuch-disztrófia nem befolyásolja a retinát, a szaruhártya fényérzékeny receptorrétegét vagy a látóideget, az idegkábelt, amely összeköti a szemet az agyval. A szaruhártya adja a szemnek a fénytörő erejét. A betegség súlyos formáiban a szaruhártya-átültetés vagy a DSEK nevű új eljárás helyreállíthatja a szaruhártya normálértékű működését.
Lehetséges tünetek
Néhány beteg reggel homályos látásról panaszkodik, amely a nap folytatásával kissé jobbnak tűnik. A szaruhártyában ugyanis egyik napról a másikra folyadék halmozódik fel. Amint felébred és napját tölti, a szem nyitott a környezet felé, és a folyadék valóban elpárolog a szaruhártyából, és a látás jobbá válik. Azt is tapasztalhatja, hogy szivárványokat vagy glóriákat lát a fények körül, káprázik, és látása ködösnek tűnhet. Néhány beteg panaszkodik szemfájdalomról vagy idegen test érzésről a szemében.
Kezelés
A Fuch-disztrófia kezelése a korai szakaszban meglehetősen egyszerű. Általában 5% -os nátrium-klorid-oldatot vagy kenőcsöt kell a szembe csepegtetni a folyadék kiszívása érdekében. Az 5% -os nátrium-klorid sóalapú vegyület, amelyet általában naponta kétszer-négyszer csepegtetnek be. Egyes betegek jobb eredményeket érnek el a kenőcskészítmény használatával, amelyet csak éjszaka tesznek a szemükbe.
A betegség progressziója
Néhány betegnél soha nem alakul ki súlyos formája a Fuch-féle distrofiának. Ha azonban súlyosabb állapotba kerül, akkor bullous keratopathia alakulhat ki. Itt folyadékkal teli bulla vagy hólyagok képződnek, és homályossá teszik a látást, és kitörhetnek, és jelentős szemfájdalmat és idegen test érzést okozhatnak. Ebben az esetben néhány orvos kötést tartalmazó kontaktlencsét helyez a szemére, és gyógyszeres szemcseppet ír fel. Ha az állapot rosszabbodik, orvosa szaruhártya-transzplantációt vagy DSAEK-eljárást javasolhat. A DSAEK (Descemet’s Stripping Automated Endothelial Keratoplasty) olyan eljárás, amelynek során a szaruhártya csak a hátsó részét helyettesítik egészséges endothelsejtekkel. A DSAEK eljárásnak kevesebb szövődménye van, mint egy teljes szaruhártya-transzplantációnak, és az így kapott látás sokkal jobb.
Genetikai komponens
Úgy tűnik, hogy a Fuch-disztrófia egyes eseteiben nincs genetikai minta. Azonban a legtöbb esetben van egy autoszomális domináns öröklődési mintázat. Ez azt jelenti, hogy ha Önnek van ilyen állapota, és valamelyik szülője megvizsgálta ezt az állapotot, akkor minden gyermeknek 50% az esélye a Fuch-disztrófiára.