Tartalom
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) a máj olyan betegsége, amely gyulladást és az epeutak szűkülését okozza a májban és kívül. Nem biztos, hogy mi okozza a PSC-t, bár úgy gondolják, hogy ez egy autoimmun állapot. Úgy gondolják, hogy a PSC nem közvetlenül öröklődik, de feltételezik, hogy genetikai összetevője van.Az epe szükséges a zsír emésztéséhez és a májból történő hulladék elszállításához. A PSC miatt az epevezetékek szűkülnek a hegesedéstől és a gyulladástól, és az epe elkezd felhalmozódni a májban, ami károsítja azt. Ez a károsodás végül hegképződéshez és cirrhosishoz vezet, ami megakadályozza a májat abban, hogy fontos funkcióit betöltse. A PSC több éve az epevezeték rákos daganatához vezethet, az úgynevezett kolangiokarcinómát, amely a betegek 10-15% -ában fordul elő.
A PSC a legtöbb esetben lassan halad, de kiszámíthatatlan és életveszélyes is lehet. A PSC-ben szenvedő betegek kezelést kaphatnak a tünetek enyhítésére és az aktív életvitelre.
Kockázati demográfiai adatok
Leggyakrabban a PSC által érintett emberek 30 és 60 év közöttiek, a diagnózis átlagos életkora 40. A PSC általában a férfiaknál gyakoribb; A diagnosztizált emberek 60-75% -a férfi. Összességében a PSC nem gyakori betegség.
Tünetek
Néhány embernek nincsenek tünetei a diagnózis felállításakor vagy akár több évig sem.
A tünetek a következők:
- Hasmenés (a zsír felszívódási zavarai miatt)
- Fáradtság
- Láz / hidegrázás (az epeutak fertőzésétől)
- Viszketés, amely gyakran az egész testet érinti
- Sárgaság (a bőr és a szemek sárgulása)
Társult betegségek
A PSC-ben szenvedő emberek nagyobb valószínűséggel gyulladásos bélbetegségben (IBD) vagy csontritkulásban szenvednek. A PSC a betegek akár 70% -ában is szorosan összefügg a fekélyes vastagbélgyulladással, de társulhat a vastagbél Crohn-betegségével is, amelyet néha Crohn-vastagbélgyulladásnak is neveznek. Az IBD-vel való összefüggés oka ismeretlen, de feltételezhetően immunválasz eredménye.
Diagnózis
A PSC-t hagyományosan az endoszkópos retrográd cholangiopancreatography (ERCP) nevű eljárással diagnosztizálták. Az ERCP során az orvos behelyez egy endoszkópot a szájba, és a nyelőcsőn és a gyomorban keresztül az epefa csatornáihoz navigál. A festéket a csatornákba helyezik, így azok röntgenfelvételkor megjelennek. Ezután a röntgensugarakat elemzik annak megállapítására, hogy vannak-e problémák az epevezetékekkel.
Az ERCP azonban invazív, és különösen a PSC hátterében nagyon súlyos szövődményekhez, például hasnyálmirigy-gyulladáshoz és bakteriális kolangitishez vezethet, amelyek viszont szepszishez és halálhoz vezethetnek.
Ehelyett az irányelvenkénti első lépés az alkalikus foszfatázszint (ALP) elérése azoknál a betegeknél, akiknél úgy tűnik, hogy a PSC jelei és tünetei vannak; negatív ALP azonban nem zárja ki a PSC-t. A második lépés magában foglalja az MRCP, a mágneses rezonancia cholangiopancreatography (MRCP) nevű képalkotó vizsgálat megszerzését. Az MRCP érzékenysége és specificitása 80%, illetve 87% a PSC diagnózisában. Meg kell azonban jegyezni, hogy a korai PSC-változásban szenvedő betegeket hiányolhatja az MRCP, és az ERCP-nek továbbra is hasznos szerepe van a nagy csatornás PSC kizárásában, ahol az MRCP nézetek nem lehetnek optimálisak.
A májbiopszia akkor lehet hasznos, ha a képalkotó módszerek nem diagnosztikusak, vagy ha az átfedés szindróma gyanúja merül fel. Ezt az eljárást kórházi körülmények között, ambulánsan, helyi érzéstelenítővel végzik. A vizsgálatot végző orvos tű segítségével kis mintát vesz a májszövetből egy patológus által végzett vizsgálat céljából.
Kezelések
Nincs olyan kezelés, amely bizonyítottan hatékony lenne a PSC kezelésében. A hatékony orvosi kezelés megtalálására irányuló kutatások jelenleg folynak. A kezelési tervek a tünetek enyhítésére, a betegség progressziójának megszakítására és a lehetséges szövődmények figyelemmel kísérésére összpontosítanak.
A PSC tünetei kezelhetők a betegek kényelmesebbé tétele érdekében. A viszketést Questran (kolesztiramin) vagy Benadryl (difenhidramin) kezelheti. A PSC-vel előforduló visszatérő fertőzések esetén antibiotikumokra lehet szükség. Mivel a PSC zavarja a zsír felszívódását, szükség lehet kiegészítőkre a zsírban oldódó A-, D-, E- és K-vitamin hiányainak kezelésére. Ha az epeutakban eltömődések fordulnak elő, szükség lehet műtéti beavatkozásra azok megnyújtására vagy kinyitására. . A csatornákat nyitva tartó stenteket lehet elhelyezni a csatornákban ezen eljárás során.
Ha a PSC progressziója májelégtelenséghez vagy tartós epefertőzéshez vezet, májtranszplantációra lehet szükség. A májtranszplantációk jó életminőséget kínálnak a befogadók számára, valamint körülbelül 75 százalékos túlélési arányt kínálnak.
Mikor kell orvost hívni
Ha az alábbi tünetek bármelyike jelentkezik a PSC-vel, hívja orvosát:
- Hasi fájdalom
- Fekete vagy nagyon sötét széklet
- Sárgaság
- Hőmérséklet 100,4 felett
- Hányás vérrel