Tartalom
A pulmonalis hemosiderosis olyan tüdőbetegség, amely kiterjedt vérzést vagy vérzést okoz a tüdő belsejében, ami abnormális vasfelhalmozódáshoz vezet. Ez a felhalmozódás vérszegénységet és tüdőhegesedést okozhat, amelyet tüdőfibrózisnak neveznek. A hemosiderosis lehet elsődleges tüdőbetegség, vagy másodlagos a kardiovaszkuláris vagy szisztémás betegség, például a szisztémás lupus erythematosus miatt. Az elsődleges betegséget általában gyermekkorban diagnosztizálják.Okoz
Az elsődleges hemosiderózist a következők okozhatják:
- Goodpasture-szindróma: A vesét és a tüdőt érintő tüdővérzés és autoimmun rendellenesség.
- Heiner-szindróma: A tehéntej iránti túlérzékenység.
- Idiopátiás hemosziderózis: Tüdővérzés immunbetegség nélkül. A rendellenesség társulhat más rendellenességekkel, vagy nincs ismert oka.
A Goodpasture szindrómát általában fiatal felnőtt férfiaknál tapasztalják, míg a Heiner-szindrómát tipikusan csecsemőkorban diagnosztizálják. Az idiopátiás tüdő hemosiderosis bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban 1 és 7 év közötti gyermekeknél diagnosztizálják.
Tünetek
A pulmonalis hemosiderosis fő tünetei közé tartozik a vér köhögése (hemoptysis), vashiány (vérszegénység) és a tüdőszövet változásai. A tünetek lassan kezdődhetnek, vagy hirtelen jelentkezhetnek. Ha az állapot lassan alakul ki, olyan tünetek jelentkezhetnek, mint krónikus fáradtság, tartós köhögés, orrfolyás, zihálás és késleltetett növekedés. Ha gyermekének Heiner-szindróma van, előfordulhat, hogy visszatérő középfülfertőzéseket, tartós köhögést, krónikus orrfolyást és rossz súlygyarapodást észlel.
Diagnózis
Ha orvosa hemosziderózisra gyanakszik, vérvizsgálatokat, székletkultúrákat, vizeletvizsgálatot és a véres köpet elemzését rendelheti el. Ezek a tesztek segíthetnek a primer hemosiderosis, a Goodpasture-szindróma, a Heiner-szindróma, az idiopátiás betegség és a másodlagos hemosiderosis megkülönböztetésében. A vérvizsgálatok ellenőrzik a vérszegénységet és az egyéb állapotok mutatóit. A magas szintű immunglobulin Heiner-szindrómára utalhat, míg a keringő anti-GBM antitestek a Goodpasture-szindrómára utalnak. A székletvizsgálatok során vért keresnek a székletben, amely hemosiderosis esetén előfordulhat. A vizeletvizsgálat a vért is meg fogja keresni. Ha vér vagy fehérje van jelen, ez elsődleges vagy másodlagos betegségre utalhat. A mellkasröntgen szintén hasznos diagnosztikai eszköz lehet.
Kezelési lehetőségek
A hemosiderosis kezelése a légúti terápiára, az oxigénre, az immunszuppresszióra és a vérátömlesztésre összpontosít a súlyos vérszegénység kezelésére. Ha gyermekének Heiner-szindróma van, akkor az összes tejet és tejterméket el kell távolítani étrendjéből. Ez önmagában elegendő lehet a tüdejük vérzésének tisztításához. Ha a hemosiderosis egy másik rendellenesség következménye, az alapbetegség kezelése csökkentheti a vérzést. A kortikoszteroidok segíthetnek azoknak az embereknek, akiknek egyetlen tünete a vérzés a tüdőben, egyéb meghatározott ok vagy másodlagos betegség nélkül. Az immunszuppresszív gyógyszerek szintén kezelési lehetőségek lehetnek. A tanulmányok azonban még vizsgálják, mennyire hatékonyak hosszú távon.
Ha Önnél vagy gyermekénél hemosiderosis diagnosztizálható, akkor valószínűleg folytatnia kell a folyamatos ellátást. Valószínű, hogy orvosa figyelni akar az oxigéntelítettségre. valamint a tüdeje és a vese működése. Orvosa időszakos vérvizsgálatokat és mellkasröntgeneket is kérhet.