Tartalom
A krónikus myelomonocytás leukémia (CMML) egy ritka típusú rák, amely a csontvelő vérképző sejtjeiben kezdődik, és kórosan magas fehérvérsejtek szintjéhez vezet, amelyeket monocitáknak neveznek. Ez gyakran megnagyobbodott lépet és / vagy májat, valamint olyan tüneteket eredményez, mint a hasi fájdalom és a normálnál gyorsabb érzés. A legtöbb esetben a CMML oka ismeretlen, bár néha a rákkezelés után alakul ki. A CMML egyetlen gyógymódja az őssejt-transzplantáció, de bizonyos gyógyszerekkel vagy kemoterápiával is kezelhető. A CMML minden évben egymillió ember közül körülbelül 4-et érint, és általában 60 évesnél idősebbeknél diagnosztizálják.A CMML tünetei
A CMML árulkodó jele a fehérvérsejtek feleslege, amely vérvizsgálaton is látható. Ezek az extra monociták megnagyobbodott lépet és májat okozhatnak, ami olyan tüneteket okozhat, mint:
- Fájdalom a has bal felső részében (lép) vagy jobb felső részében (máj)
- Túl gyors érzés evés közben
A monociták elszaporodása kiszoríthatja a többi vérsejtet, beleértve a vörösvérsejteket, a normál fehérvérsejteket és a vérlemezkéket, és ilyen tüneteket okozhat:
- Rendkívüli fáradtság
- Gyengeség
- Légszomj
- Sápadt bőr
- Gyakori vagy súlyos fertőzések
- Rendellenes vérzés vagy véraláfutás
- Gyakori vagy súlyos orrvérzés
A CMML egyéb tünetei a következők:
- Akaratlan fogyás
- Láz
- Étvágytalanság
Okoz
A CMML legtöbb esetben az ok ismeretlen. Néhány előfordulhat kemoterápiás gyógyszerekkel végzett rákkezelés után. A sugárzás és a rákot okozó vegyi anyagok szintén okozhatnak olyan DNS-mutációkat, amelyek CMML-hez vezethetnek.
Diagnózis
A CMML diagnózis megerősítéséhez orvosának vér- és csontvelő vizsgálatokat kell végeznie.
A vérvizsgálat teljes vérképet (CBC) tartalmaz. Ez méri a vörösvértesteket, a fehérvérsejteket és a vérlemezkéket a szervezetben. Tartalmazhat egy differenciálszámot is, amely a fehérvérsejtek különféle típusait méri. A CMML gyakori jele a monociták nagy száma, több mint 1000 mikroliterenként.
Egyéb jelek: más fehérvérsejtek, vörösvértestek és vérlemezkék alacsony száma. A vérsejteket mikroszkóp alatt is meg lehet vizsgálni, hogy megállapítsák a méret és az alak különbségeit.
Ezenkívül vérvizsgálatokat lehet végezni az alacsony B12-vitamin- és folsavszintek ellenőrzése érdekében, amelyek alacsony vérképet okozhatnak, valamint a fehérvérsejtek megemelkedését okozó fertőzéseket.
Amikor a vér rendellenességei CMML-re utalnak, csontvelő biopsziára lesz szükség a diagnózis megerősítéséhez. Ez magában foglalja a csontvelő mintavételét, általában a csípőcsont hátsó részéből, amelyet mikroszkóp alatt kell megvizsgálni, hogy meghatározzák az ott lévő vérképző sejtek típusát és számát, valamint megkeressék a fertőzés vagy a rákos sejtek jeleit.
A csontvelő teszt meg fogja mérni a mintában az éretlen csontvelő sejtek százalékos arányát is. A CMML diagnosztizálására akkor kerül sor, ha a csontvelőben kevesebb, mint 20% blaszt van. (A 20 vagy annál több blaszt százalékos arányát akut leukémiának diagnosztizálják.) Citogenetikai tesztek is elvégezhetők a csontvelő sejt DNS-s rendellenességeinek felderítésére.
Kezelés
A CMML egyetlen gyógymódja a megfelelő donorból származó őssejt-transzplantáció. Orvosa beszélni fog Önnel arról, hogy jogosult-e erre az eljárásra.
A kemoterápia szintén lehetőség a CMML kezelésére. Bár nem képes meggyógyítani a CMML-t, segíthet elpusztítani a kóros csontvelő sejteket. Orvosa javasolhatja a Hydrea (hidroxiurea) vegyszert, amely segít csökkenteni a fehérvérsejtek és a monociták számát.
A hipometilező szerek, például a Dacogen (decitabin), szintén megakadályozhatják a csontvelőben lévő kóros sejtek új sejtek létrehozását. Egy 2017-es tanulmány megállapította, hogy a hipometilező szerek hozzájárulhatnak a betegek élettartamának javításához.
Előnyt élvezhet a szupportív terápia a tünetek és problémák megelőzésében. Például, ha vérszegénységgel (alacsony vörösvértestszám) van szó, a vérátömlesztés vagy a Procrit (eritropoietin) segíthet jobban érezni magát. A vérzési problémákat vérlemezke-transzfúzióval lehet kezelni. Ha fertőzése van, az antibiotikumok segíthetnek annak tisztázásában.
Egy szó Verywellből
A CMML diagnózis bizonytalansága szorongást vagy stresszt okozhat. Az orvosával folytatott nyílt beszélgetés segít megérteni egyéni prognózisát és kezelési lehetőségeit. Hasznos lehet egy terapeutával való együttműködés vagy csatlakozás egy támogató csoportba annak érdekében, hogy kezelje a CMML-lel kapcsolatos mentális és érzelmi stresszt.