Tartalom
A Kawasaki-kór (KD), amelyet mucocutan nyirokcsomó-szindrómának is neveznek, ismeretlen okú akut gyulladásos betegség, amely leggyakrabban csecsemőket és gyermekeket érint. A Kawasaki-betegség önmagában korlátozott betegség, körülbelül 12 napig tart. Sajnos azonban a Kawasaki-kórban szenvedő gyermekek, akiket nem kezelnek agresszíven, tartós szívbetegségekben szenvedhetnek, különösen a koszorúerek aneurizmáiban, amelyek szívrohamhoz és hirtelen szívhalálhoz vezethetnek.Tünetek
A Kawasaki-kór tünetei közé tartozik a magas láz, kiütés, szempír, duzzadt nyirokcsomók a nyak területén, vörös tenyér és talp, kéz és láb duzzanata, valamint tachycardia (gyors pulzus), amely aránytalan. a láz mértékéig. Ezek a gyerekek általában elég betegek, és szüleik általában felismerik, hogy orvoshoz kell vinni őket.
Ez jó dolog, mivel a helyes diagnózis felállítása és a gyermek korai kezelése intravénás gamma-globulinnal (IVIG) nagyon hasznos lehet a hosszú távú szívproblémák megelőzésében.
Akut kardiális szövődmények
Az akut betegség során az egész testben lévő erek gyulladnak (a vasculitis nevű állapot). Ez a vasculitis számos akut szívproblémát okozhat, beleértve a tachycardiát; a szívizom gyulladása (szívizomgyulladás), amely egyes esetekben súlyos, életveszélyes szívelégtelenséghez vezethet; és enyhe mitrális regurgitáció. Amint az akut betegség alábbhagy, ezek a problémák szinte mindig megoldódnak.
Késői szívbetegségek
A legtöbb esetben azok a gyerekek, akik Kawasaki-betegségben szenvednek, bármennyire betegek is, jól járnak, ha az akut betegség lefut. Azonban körülbelül minden ötödik Kawasaki-betegségben szenvedő gyermeknél, akiket nem IVIG-vel kezelnek, koszorúér-aneurizma (CAA) alakul ki.
Ezek az aneurizmák - az artéria egy részének kitágulása - trombózishoz és az artéria elzáródásához vezethetnek, miokardiális infarktusot (szívroham) okozva. A szívroham bármikor előfordulhat, de a kockázat a legmagasabb az akut Kawasaki-kór utáni egy-két hónapban. A kockázat körülbelül két évig viszonylag magas marad, majd jelentősen csökken.
Ha azonban CAA alakult ki, akkor a szívroham kockázata örökre legalább némileg megnő. Továbbá úgy tűnik, hogy a CAA-ban szenvedők különösen hajlamosak az idő előtti ateroszklerózis kialakulására az aneurizma helyén vagy annak közelében.
Úgy tűnik, hogy a Kawasaki-betegség miatti CAA leggyakrabban ázsiai, csendes-óceáni szigeteki, spanyol vagy indián származású embereknél fordul elő.
Azok az emberek, akik a CAA miatt szívrohamot szenvednek, ugyanazokra a komplikációkra hajlamosak, mint azok, akiknek tipikusabb a koszorúér-betegségük - beleértve a szívelégtelenséget és a hirtelen szívhalált -.
A szívbetegségek megelőzése
A korai IVIG-kezelés meglehetősen hatékonynak bizonyult a koszorúér-aneurysmák megelőzésében. De még akkor is, ha az IVIG-et hatékonyan alkalmazzák, fontos értékelni a Kawasaki-betegségben szenvedő gyermekeket a CAA lehetősége szempontjából.
Az echokardiográfia nagyon hasznos ebben a tekintetben, mivel a CAA általában visszhangpróbával detektálható. Visszhangvizsgálatot kell végrehajtani, amint a Kawasaki-kór diagnosztizálásra kerül, majd a következő két hónapban néhány hetente. Ha kiderül, hogy CAA van, az echo megbecsülheti annak méretét (a nagyobb aneurysma veszélyesebb). Lehetséges, hogy további értékelésre lesz szükség, esetleg stresszteszt vagy szívkatéterezés segítségével, hogy segítsen értékelni az aneurysma súlyosságát.
Ha CAA van, általában alacsony dózisú aszpirinnel történő kezelést írnak elő (a trombózis megelőzésére). Ebben az esetben a gyermeknek évente oltóanyagot kell kapnia az influenza megelőzése és a Reye-szindróma elkerülése érdekében.
Esetenként a CAA elég súlyos ahhoz, hogy mérlegelni kell a koszorúér bypass műtétjét.
A CAA-ban szenvedő gyermekek szüleinek ügyelniük kell az angina vagy a szívroham jeleire. Nagyon fiatal gyermekeknél ez kihívást jelenthet, és a szülőknek figyelniük kell megmagyarázhatatlan hányingerre vagy hányásra, megmagyarázhatatlan sápadtságra vagy izzadásra, illetve megmagyarázhatatlan és hosszan tartó sírásokra.
Összegzés
A Kawasaki-betegség modern terápiájával a legtöbb esetben elkerülhetőek a súlyos, hosszú távú szívbetegségek. Ha a Kawasaki-kór mégis CAA-hoz vezet, az agresszív értékelés és a kezelés általában megelőzheti a legsúlyosabb következményeket.
A Kawasaki-kórral járó szívbetegségek megelőzésének kulcsa az, hogy a szülők gondoskodjanak arról, hogy gyermekeiket gyorsan megvizsgálják a Kawasaki-betegségre hasonlító bármilyen akut betegségben, vagy ami azt illeti, minden olyan akut betegségben, amely különösen súlyosnak tűnik számukra.