Tartalom
A Budd-Chiari szindróma olyan állapot, amelyet a májból történő véráramlás elzáródása okoz, leggyakrabban vérrög. Az elsődleges Budd-Chiari szindróma akkor fordul elő, ha elsősorban vénás folyamat (trombózis vagy phlebitis) miatt obstrukció van. A másodlagos Budd-Chiari akkor van jelen, amikor a vénákban a vénákon kívülről eredő elváltozás (például daganat) összenyomódik vagy behatol a vénákba.A Budd-Chiari szindróma leggyakrabban azoknál a személyeknél fordul elő, akiknek véralvadást okozó mögöttes rendellenességei vannak, beleértve az antifoszfolipid szindrómát és a mieloproliferatív rendellenességeket, mint például a policitémia vera és a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria. Krónikus gyulladásos rendellenességek, például Behçet-kór, gyulladásos bélbetegségek, szarkoidózis, Sjögren-szindróma vagy lupus szintén Budd-Chiari-szindrómát okozhatnak.
A Budd-Chiari szindróma minden etnikai háttérrel rendelkező embert érint, a férfiakat és a nőket egyaránt. Ismeretes, hogy a Budd-Chiari szindróma ritka rendellenesség, de hogy pontosan milyen gyakran fordul elő, nem ismert. Epidemiológiai vizsgálatok szerint a nem ázsiai országokban a Budd-Chiari szindróma gyakoribb a nőknél, és általában az élet harmadik vagy negyedik évtizedében jelentkezik (bár előfordulhat gyermekeknél vagy idősebb felnőtteknél). Ázsiában azonban enyhe a férfiak túlsúlya, a bemutatáskor a medián életkor 45 év.
Tünetek
A Budd-Chiari szindróma kialakulásának legtöbb emberének három fő tünete van:
- Aszcites, amelyben a folyadék összegyűlik a hasüregben, és gyakran a hasat tágítja
- Hasi fájdalom
- Megnagyobbodott máj, hepatomegalia néven, mert a vér a májba áramolhat, de nem onnan
A vér felhalmozódása a májban károsíthatja a májsejteket. Ha a máj nem működik megfelelően, az illetőnél sárgaság (a szem és a bőr sárgulása) és veseproblémák alakulhatnak ki.
Diagnózis
A Budd-Chiari szindróma szokásos tünetei nem feltétlenül utalnak diagnózisára, mert ezeket a tüneteket számos rendellenesség okozhatja. Ha egy személynek olyan rendellenessége van, amely Budd-Chiari szindrómát okozhat, ez segíthet a diagnózis felállításában. A hasban összegyűlő folyadék tesztelhető a diagnózis megerősítéséhez. Az ultrahang és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segíthet a máj működésének és véráramlásának felmérésében. A sejtek mikroszkóp alatt történő vizsgálatához a májból mintát (biopsziát) lehet venni.
Kezelés
Ha nem kezelik, a Budd-Chiari szindróma végzetesen károsíthatja a májat. A menedzsment a beteg klinikai és anatómiai megjelenéséhez igazodik. Gyógyszerek adhatók a májban meglévő vérrögök feloldására és az új vérrögképződés csökkentésére. Az alacsony sótartalmú étrend segíthet az ascites visszaszorításában. Speciális sebészeti beavatkozások enyhíthetik a máj vérzavarát. Ha a máj súlyosan károsodott, májtranszplantációra lehet szükség.