Mi az autoimmun hemolitikus vérszegénység?

Tartalom

• Autoimmun hemolitikus vérszegénység tünetei
• Okoz
• Diagnózis
• Kezelés

Az autoimmun hemolitikus vérszegénység (AIHA) egy ritka vörösvértest-rendellenesség, amely akkor alakul ki, ha nincs elegendő vörösvértest (RBC), mert a szervezet korábban megsemmisítette őket, mint kellett volna. Az AIHA szintén egyfajta vérszegénység, egy olyan állapot, amikor az embernek nincs elegendő egészséges vörösvértestje ahhoz, hogy megfelelő mennyiségű oxigént szállítson a test szöveteibe.

Az AHIA esetében a pusztulás azért következik be, mert az immunrendszer nem működik megfelelően, és tévesen azt gondolja, hogy a vörösvérsejtek idegen betolakodók, és megtámadja őket, ami miatt korábban meghalnak, és elegendő vörösvérsejt nélkül marad az ember. Az AIHA-t immun hemolitikus vérszegénységnek is nevezik.

Az AIHA felnőtteket és gyermekeket egyaránt érinthet, gyermekeknél sokkal ritkább és általában átmeneti. Felnőtteknél ez egy hosszú távú állapot, amikor egy személy remissziós periódusokat tapasztal (kevés vagy egyáltalán nem jelentkezik) és magas a betegség aktivitása. Az AIHA hirtelen és gyorsan, vagy idővel fokozatosan fejlődhet.

Autoimmun hemolitikus vérszegénység tünetei

Az AIHA besorolása meleg és hideg. Ezeknek vannak néhány gyakori tünetei, de mindegyiknek vannak sajátos tünetei is. A meleg és a hideg osztályozás az érintett antitestek típusához kapcsolódik.

Meleg AIHA

Meleg hemolízisnek is nevezik, a meleg AIHA IgG antitesteket tartalmaz. Ezek az antitestek normális testhőmérsékleten kötik meg a vörösvértesteket. A meleg AIHA a felnőtteknél az AIHA esetek 75-80% -át teszi ki.

Meleg AIHA esetén a tünetek fokozatosan jelentkeznek hetek vagy hónapok alatt. Ritka esetekben hirtelen néhány napos időszak alatt jelentkeznek.

A tünetek a következők lehetnek:

• Halvány vagy sárgás bőr
• Fáradtság
• Szédülés
• Szívdobogás
• Sötét vizelet
• Mellkasi fájdalom

Hideg AIHA

Hideg agglutinin betegségnek is nevezik, a hideg AIHA IgM autoantitesteket jelenít meg, amelyek megkötik a vörösvértesteket, ha a vért hideg hőmérsékletnek, különösen 32-50 Fahrenheit foknak teszik ki. A hideg AIHA általában középkorú vagy idősebb felnőtteket érint.

A hideg AIHA tüneteit hideg hőmérséklet vagy vírusfertőzés váltja ki, és a következők lehetnek:

• Szédülés
• Fáradtság
• Halvány vagy sárga bőr
• Hideg kéz és láb vagy Raynaud-kór - olyan állapot, amikor a test egyes területei bizonyos körülmények között zsibbadást és hideget éreznek
• Fájdalom és / vagy kék szín a kezeken és a lábakon
• Fájdalom a mellkasban és a lábak hátán
• Hányás
• Hasmenés
• Szívproblémák, beleértve az aritmiát vagy a szív morgását

Vérszegénység: Jelek, tünetek és szövődmények

Okoz

Az AIHA egy viszonylag ritka rendellenesség, amelynek becsült éves előfordulási gyakorisága 1-3 eset / 100 000 / év. Ennek az az eredménye, hogy az immunrendszer nem működik megfelelően, és az RBC-k túl korán halnak meg. Normális esetben a vörösvértestek 100-120 napig élnének a testben, azonban az AIHA-val - különösen súlyos esetekben - a vörösvértestek rövid élettartama csak néhány nap.

Az AIHA lehet elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges AIHA-nak, amelyet idiopátiának is neveznek, nincs ismert kiváltó oka vagy fejlődési mechanizmusa. Az AIHA eseteinek körülbelül 50% -a idiopátiás.

Bármikor, amikor az AIHA egy másik betegség szövődményeként fordul elő, a másodlagos kifejezést használják. De egy másik állapot jelenléte nem jelenti automatikusan azt, hogy egy személy másodlagos AIHA-val rendelkezik. A másodlagos AIHA bizonyos körülmények között figyelembe vehető, ideértve:

1. A másodlagos AIHA és az alapbetegség gyakrabban fordul elő együtt, mint egyedül
2. Az AIHA tünetei javulnak, ha a mögöttes, gyanús állapot kezelhető
3. A mögöttes állapot miatt az immunrendszer túlműködik.

A másodlagos AIHA okai a következők lehetnek:

• Bizonyos méreganyagok vagy vegyi anyagok, beleértve a gyógyszereket is
• Fertőzések és vírusok, beleértve az Epstein-Barr vírust, a citomegalovírust vagy a hepatitist
• A vérrák egyes típusai, beleértve a Non-Hodgkin-limfómát
• Autoimmun betegségek, például SLE lupus

Az AIHA egyéb okai genetikai és környezeti hatások kombinációját is magukban foglalhatják. Néhány esetben az AIHA az autoszomális, recesszív öröklődési mintát követve olyan családokban fut, ahol az ember nem mutatja a betegséget, hacsak nem örökli a mutált géneket. mindkét szülőtől.

A vérszegénység okai

Diagnózis

Az AIHA diagnózisának felállításakor orvosa kérdéseket tesz fel a tüneteivel kapcsolatban. Ezután orvosa vérvizsgálatot és vizeletvizsgálatot rendelhet el, hogy segítsen meghatározni a tünetek okát.

A tesztek a következőket tartalmazhatják:

Teljes vérkép (CBC): A teljes vérkép a vér egyes részeit méri. Hemoglobint és hematokritot tartalmaz. A hemoglobin oxigént hordoz a testben, és a hematokrit megmutatja, hogy a vörösvérsejtek mennyi helyet foglalnak el a többi véralkotóhoz képest. Mindkettő alacsony szintje vérszegénységet jelez.

Vizelet hemoglobin teszt: A vizeletmérő pálcikája pozitív lesz a vérben, ha vörösvértestek vannak, vagy ha lebomlanak és a hemoglobin a vizeletbe kerül.

Közvetlen antiglobulin teszt (közvetlen Coombs teszt): Ez a teszt megnövekedett antitesteket keres az RBC-khez. A közvetlen Coombs-teszt megerősítheti az AIHA diagnózisát.

Retikulocita teszt: A retikulocita teszt a retikulociták szintjét méri, amelyek kissé éretlen vörösvérsejtek, amelyek éppen a csontvelőből kerültek ki a vérkeringésbe. A retikulociták szintje magasabb lesz, ha a csontvelő reagál a vérzés vagy a vörösvérsejtek pusztulása miatti vörösvértest-vesztésre. Ha a hemoglobin és a hematokrit alacsony, de a retikulociták megnövekedtek, ez azt mutatja, hogy a csontvelő megfelelően reagál. Ha a retikulociták alacsonyak, akkor ez azt jelezheti, hogy a vérszegénység a csontvelővel kapcsolatos probléma miatt következik be.

Bilirubin teszt: A bilirubin teszt a vérben lévő bilirubin mennyiségét méri. A bilirubin a hem-molekula bomlásterméke a hemoglobinban, és nagy része a vérben a vörösvértestek pusztulásából származik.A magas bilirubinszint a hemolitikus vérszegénység, a májkárosodás vagy más betegség jele lehet.

Haptoglobin teszt: A haptoglobin a máj által termelt fehérje, amelynek feladata a vér bármely szabad hemoglobinjához kötődni, majd tisztulni és újrafeldolgozni. Ha a haptoglobinszint alacsony, az azt mutatja, hogy a magas hemoglobinszint tisztítására használják fel, amint az a vörösvérsejtek fokozottabb pusztulásával járó hemolitikus vérszegénységben is megmutatkozik.

Hideg agglutinin teszt: Ez a teszt az AIHA-t okozó fertőzésekhez kapcsolódó bizonyos antitestek magas szintjét keresi. Annak meghatározása, hogy van-e meleg vagy hideg agglutininje, segíthet megmagyarázni, miért fordulhat elő az AIHA.

Hogyan lehet tudni, hogy vérszegénysége van-e

Kezelés

Ha az AIHA tünetei enyhék, előfordulhat, hogy nincs szükség kezelésre. Ha egy személy súlyos vérszegénységben szenved, vérátömlesztésre lehet szüksége. A vérátömlesztés azonban csak ideiglenes, és más kezelésekre lesz szükség a tünetek kezelésében.

Ha egy alapbetegség okozza az AIHA-t, akkor ennek az állapotnak a tüneteinek kontroll alatt tartása megoldhatja az AIHA-t. Ha egy másik állapot kezelésére alkalmazott gyógyszerek az okok, akkor azok leállítása vagy az adagok csökkentése megoldhatja az AIHA tüneteit.

Felnőtteknél a rituximab immunszuppresszáns gyógyszer kortikoszteroidokkal együtt alkalmazható az AIHI első vonalbeli kezelésére. Mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében a rituximab a kezdeti kezelés részének és a glükokortikoidok utáni második vonalbeli kezelésnek számít. Nem csak splenectomia után veszik figyelembe. A splenectomia nem rutinszerű második vonalbeli kezelés a glükokortikoidok után.

Az IVIG-t (intravénás immunglobulin) más terápiákkal együtt is figyelembe veszik, ha a kezdeti terápiák hatástalanok.

Vérszegénység esetén szükségessé váló kezelések

Egy szó Verywellből

Néhány ember úgy találja, hogy AHIA-ja teljesen kialszik kezelés nélkül. Más emberek számára ez egy hosszú távú probléma, amely évekig eljöhet és elmúlik. Orvosa a legjobb helyzetben, hogy megválaszolja a kezeléssel kapcsolatos kérdéseket, amelyek a legjobb kilátást nyújthatják.

Az AIHA megelőzése általában nem lehetséges, de az orvosok figyelemmel kísérik azokat az embereket, akik bizonyos gyógyszereket szednek, vagy bizonyos egészségügyi állapotaik vannak. Az AIHA súlyos esetei ronthatják az egészségi állapotot. Ezért érdemes felvenni a kapcsolatot orvosával, ha úgy gondolja, hogy az AIHA jeleit tapasztalja.

A vér rendellenes hemolízist okozó rendellenességei