Tartalom
- Melyek az atipikus parkinsoni rendellenességek?
- Melyek az atipikus parkinsoni rendellenességek tünetei?
- Melyek az atipikus parkinsoni rendellenességek kockázati tényezői?
- Atipikus Parkinson-kór diagnózisa
- Atipikus parkinsonizmus kezelése
Melyek az atipikus parkinsoni rendellenességek?
Az atipikus parkinson-kór rendellenességek olyan progresszív betegségek, amelyek a Parkinson-kór egyes tüneteivel jelentkeznek, de általában nem reagálnak jól a levodopával végzett gyógyszeres kezelésre. Az agysejtekben rendellenes fehérje-felhalmozódással társulnak.
A kifejezés több olyan állapotra utal, amelyek mindegyike befolyásolja az agy bizonyos részeit, és jellegzetes lefolyást mutat:
- Lewy testű demencia, az alfa-szinuklein fehérje abnormális akkumulációja jellemzi az agysejtekben („szinukleinopátia”)
- Progresszív szupranukleáris bénulás, tau fehérje felépülés („tauopathia”), amely befolyásolja a frontális lebenyt, az agytörzset, a kisagyat és a substantia nigrát
- Többszörös rendszer atrófia, egy másik szinukleinopátia, amely befolyásolja az autonóm idegrendszert (az idegrendszer azon részét, amely ellenőrzi a belső funkciókat, például a szívverést, a vérnyomást, a vizelet emésztését), a substantia nigra-t és időnként a kisagyat
- Kortikobázisos szindróma, ritka tauopathia, amely általában a test egyik oldalát jobban érinti, mint a másik, és megnehezíti a betegek számára az űrlátást és az űrben való eligazodást
Melyek az atipikus parkinsoni rendellenességek tünetei?
A klasszikus Parkinson-kórhoz hasonlóan az atipikus parkinsoni rendellenességek izommerevséget, remegést, valamint járási / egyensúlyi és finom motoros koordinációs problémákat okoznak.
Az atipikus parkinsonizmusban szenvedő betegeknek gyakran van némi nehézségük a beszédben vagy a nyelésben, és a nyáladzás problémát jelenthet. A pszichiátriai zavarok, például izgatottság, szorongás vagy depresszió, szintén részét képezhetik a klinikai képnek.
Lewy testű demencia (DLB) órákon vagy napokon változást okozhat a figyelemben vagy az éberségben, gyakran hosszú alvási időszakokkal (két vagy több óra) a nap folyamán. A DLB-ben gyakori a vizuális hallucináció - tipikusan kis állatok vagy gyermekek, vagy mozgó árnyékok a látómező perifériáján. A DLB csak az Alzheimer-kór mögött áll az idősek demenciájának okaként, és leggyakrabban a 60 év körüli betegeket érinti.
Betegek progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) nehézségei lehetnek a szemmozgásokkal, különösen lefelé nézéskor, és az egyensúly megteremtésével - például a lépcsőn lefelé haladva. A visszaesések gyakoriak és előfordulhatnak a betegség korai lefolyása alatt. A PSP általában nem társul remegéssel, ellentétben a Parkinson-kórral.
Többszörös rendszer atrófia (MSA) befolyásolhatja az autonóm funkciókat, vizelési sürgősséggel, retencióval és inkontinencia, székrekedés, könnyedség állva (orthostasis) és jelentős, egyébként megmagyarázhatatlan merevedési zavar férfiaknál. A betegeknél a kezek és a lábak színe és hőmérséklete változhat, például vörösség és hideg lehet. Amikor az MSA befolyásolja a kisagyat, a betegeknél előfordulhat ataxia, amelyet széles alapú bizonytalan járás jellemez, valamint a kéz, a láb vagy mindkettő koordinációjának hiánya jellemzi.
A tünetek corticobasalis szindróma (CBS) gyakran csak a test egyik oldalán jelennek meg. Dystonia (a végtagok rendellenes testtartása) és myoclonus (hirtelen rángatózás) fordulhat elő. Néhány betegnek már korán nehézségei lehetnek az egyszerű számolással. A betegek szenvedhetnek attól, hogy képtelenek bemutatni vagy felismerni a közös tárgyak használatát. Például egy CBS-ben szenvedő beteg nem tudja megmutatni, hogyan használják a kalapácsot a köröm megütésére, vagy hogy egy kanál miként kanalazza az ételt és irányítja a szájhoz. A CBS másik szokatlan tünete az idegen végtag jelenség, amikor a páciens karját vagy lábát idegen szerkezetként éli meg, amely felett a betegnek nincs kontrollja. A betegek anélkül, hogy észrevennék, többször megfoghatják a ruhájukon található gombokat vagy cipzárakat. Az idegen végtagjelenség nagy félelmet és szorongást okozhat a betegekben.
Melyek az atipikus parkinsoni rendellenességek kockázati tényezői?
Az atipikus parkinsoni rendellenességekről jelenleg nem gondolják, hogy genetikai jellegűek. A legtöbb eset ismeretlen okból származik, bár egyesek összefüggésbe hozhatók hosszú távú gyógyszer-kitettséggel vagy traumával.
Atipikus Parkinson-kór diagnózisa
Az atipikus parkinsoni rendellenesség diagnosztizálásához egy tüneteket mutató páciensnél az orvos alapos anamnézis és neurológiai vizsgálattal kezdi, és meghatározza a következő intézkedést, ha a Parkinson-kór gyógyszerterápiája nem oldja meg a problémát.
Használhat képalkotó technikákat, például pozitronemissziós tomográfiát (PET), mágneses rezonancia képalkotást (MRI) vagy olyan módszereket, amelyek nyomon követik az agy dopamin transzportját (DAT-SPECT.)
Atipikus parkinsonizmus kezelése
Bár a kutatások elmélyítik e rendellenességek orvosi megértését, az atipikus parkinsoni rendellenességek progresszívek, és még nem léteznek olyan gyógymódok, amelyek hatást fejtenek ki.
A támogató fizikai és foglalkozási terápiák segíthetnek a betegeknek megbirkózni a tüneteikkel, és különösen fontos a beteg nyelési képességének maximalizálása. E betegségek pszichiátriai és egyéb specifikus megnyilvánulásai reagálhatnak a gyógyszeres kezelésre.