Tartalom
Az akromegália olyan hormonális rendellenesség, amelyben a növekedési hormon túltermelődik. Ha a rendellenesség pubertáskor kezdődik, akkor azt gigantizmusnak nevezzük.Az akromegalia eseteinek többségét az agyalapi mirigy jóindulatú (nem rákos) daganata okozza. A daganat felesleges növekedési hormont termel, és növekedésével megnyomja a körülötte lévő agyszövetet. E daganatok többsége spontán fordul elő, és nem genetikailag öröklődik.
Néhány esetben az akromegáliát egy daganat okozza valahol a testben, például a tüdőben, a hasnyálmirigyben vagy a mellékvesékben.
Tünetek
Néhány daganat lassan növekszik és kevés növekedési hormont termel, ezért az akromegáliát több évig nem veszik észre. Más daganatok, különösen a fiatalabbaknál, gyorsan növekednek és sok növekedési hormont termelnek. Az akromegalia tünetei a növekedési hormonból és az agyszövetet nyomó tumorból származnak, és a következők lehetnek:
- A kéz és a láb rendellenes növekedése
- Az arcvonások változása: kiálló szemöldök, alsó állkapocs és orr; nagy ajkak és nyelv
- Ízületi gyulladás
- Fejfájás
- Nehéz látni
- Vastag, durva, zsíros bőr
- Horkolás vagy légzési nehézség alvás közben (alvási apnoe)
- Izzadás és bőrszag
- Fáradtság és gyengeség
- Szervek, például máj, lép, vese, szív megnagyobbodása
Az akromegália cukorbetegséget, magas vérnyomást és szívbetegségeket is okozhat.
Ha a daganat gyermekkorában növekszik, a gigantizmus a kóros csontnövekedés következménye. A fiatal felnőtt rendkívül magasra nő (egy esetben 8 láb 9 hüvelyk magasra).
Diagnózis
A növekedési hormon szintjének vizsgálata a vérben az orális glükóz tolerancia teszt során megbízható módszer az akromegália diagnózisának megerősítésére. Az orvosok megmérhetik egy másik hormon, az úgynevezett inzulinszerű növekedési faktor I (IGF-I) vérszintjét, amelyet a növekedési hormon szabályoz. Az IGF-I magas szintje általában akromegáliát jelez. Számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével az orvosok az agyalapi mirigy daganatát kereshetik, ha akromegália gyanúja merül fel.
Kezelés
Az akromegália kezelése a következőkre irányul:
- A termelődő növekedési hormon szintjének csökkentése
- Az agyalapi mirigy daganatának az agyszövetre gyakorolt nyomásának enyhítése
- Az akromegalia tüneteinek csökkentése vagy visszafordítása.
A kezelés főbb módszerei a következők:
- Műtét az agyalapi mirigy daganatának eltávolítására - a legtöbb esetben nagyon hatékony kezelés.
- A növekedési hormon mennyiségének csökkentésére és a daganat csökkentésére szolgáló gyógyszerek - Parlodel (bromokriptin), Sandostatin (oktreotid) és Somatuline Depot (lanreotid).
- Sugárterápia - azoknak a daganatoknak a zsugorítására, amelyeket műtéttel nem sikerült teljesen eltávolítani.
- Gyógyszer, amely blokkolja a növekedési hormon hatásait és csökkenti az IGF-I-t - Somavert (pegvisomant).
Kutatás
Az olaszországi Nápolyi Federico II Egyetem kutatói 86 akromegáliában szenvedő egyént vizsgáltak, akiknek gyógyszert adtak az agyalapi mirigy daganataik részleges eltávolítása (reszekció) előtt és után. Megállapították, hogy a hormonszekretáló tumor legalább 75% -ának reszekciója fokozta a gyógyszeres reakciót. A kutatás a 2006. Januári számában jelent meg Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism.