Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 2/27/2018
Az IgA szelektív hiánya a leggyakoribb immunhiányos rendellenesség. Az ilyen betegségben szenvedőknek az immunoglobulin-A nevű vér fehérje alacsony vagy hiányzik.
Okoz
Az IgA-hiány általában öröklődik, ami azt jelenti, hogy a családokat átadja. A gyógyszer által kiváltott IgA-hiányokról azonban beszámoltak.
Lehet, hogy öröklött, mint autoszomális domináns vagy autoszomális recesszív tulajdonság. Ez általában az európai származású emberekben található. Ez kevésbé gyakori más nemzetiségű embereknél.
Tünetek
Számos szelektív IgA-hiányú embernek nincsenek tünetei.
Ha egy személynek tünetei vannak, gyakori epizódok lehetnek:
- Bronchitis (légúti fertőzés)
- Krónikus hasmenés
- Konjunktivita (szemfertőzés)
- Gyomor-bélrendszeri gyulladás, beleértve a fekélyes vastagbélgyulladást, a Crohn-betegséget és a hasonlatos betegséget
- Szájfertőzés
- Otitis media (középfülfertőzés)
- Pneumonia (tüdőfertőzés)
- Sinusitis (sinus fertőzés)
- Bőrfertőzések
- Felső légúti fertőzések
Egyéb tünetek a következők:
- Bronchiectasis (olyan betegség, amelyben a tüdőben lévő kis légzsákok megsérülnek és megnőnek)
- Az asztma ismert ok nélkül
Vizsgák és tesztek
Családtörténetében IgA-hiány léphet fel. Az elvégzendő tesztek a következők:
- IgG alosztály mérések
- Kvantitatív immunoglobulinok
- Szérum immunelektroforézis
Kezelés
Speciális kezelés nem áll rendelkezésre. Néhány ember fokozatosan kezeli az IgA normális szintjét.
A kezelés magában foglalja a fertőzések számának és súlyosságának csökkentésére irányuló lépéseket. Az antibiotikumok gyakran szükségesek a bakteriális fertőzések kezelésére.
Az immunglobulinokat vénán vagy injekció útján adják be az immunrendszer fokozására.
Az autoimmun betegség kezelése az adott problémán alapul.
Megjegyzés: Azok a személyek, akik teljes IgA-hiányban szenvednek, anti-IgA antitesteket fejleszthetnek ki, ha vérkészítményeket és immunoglobulinokat kapnak.Ez allergiához vagy életveszélyes anafilaxiás sokkhoz vezethet. Azonban biztonságosan lehet kapni az IgA-kimerült immunoglobulinokat.
Outlook (előrejelzés)
A szelektív IgA-hiány kevésbé káros, mint sok más immunhiányos betegség.
Néhány IgA-hiányban szenvedő ember önmagában visszanyerhető, és évek során nagyobb mennyiségben termel IgA-t.
Lehetséges komplikációk
Előfordulhatnak olyan autoimmun betegségek, mint a reumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus és a celiakia.
Az IgA-hiányban szenvedő emberek az IgA elleni antitesteket fejleszthetnek ki. Ennek eredményeként súlyos, sőt életveszélyes reakciók is lehetnek a vér és vértermékek transzfúziójára.
Mikor forduljon orvoshoz
Ha IgA-hiánya van, győződjön meg róla, hogy említse meg az egészségügyi szolgáltatónak, ha az immunglobulin vagy más vérkomponensű transzfúziókat javasolják bármilyen állapot kezelésére.
Megelőzés
A genetikai tanácsadás értéket jelenthet a leendő szülőknek, akiknek családtörténetében szelektív IgA-hiány áll fenn.
Alternatív nevek
IgA-hiány; Immun-depressziós - IgA-hiány; Immunszuppresszált - IgA-hiány; Hypogammaglobulinemia - IgA hiány; Agammaglobulinemia - IgA hiány
képek
Az antitestek
Irodalom
Buckley RH. Az antitest termelés elsődleges hibái. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 124. fejezet.
Cunningham-Rundles C. Elsődleges immunhiányos betegségek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 250. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 2/27/2018
Aktualizálta: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Orvostudományi docens, Allergia, Immunológia és Reumatológia Osztály, Georgetown Egyetemi Orvosi Iskola, Washington, DC. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.