Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2012.08.12
Hipoplasztikus baloldali szindróma akkor fordul elő, ha a szív bal oldali részei (mitrális szelep, bal kamra, aorta szelep és aorta) nem fejlődnek ki teljesen. Az állapot a születéskor (veleszületett) van jelen.
Okoz
A hipoplasztikus bal szív egy ritka típusú veleszületett szívbetegség. A férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint a nőknél.
Mint a legtöbb veleszületett szívhiba esetében, nincs ismert ok. A hipoplasztikus baloldali szindrómás csecsemők körülbelül 10% -ának más születési rendellenességei is vannak. Egyes genetikai betegségekhez, például a Turner-szindrómához, a Jacobsen-sidromhoz, a 13-as és a 18-as triszómiához is kapcsolódik.
A probléma a születés előtt alakul ki, amikor a bal kamra és más szerkezetek nem nőnek megfelelően, beleértve a következőket:
- Aorta (a véredény, amely oxigénben gazdag vért hordoz a bal kamrából az egész testbe)
- A kamra bejárata és kilépése
- Mitrális és aorta szelepek
Ez a bal kamra és az aorta rosszul fejlett, vagy hipoplasztikus. A legtöbb esetben a bal kamra és az aorta sokkal kisebb a normálnál.
Az ilyen állapotú csecsemőknél a szív bal oldala nem képes elegendő vért küldeni a szervezetbe. Ennek eredményeként a szív jobb oldalán meg kell őrizni a keringést mind a tüdő, mind a test számára. A jobb kamra egy ideig képes a tüdőt és a testet egyaránt támogatni, de ez a többletterhelés végül a szív jobb oldalát meghiúsul.
Az egyetlen lehetőség a túlélésre a szív jobb és bal oldala közötti kapcsolat, vagy az artériák és a tüdő artériák (a vérbe a tüdőbe vivő vérerek) között. A csecsemőket általában két ilyen kapcsolat születik:
- Foramen ovale (egy lyuk a jobb és bal oldali pitvar között)
- Ductus arteriosus (egy kis véredény, amely összeköti az aortát a pulmonalis artériával)
Mindkét kapcsolat általában néhány nappal a születés után zárul.
A hipoplasztikus baloldali szív szindrómában szenvedő csecsemőkben a szív jobb oldalán lévő vér a pulmonalis artérián áthalad a ductus arteriosuson az aortába. Ez az egyetlen módja annak, hogy a vér eljuthasson a testbe. Ha a ductus arteriosusnak megengedett a hypoplasztikus baloldali szív szindrómás csecsemő bezárása, a baba gyorsan meghalhat, mert nem kerül vérbe szivattyúzás a szervezetbe. Az ismert hipoplasztikus baloldali szív szindrómával rendelkező csecsemőket általában olyan gyógyszerrel kezdik, amelyen a ductus arteriosus nyitva van.
Mivel a bal szívből kevés vagy nincs áramlás, a tüdőből a szívbe visszatérő vérnek át kell haladnia a foramen oválán vagy a pitvari septalis defektuson (egy lyuk, amely a szív bal és jobb oldalán lévő gyűjtőkamrákat köti össze) vissza a szív jobb oldalára. Ha nincs foramen ovale, vagy ha túl kicsi, a baba meghalhat. Ennek a problémának a csecsemőknek a nyílása van nyitva, a műtét vagy a vékony, rugalmas cső (szív-katéterezés) segítségével.
Tünetek
Először normálisnak tűnhet egy újszülött, akinek a hypoplasztikus bal oldala van. A tünetek az élet első néhány órájában jelentkezhetnek, bár a tünetek kialakulása akár néhány napig is eltarthat. Ezek a tünetek a következők lehetnek:
- Kék (cianózis) vagy rossz bőrszín
- Hideg kezek és lábak (végtagok)
- Letargia
- Rossz impulzus
- Szegény szopás és etetés
- Dobogó szív
- Gyors légzés
- Légszomj
Egészséges újszülötteknél a kékes szín a kézben és a lábban a hidegre adott válasz (ez a reakció perifériás cianózis).
A mellkasban vagy a hasban, az ajkakban és a nyelvben kékes színűek a rendellenesek (a központi cianózisnak nevezik). Jele annak, hogy nincs elég oxigén a vérben. A központi cianózis gyakran sírva nő.
Vizsgák és tesztek
A fizikai vizsgálat a szívelégtelenség jeleit mutatja:
- Gyorsabb, mint a normál pulzusszám
- Letargia
- Májbővítés
- Gyors légzés
A pulzus különböző helyeken (csukló, cirkó és más) is nagyon gyenge lehet. Gyakran (de nem mindig) rendellenes szív hangzik a mellkas hallgatása közben.
A tesztek tartalmazhatnak:
- Szívkatéterezés
- EKG (elektrokardiogram)
- echocardiogram
- A mellkas röntgenfelvétele
Kezelés
A bal oldali hipoplasztikus diagnózis felállítása után a baba befogadható az újszülött intenzív osztályba. Légzőkészülék (szellőztető) szükséges lehet a baba lélegzéséhez. A prosztaglandin E1 nevű gyógyszert arra használják, hogy a véráramot a szervezetben tartsa a ductus arteriosus nyitva tartásával.
Ezek az intézkedések nem oldják meg a problémát. Az állapot mindig műtétet igényel.
Az első műtét, a Norwood művelet, a baba első életnapjaiban történik. A Norwood eljárás egy új aorta építéséből áll:
- A tüdőszelep és az artéria használata
- A hipoplasztikus régi aorta és a koszorúerek összekapcsolása az új aortával
- A fal eltávolítása az atria (pitvari septum) között
- Mesterséges kapcsolat létrehozása a jobb kamrából vagy a testes artériából a pulmonális artériába, hogy fenntartsák a véráramlást a tüdőbe (nevezzük shuntnak)
A Norwood-eljárás egy változata, amelyet Sano-eljárásnak neveznek, használható. Ez az eljárás jobb kamrát hoz létre a pulmonalis artériás kapcsolathoz.
Ezután a baba a legtöbb esetben hazatér. A gyermeknek napi gyógyszereket kell szednie, és gyermekgyógyászati kardiológusnak kell követnie, aki meghatározza, mikor kell elvégezni a műtét második szakaszát.
A művelet II. Fázisa Glenn shunt vagy hemi-Fontan eljárás. Ezt nevezzük cavopulmonális shuntnak is. Ez az eljárás összekapcsolja a kék vért hordozó fő vénát a test felső feléből (a felső vena cava) közvetlenül a véredényekbe a tüdőbe (tüdő artériákba), hogy oxigént kapjon. A műtét leggyakrabban 4-6 hónapos gyermekkorban történik.
Az I. és II. Szakaszban a gyermek még mindig kissé kék (cianotikus) lehet.
A III. Stádiumot, az utolsó lépést Fontan eljárásnak nevezik. A kék vért a testből (a gyengébb vena cava) hordozó többi vénák közvetlenül a véredényekhez kapcsolódnak a tüdőbe. A jobb kamra most csak a test szivattyúkamrájaként szolgál (már nem a tüdő és a test). Ezt a műtétet általában akkor végezzük, amikor a baba 18 hónapos és 4 év közötti. Az utolsó lépés után a gyermek már nem cianotikus, és normális oxigénszintje van a vérben.
Néhány embernek szükségük van több műtétre a 20-as vagy 30-as években, ha keményen fejlődnek a ritmuszavarok vagy a Fontan-eljárás egyéb komplikációi ellen.
Néhány orvos a szívátültetést alternatívának tekinti a 3 lépéses műtétnek. De a kisgyermekek számára kevés adományozott szív áll rendelkezésre.
Outlook (előrejelzés)
Kezelés nélkül a hypoplasztikus bal szíves szindróma végzetes. A fokozatos javítások túlélési aránya tovább nő, mivel a műtéti technikák és a műtét utáni ellátás javul. A túlélés az első szakasz után több mint 75%. Az első évben túlélő gyermekek nagyon jó eséllyel rendelkeznek a hosszú távú túlélésre.
A gyermek műtét utáni eredménye függ a jobb kamra méretétől és működésétől.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk közé tartozik:
- A mesterséges shunt elzáródása
- Vérrögök, amelyek agyvérzéshez vagy tüdőembóliahoz vezethetnek
- Hosszú távú (krónikus) hasmenés (a fehérje vesztes enteropátia nevű betegségből)
- Folyadék a hasban (aszcitesz) és a tüdőben (pleurális effúzió)
- Szív elégtelenség
- Szabálytalan, gyors szívritmus (aritmiák)
- Stroke és más idegrendszeri szövődmények
- Neurológiai károsodás
- Hirtelen halál
Mikor forduljon orvoshoz
Azonnal forduljon egészségügyi szolgáltatójához, ha gyermeke:
- Kevesebbet eszik (csökkent etetés)
- Kék (cianotikus) bőr
- Új változások vannak a légzési mintákban
Megelőzés
A hipoplasztikus baloldali szív szindróma nem ismert. Mint sok veleszületett betegség esetében, a hipoplasztikus baloldali szív szindróma okai bizonytalanok és nem kapcsolódnak az anya betegségéhez vagy viselkedéséhez.
Alternatív nevek
HLHS; Veleszületett szív - hipoplasztikus bal szív; Cianotikus szívbetegség - hipoplasztikus bal szív
képek
Szív, középső szakasz
Szív, elölnézet
Hypoplastic bal szív szindróma
Irodalom
Fraser CD, Kane LC. Veleszületett szívbetegség. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, szerk.Sabiston szakorvosi tankönyv: A modern sebészeti gyakorlat biológiai alapja. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. fejezet.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: a szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 62. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2012.08.12
Aktualizálta: Steven Kang, MD, igazgató, szív-elektrofiziológia, Alta Bates Summit Orvosi Központ, Stanford Healthcare, Oakland, CA. A VeriMed Egészségügyi Hálózat által nyújtott felülvizsgálat. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.