Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma 4/30/2018
A progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) olyan mozgási rendellenesség, amely az agy bizonyos idegsejtjeinek károsodásából ered.
Okoz
A PSP olyan állapot, amely a Parkinson-kórhoz hasonló tüneteket okoz.
Ez magában foglalja az agy számos sejtjének károsodását. Sok területet érint, beleértve az agyrész részét is, ahol a szemmozgást szabályozó sejtek találhatók. Az agy azon területe is befolyásolja az állandóságot, amikor sétálunk. Az agy elülső lebenyei is érintettek, ami személyiségváltozáshoz vezet.
Az agysejtek károsodásának oka ismeretlen. A PSP idővel rosszabbodik.
A PSP-vel rendelkező embereknek az agyszövetekben vannak betétei, amelyek az Alzheimer-kórban szenvedőknél megtalálhatók. A legtöbb területen az agy és a gerincvelő egyes részei szöveti veszteséget szenvednek.
A betegség leggyakrabban 60 évesnél idősebb embereknél fordul elő, és némileg gyakoribb a férfiaknál.
Tünetek
A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:
- Az egyensúlyvesztés, ismétlődő csökkenés
- Előre mozogva, vagy gyors gyaloglás közben
- Tárgyakba vagy emberekbe ütközik
- Változások az arckifejezésekben
- Mélyen bélelt arc
- Szem- és látási problémák, mint például a különböző méretű diákok, a szemek mozgásának nehézségei (szupranukleáris ophthalmoplegia), a szemek irányításának hiánya, a szemek nyitva tartása
- A nyelés nehézsége
- Remegés, állkapocs vagy arcrándulás vagy görcs
- Enyhe-közepes demencia
- A személyiség változása
- Lassú vagy merev mozgások
- A beszéd nehézségek, mint például az alacsony hangerő, a szavak világosan nem mondhatóak, lassú beszéd
- A nyak, a test közepe, a karok és a lábak merevsége és merev mozgása
Vizsgák és tesztek
Az idegrendszer (neurológiai vizsgálat) vizsgálata:
- A rosszabbodó demencia
- Nehéz séta
- Korlátozott szemmozgások, különösen fel és le mozgások
- Normál látás, hallás, érzés és mozgásvezérlés
- Merev és koordinálatlan mozgások, mint a Parkinson-kór
Az egészségügyi ellátó a következő vizsgálatokat végezheti el, hogy kizárja az egyéb betegségeket:
- A mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) zsugorodhat az agytörzsi (kolibri jel)
- Az agy PET-vizsgálata változásokat fog mutatni az agy elején
Kezelés
A kezelés célja a tünetek ellenőrzése. A PSP-re nincs ismert gyógyulás.
Az olyan gyógyszereket, mint a levodopa, meg lehet próbálni. Ezek a gyógyszerek növelik a dopamin nevű agykémiai szintet. A dopamin részt vesz a mozgás szabályozásában. A gyógyszerek csökkenthetik a tüneteket, például a merev végtagokat vagy a lassú mozgásokat egy ideig. De általában nem olyan hatékonyak, mint a Parkinson-kór esetében.
Számos PSP-ben szenvedő embernek végül éjjel-nappal kell gondoskodnia és felügyelni, mivel elveszíti az agyi funkciókat.
Outlook (előrejelzés)
A kezelés néha csökkentheti a tüneteket, de az állapot rosszabbodik. Az agyi funkció idővel csökken. A halál általában 5-7 év alatt következik be.
Az újabb gyógyszerek tanulmányozása ezen állapot kezelésére.
Lehetséges komplikációk
A PSP komplikációi a következők:
- Vérrög a vénákban (mélyvénás trombózis) korlátozott mozgás miatt
- Sérülés nem esik
- A látás ellenőrzésének hiánya
- Az agyi funkciók elvesztése az idő múlásával
- Pneumonia a nyelési nehézség miatt
- Gyenge táplálkozás (alultápláltság)
- A gyógyszerek mellékhatásai
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja a szolgáltatóját, ha gyakran esik, és ha merev nyak / test és látási problémái vannak.
Továbbá hívja fel, ha egy szerettét PSP-vel diagnosztizálták, és az állapot annyira csökkent, hogy otthon már nem érdekelhet.
Alternatív nevek
Dementia - nuchalis dystonia; Richardson-Steele-Olszewski-szindróma; Palsy - progresszív szupranukleáris
képek
Központi idegrendszer és perifériás idegrendszer
Irodalom
Jankovic J. Parkinson-kór és más mozgási rendellenességek. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiai klinikai gyakorlatában. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 96. fejezet.
Ling H. Klinikai megközelítés a progresszív szupranukleáris bénuláshoz. J Mov Disord. 2016-ra 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211.
Felülvizsgálat dátuma 4/30/2018
Aktualizálta: Amit M. Shelat, DO, FACP, Neurológus és klinikai neurológia professzor, SUNY Stony Brook, Orvostudományi Iskola, Stony Brook, NY. A VeriMed Egészségügyi Hálózat által nyújtott felülvizsgálat. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.