Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Támogató csoportok
- Outlook (előrejelzés)
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 2/27/2018
A frontotemporális demencia (FTD) a demencia ritka formája, amely hasonlít az Alzheimer-kórra, azzal a különbséggel, hogy csak az agy bizonyos területeit érinti.
Okoz
Az FTD-ben szenvedő embereknek az agy sérült területein az idegsejtek belsejében rendellenes anyagok (úgynevezett kusza, Pick test és Pick sejtek és tau fehérjék) vannak.
A kóros anyagok pontos oka ismeretlen. Számos különböző abnormális gént találtak, amelyek FTD-t okozhatnak. Néhány FTD esetet családon keresztül továbbítanak.
Az FTD ritka. Olyan fiatalokban fordulhat elő, mint a 20 évesek. De általában 40 és 60 év között kezdődik. Az átlagéletkor 54 év.
Tünetek
A betegség lassan romlik. Az agy egyes részein lévő szövetek idővel zsugorodnak. Az olyan tünetek, mint a viselkedésváltozások, a beszéd nehézsége és a gondolatmenet lassan jelentkeznek és rosszabbodnak.
A korai személyiségváltozások segíthetnek az orvosoknak, hogy elmondják az FTD-t az Alzheimer-kórtól. (A memóriaveszteség gyakran az Alzheimer-kór fő és legkorábbi tünete.)
Az FTD-vel rendelkező emberek különböző társadalmi környezetben rosszul viselkednek. A viselkedés változása tovább romlik, és gyakran a betegség leginkább zavaró tünetei. Néhány személynek több nehézsége van a döntéshozatalban, a bonyolult feladatokban vagy a nyelvben (a szavak vagy írás megismerése vagy megértése).
Az általános tünetek a következők:
VÉGLEGES VÁLTOZÁSOK:
- Nem tud munkát tartani
- Kompulzív viselkedés
- Helytelen viselkedés
- A szociális vagy személyes helyzetekben való működésképtelenség vagy kölcsönhatás
- A személyes higiéniai problémák
- Ismétlődő viselkedés
- Visszavonulás a társadalmi interakcióból
EMOTIONÁLIS VÁLTOZÁSOK
- Hirtelen hangulatváltozások
- A mindennapi élet iránti érdeklődés csökkenése
- A viselkedésbeli változások felismerésének elmulasztása
- Érzelmi melegség, aggodalom, empátia, együttérzés hiánya
- Nem megfelelő hangulat
- Nem érdekel az események vagy a környezet
NYELV VÁLTOZÁSOK
- Nem lehet beszélni (mutizmus)
- Az olvasási vagy írási képesség csökkent
- Egy szó megtalálásának nehézsége
- A beszéd nehézsége vagy a beszéd megértése (afázia)
- Ismétlődő bármit, amit beszélt nekik (echolalia)
- Csökkenő szókincs
- Gyenge, koordinálatlan beszédhangok
NERVOUS RENDSZER PROBLÉMÁK
- Megnövekedett izomtónus (merevség)
- Rosszabb memóriaveszteség
- Mozgás / koordináció nehézségei (apraxia)
- Gyengeség
EGYÉB PROBLÉMÁK
- Vizelettartási nehézség
Vizsgák és tesztek
Az egészségügyi szakember megkérdezi a kórtörténetet és a tüneteket.
A tesztek elrendelhetik a demencia egyéb okainak kizárását, beleértve az anyagcsere okozta demenciát is. Az FTD-t a tesztek tüneteinek és eredményeinek alapján diagnosztizálják, beleértve:
- Az elme és a viselkedés értékelése (neuropszichológiai értékelés)
- Agyi MRI
- Elektroencefalogram (EEG)
- Az agy és az idegrendszer vizsgálata (neurológiai vizsgálat)
- A központi idegrendszer körüli folyadék vizsgálata (cerebrospinális folyadék) egy lumbalis punkció után
- Fej CT-vizsgálat
- Az érzés, a gondolkodás és az érvelés (kognitív funkció) és a motorfunkciók vizsgálata
- Az újabb módszerek, amelyek tesztelik az agyi anyagcserét vagy a fehérje-lerakódásokat, jobban lehetővé teszik a jövőben a pontosabb diagnózist
Az agyi biopszia az egyetlen teszt, amely megerősíti a diagnózist.
Kezelés
Az FTD kezelésére nincs specifikus kezelés. A gyógyszerek segíthetnek a hangulatváltozások kezelésében.
Néha az FTD-vel rendelkező betegek ugyanazt a gyógyszert használják más típusú demenciák kezelésére.
Egyes esetekben a zavart okozó vagy nem szükséges gyógyszerek leállítása vagy megváltoztatása javíthatja a gondolkodást és más mentális funkciókat. A gyógyszerek a következők:
- fájdalomcsillapítók
- Anticholinergicumok
- Központi idegrendszeri depresszánsok
- A cimetidin
- A lidokain
Fontos a zavart okozó rendellenességek kezelése. Ezek tartalmazzák:
- Anémia
- Csökkent oxigén (hipoxia) szint
- Szív elégtelenség
- Magas szén-dioxid-szint
- fertőzések
- Veseelégtelenség
- Májelégtelenség
- Táplálkozási rendellenességek
- Pajzsmirigy rendellenességek
- Hangulati zavarok, mint például a depresszió
Gyógyszerekre lehet szükség az agresszív, veszélyes vagy izgatott viselkedések szabályozásához.
A viselkedés módosítása segíthet néhány embernek az elfogadhatatlan vagy veszélyes viselkedés vezérlésében. Ez magában foglalja a megfelelő vagy pozitív viselkedés jutalmazását és a nem megfelelő viselkedés figyelmen kívül hagyását (ha ez biztonságos).
A beszélgetési terápia (pszichoterápia) nem mindig működik. Ez azért van, mert további zavart vagy disorientációt okozhat.
A valóságorientáció, amely erősíti a környezeti és egyéb jelzéseket, segíthet csökkenteni a dezorientációt.
A betegség tüneteitől és súlyosságától függően szükség lehet a személyi higiéniai és öngondoskodás ellenőrzésére és segítségére. Végül szükség lehet 24 órás gondozásra és felügyeletre otthon vagy egy speciális létesítményben. A családi tanácsadás segíthet a személynek abban, hogy megbirkózzon az otthoni gondozáshoz szükséges változásokkal.
A gondozás magában foglalhatja:
- Felnőtt védelmi szolgáltatások
- Közösségi források
- homemakers
- Az ápolók vagy segédek látogatása
- Önkéntes szolgáltatások
Az FTD-t és családtagjaikat a betegség korai szakaszában jogi tanácsadásra lehet szükség. Az előzetes ápolásról szóló irányelv, a meghatalmazás és az egyéb jogi lépések megkönnyíthetik az FTD-vel való gondozással kapcsolatos döntések meghozatalát.
Támogató csoportok
Egyes közösségeknek lehetnek támogató csoportok, mint például az Alzheimer-kór és az idősgondozás.
Outlook (előrejelzés)
A rendellenesség gyorsan és folyamatosan romlik. A beteg a betegség korai szakaszában teljesen fogyatékos lesz.
Az FTD általában 8-10 éven belül, általában fertőzésből, vagy néha a testrendszer meghibásodásából eredő halált okoz.
Mikor forduljon orvoshoz
Ha a mentális funkció rosszabbodik, hívja a szolgáltatóját, vagy menjen a segélykérőbe.
Megelőzés
Nincs ismert megelőzés.
Alternatív nevek
Szemantikus demencia; Demencia - szemantikus; Frontotemporális demencia; FTD; Arnold Pick-betegség; Pick betegség; 3R tauopátia
képek
Központi idegrendszer és perifériás idegrendszer
Agy
Agy és idegrendszer
Irodalom
Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporális demencia. gerely. 2015-ig; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.
Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer-kór és más demenciák. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiai klinikai gyakorlatában. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 95. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 2/27/2018
Aktualizálta: Joseph V. Campellone, MD, Neurológiai Tanszék, Cooper Orvosi Iskola a Rowan Egyetemen, Camden, NJ. A VeriMed Egészségügyi Hálózat által nyújtott felülvizsgálat. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.