Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 5/16/2018
A szív-amiloidózis egy rendellenes fehérje (amiloid) lerakódásából adódó rendellenesség. Ezek a lerakódások megnehezítik a szív megfelelő működését.
Okoz
Az amiloidózis olyan betegségek egy csoportja, amelyekben a testszövetekben amyloidokat neveznek. Idővel ezek a fehérjék helyettesítik a normál szövetet, ami az érintett szerv meghibásodásához vezet. Számos formája van az amiloidózisnak.
A szív-amiloidózis ("merev szív szindróma") akkor fordul elő, ha az amiloid lerakódások a normális szívizom helyére kerülnek. Ez a korlátozó kardiomiopátia legjellemzőbb típusa. A szív-amiloidózis befolyásolhatja az elektromos jelek áthaladását a szíven (vezetési rendszer). Ez abnormális szívveréshez (aritmiákhoz) és hibás szívjelekhez (szívblokk) vezethet.
Az állapot örökölhető. Ezt nevezik a családi szív-amiloidózisnak. Más betegség, például csont- és vérráktípus, vagy egy másik gyulladást okozó orvosi probléma eredményeként is kialakulhat. A szív-amiloidózis férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. A betegség 40 év alatti embereknél ritka.
Tünetek
Néhány embernek lehetnek tünetei. Ha jelen vannak, a tünetek a következők lehetnek:
- Túlzott vizelés éjszaka
- Fáradtság, csökkent mozgásképesség
- Palpitáció (szívritmus érzése)
- Légszomj a tevékenységgel
- A has, a lábak, a bokák vagy a test egyéb részeinek duzzadása
- Hibás légzés fekve fekve
Vizsgák és tesztek
A szív-amiloidózis jelei számos különböző körülményhez kapcsolódhatnak. Ez megnehezíti a probléma diagnosztizálását.
A jelek a következők lehetnek:
- A tüdőben előforduló rendellenes hangok (tüdőrepedések) vagy a szívrög
- Alacsony vérnyomás vagy csepp, amikor feláll
- Nagyított nyaki vénák
- A máj megduzzadt
A következő tesztek végezhetők el:
- Mellkasi vagy hasi CT vizsgálat (ezt az állapotot a "arany standardnak" tekintik)
- Koronária angiográfia
- EKG (EKG)
- echocardiogram
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
- Nukleáris szívvizsgálatok (MUGA, RNV)
- Pozitron emissziós tomográfia (PET)
Az EKG problémákat okozhat a szívverés vagy a szívjelek esetén. Alacsony jeleket is megjeleníthet (úgynevezett "alacsony feszültség").
A diagnózis megerősítésére szívbiopsziát használnak. Egy másik terület, például a has, a vese vagy a csontvelő biopsziája is gyakran történik.
Kezelés
Az Ön egészségügyi szolgáltatója elmondhatja, hogy módosítsa a diétáját, beleértve a sót és a folyadékokat is.
Előfordulhat, hogy vizes tablettákat (diuretikumokat) kell szednie, hogy a teste megszabaduljon a felesleges folyadéktól. A szolgáltató elmondhatja, hogy minden nap mérlegelje magát. A 3 vagy több font (1 kg vagy annál nagyobb) súlygyarapodása 1-2 nap alatt azt jelenti, hogy a testben túl sok folyadék van.
A pitvarfibrillációban szenvedő embereknél a gyógyszereket, így a digoxint, a kalcium-csatorna-blokkolókat és a béta-blokkolókat is alkalmazni lehet. A gyógyszereket azonban óvatosan kell alkalmazni, és az adagolást gondosan ellenőrizni kell. A szív-amiloidózisban szenvedő betegek különösen érzékenyek lehetnek ezen gyógyszerek mellékhatásaira.
Más kezelések magukban foglalhatják:
- kemoterápiás kezelés
- Implantálható cardioverter-defibrillátor (AICD)
- Szívritmus-szabályozó, ha a szívjelekkel kapcsolatos problémák vannak
- Prednizon, gyulladásgátló gyógyszer
Szívtranszplantációt lehet fontolóra venni olyan betegeknél, akiknek bizonyos típusú amiloidózisa nagyon gyenge a szívfunkciója. Az örökletes amiloidózisban szenvedő embereknek májtranszplantációra lehet szükségük.
Outlook (előrejelzés)
A múltban a szív-amiloidózis kezeletlen és gyorsan halálos betegségnek számított. A mező azonban gyorsan változik. A különböző típusú amiloidózis különböző módon befolyásolhatja a szívet. Néhány típus súlyosabb, mint mások. Sokan most már számíthatnak arra, hogy a diagnózis után néhány évig túlélnek és jó életminőséget tapasztalnak.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk magukban foglalhatják:
- A pitvarfibrilláció vagy a kamrai aritmiák
- Pangásos szívelégtelenség
- Folyadékfelépítés a hasban (ascites)
- A digoxinnal szembeni fokozott érzékenység
- Alacsony vérnyomás és szédülés a túlzott vizeletből (gyógyszer miatt)
- Beteg szinusz szindróma
- Szimptomatikus szívvezetési rendszer betegség (a szívizomon keresztüli impulzusok rendellenes vezetésével kapcsolatos aritmiák)
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja fel szolgáltatóját, ha ez a rendellenesség, és új tüneteket alakít ki, például:
- Szédülés, amikor a pozíciót megváltoztatja
- Túl nagy tömeg (folyadék)
- Túlzott súlyvesztés
- Ájulás varázslatok
- Súlyos légzési problémák
Alternatív nevek
Amyloidosis - szív; Elsődleges szív-amiloidózis - AL típus; Másodlagos szív-amiloidózis - AA típus; Merev szív szindróma; Senil amiloidózis
képek
Szív, középső szakasz
Hígított kardiomiopátia
Biopsziás katéter
Irodalom
Falk RH és Hershberger RE. A dilatált, korlátozó és infiltratív kardiomiopátiák. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: a szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 77. fejezet.
McKenna WJ, Elliott P. A szívizom és az endokardium betegségei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 60. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 5/16/2018
Aktualizálta: Michael A. Chen, MD, PhD, Orvostudományi docens, Kardiológiai Osztály, Harborview Orvosi Központ, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.