Tartalom
Még mindig kissé rejtélyes, a szarkoidózis ismeretlen okú betegség - annak ellenére, hogy az immunválaszt és az ember érzékenységi génjeit fontosnak tartják. A szarkoidózis, amelyet néha egyszerűen szarkoidnak hívnak, a gyulladás mintájához vezet, amely felismerhető a mikroszkóp alatt, és hatással lehet a test különböző szerveire. A szarkoidózis bármilyen szervet érinthet, de nagyobb valószínűséggel a következő helyekre hat:- Tüdő
- Bőr
- Nyirokcsomók - különösen a mellkas nyirokcsomói
A szarkoidózis a szemre és a májra gyakorolt hatásáról is ismert. Ritkábban a szív és az agy érintett lehet, ami súlyos szövődményekhez vezethet.
A sejtek és szövetek szempontjából a szarkoidózis jellemzője egy úgynevezett granuloma. A granulomák olyan sejtgyűjtemények, amelyek mikroszkóp alatt nagyon hasonlítanak azokra, amelyeket a test használ a fertőzések, például a tuberkulózis leküzdésére.
Nem mindenkinek van szüksége szarkoidózissal kezelésre, és gyakran kezelés nélkül elmúlik, de más esetekben súlyos betegséghez vezethet. Ha például a szervek működését befolyásolják, akkor az immunrendszer elnyomására tervezett különféle gyógyszerek alkalmazhatók.
A tünetek kapcsolódhatnak a betegségben érintett szervekhez, vagy lehetnek olyan általános tünetek, mint fáradtság, láz, duzzadt nyirokcsomók és fogyás. A tüdő érintettsége nagyon gyakori, és tünetei lehetnek tartós száraz köhögés, légszomj, zihálás vagy mellkasi fájdalom. Néhány szarkoidózisban szenvedő embernél bőrtünetek jelentkeznek, például vörös vagy sötétebb vörös-lila dudorokból álló kiütés.
Limfóma
A limfóma az egyik „vérrák” vagy hematológiai rosszindulatú daganat, amely kifejezés magában foglalja a leukémiákat és a mielómát is. A limfóma a limfocita fehérvérsejtek rákja. A limfóma sokféle lehet. A legtöbb, de nem az összes lymphoma a nyirokcsomókban kezdődik.
A lymphoma két tág kategóriája a Hodgkin (HL) és a non-Hodgkin (NHL) lymphoma. Mindkét kategóriának sok típusa és altípusa van, a betegség jellemzői és prognózisa változó.
Mind a Hodgkin, mind a non-Hodgkin lymphoma befolyásolhatja a mellkas nyirokcsomóit - a szív közelében lévő területet mediastinumnak nevezik. A szarkoidózis gyakran magában foglalja ezt a területet is.
Szarkoidózis és limfóma
A kutatók évtizedek óta kíváncsiak a szarkoidózis és a limfóma kapcsolatára. Ez a kapcsolat ma is kissé rejtélyes, számos okból.
Ishida és munkatársai, köztük egy kutatócsoport szerint: „A szarkoidózissal társuló rosszindulatú limfóma leggyakoribb altípusa a Hodgkin-limfóma, de a diffúz nagy B-sejtes limfóma, follikuláris limfóma és myeloma multiplex is szerepet játszhat a szarkoidózis-lymphoma szindrómában. ” E megállapítások leírására a „Sarcoid-lymphoma szindróma” kifejezést hozták létre.
A szarkoidózis jellegzetes granulómái kompakt, szervezett immunsejt-gyűjtemények, amelyeket limfociták vesznek körül. Nyilvánvaló, hogy a limfómák néha „szarkoidális” granulómákat hordozhatnak a rákban - és ez a változás, bár ritka, valószínűleg a rákdaganat elleni immunreakciót tükrözi, és nem a szisztémás betegséget, a szarkoidózist. Az elmúlt években megjelent tanulmányok megjegyezték, hogy problematikus lehet a tumorral kapcsolatos szarkoid reakció és a valódi szisztémás szarkoidózis megkülönböztetése.
A szarkoidózis és a lymphoma egyaránt képes „felgyulladni” a PET-vizsgálatokon, növelve az összetettséget és az összetévesztés lehetőségét a másik számára. A kutatók további tanulmányokat követelnek az FDG-PET / CT klinikai alkalmazásának finomítása érdekében szarkoidózisban szenvedő betegeknél.
Röviden, a sarcoidosis-lymphoma szindrómával kapcsolatos számos kérdés megválaszolatlan marad.