Tartalom
Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség (EPI) egy felszívódási zavar, amely akkor fordul elő, amikor a hasnyálmirigy nem képes fontos emésztőenzimeket termelni. Ezen enzimek nélkül a szervezet nem tudja megfelelően megemészteni az élelmiszereket és felszívni a tápanyagokat, különösen a zsírt. Az EPI leggyakrabban olyan embereknél fordul elő, akiknek hasnyálmirigy-megbetegedései vannak, bár gyakran nincsenek tüneteik, amíg az állapot előrehaladt.
Tünetek
Az EPI kezdeti tünetei lehetnek homályosak, enyheek és hasonlóak más gyomor-bélrendszeri betegségekhez.
Az EPI gyakori gyomor-bélrendszeri tünetei a következők:
- Bélelváltozások, beleértve a hasmenést, és különösen a rossz, zsíros, olajos székletet, amelyet nehéz öblíteni (steatorrhoea)
- Puffadás és puffadás
- Hasi fájdalom
- Fogyás
Az EPI egyéb tünetei a betegség kiváltó okától függenek. Például a cisztás fibrózisban szenvedő személynek légzési tünetei is lehetnek.
Számos olyan tünet, amelyet az EPI-ben szenvedő személy később tapasztal az állapot során, az alultápláltsághoz és a speciális táplálkozási hiányosságokhoz kapcsolódik. Néhány táplálkozási hiányosság, amelyet az EPI-ben szenvedők gyakran észlelnek, a következők:
- K-vitamin, amely rendellenes vérzést vagy véraláfutást okozhat
- D-vitamin, ami alacsony csontsűrűséghez vezet (osteopenia és osteoporosis)
- Zsírban oldódó vitaminok és elektrolit hiányosságok a látás (éjszakai vakság) megváltozásával járhatnak, neurológiai tünetek, (depresszió, memória), izmokkal vagy ízületekkel kapcsolatos (fájdalom és fáradtság) és / vagy a bőr (kiütések vagy duzzanatok)
Súlyosabb, tartósabb alultápláltság esetén súlyosabb állapotok is kialakulhatnak. A kezeletlen hiányosságok és az elektrolit-zavarok veseelégtelenséghez, neuropathiához, súlyos vérszegénységhez, görcsrohamokhoz, folyadékhoz a hasban (ascites), fertőzésekhez és lassú gyógyuláshoz, valamint potenciálisan végzetes szívritmuszavarokhoz vezethetnek.
Okoz
A hasnyálmirigy egy olyan szerv, amely a hasban helyezkedik el a gyomor alatt. A hasnyálmirigy szerepe felosztható exokrin és endokrin funkciókra. Az exokrin funkciók speciális enzimek előállításával segítik a szervezetet az élelmiszer megemésztésében, míg az endokrin funkciók a hormonok szabályozásában.
Az EPI-ben az exokrin funkció sérül. Ez történhet a hasnyálmirigy fizikai károsodása vagy a szervhez érkező jelek megzavarása miatt. Három kulcsfontosságú emésztőenzim - amiláz, proteáz és lipáz - termelésének csökkenése az étel rosszindulatú emésztéséhez, a tápanyagok felszívódási zavarához, végül az alultápláltság jeleihez és tüneteihez vezet.
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás az EPI leggyakoribb oka. A gyulladás miatt a hasnyálmirigy idővel károsodik, csökkentve enzimtermelő képességét.
Más állapotok más módon megzavarják a hasnyálmirigy működését, például az enzimeket hordozó csatornák blokkolásával. A hasnyálmirigy műtéte szintén csökkent funkcióhoz vezethet.
Az EPI-vel általában összefüggő állapotok a következők:
- Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás
- Cisztás fibrózis
- Gyulladásos bélbetegség (Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás)
- Celiac betegség
- Hasnyálmirigyrák
- Shwachman-Diamond szindróma (ritka, örökletes állapot, amelyet csontvelő diszfunkció jellemez a gyermekeknél, és hasnyálmirigy-elégtelenséghez vezethet.)
- Hemochromatosis
- Diabetes mellitus
- Zollinger-Ellison szindróma (ritka állapot, amelyet a hasnyálmirigyben vagy a vékonybél felső részében kialakuló gastrinomák neveznek. A daganatok kiválasztják a gasztrin hormont, amely a gyomorsav növekedését okozza, ami fekélyek kialakulásához vezet a gyomor és a felső vékonybél.)
Emésztőrendszeri műtéten átesett emberek, különösen súlycsökkentő műtétek, amelyek eltávolítják a gyomor vagy a belek egy részét, szintén nagyobb valószínűséggel alakíthatják ki az EPI-t.
Nem világos, miért alakul ki néhány ilyen betegségben szenvedő embernél az EPI, másoknál nem. Valószínű, hogy számos oka van annak, hogy az embernek kialakul az EPI, beleértve a genetikai és életmódbeli tényezőket is. Például a túlzott alkoholfogyasztás a hasnyálmirigy gyulladásához vezethet, ami viszont a hasnyálmirigyet kevésbé képes hatékonyan előállítani az enzimeket, és végül EPI-hez vezethet.
Az EPI súlyossága a kiváltó októl is függ. Néhány embernek csak enyhe EPI-je lesz, és kevés (ha van ilyen) tünete lehet. A progresszió, a súlyos tünetek és következmények (például táplálkozási hiányok és fogyás) nagyobb valószínűséggel fordulnak elő, ha az EPI-t olyan állapotok bonyolítják, mint a cisztás fibrózis, a gyulladásos bélbetegség vagy a rák.
Diagnózis
Az EPI-ben szenvedők pontos száma nem ismert, az állapotot az általános populációban ritkának tartják, de alul diagnosztizálható. Az enyhe tünetekkel küzdő emberek nem fordulhatnak orvoshoz. Azok között, akik kezelést kérnek, előfordulhat, hogy nem diagnosztizálják helyesen az EPI-t, amíg az állapot előrehaladottabbá nem válik.
Különösen a korai szakaszban tévesen diagnosztizálható az EPI funkcionális gyomor-bél rendellenességként, mint például irritábilis bél szindróma (IBS).
Azokban az emberekben, akiknél már diagnosztizálták a gyomor-bélrendszer egy másik állapotát, például a Crohn-féle tüneteket, a tünetek kezdetben ennek az állapotnak tulajdoníthatók, és ennek megfelelően kezelhetők. Sok évbe telhet, amíg az EPI tüneteit helyesen diagnosztizálják, mivel hosszú időbe telhet, amíg a hasnyálmirigy működése annyira sérül, hogy a szervezet már nem képes túlkompenzálni.
Az EPI diagnosztizálása azután történik, hogy a gasztrointesztinális tünetek egyéb gyakoribb okait kizárták. Ha orvosa gyanítja, hogy Önnek EPI-je lehet, kérdéseket fog feltenni Önnek, és rendelhet néhány vizsgálatot a diagnózis megerősítésére.
Orvosa valószínűleg kérdéseket tesz fel Önnek a következőkről:
- A tünetei, beleértve azt is, hogy mióta vannak, és ha van valami, ami jobbá vagy rosszabbá teszi őket (például étkezés vagy bélmozgás)
- A bélrendszer változásai, például a székletürítés gyakorisága és a széklet állaga, színe vagy szaga
- Életmódbeli szokások, például az, hogy milyen gyakran fogyaszt alkoholt, és hogy dohányzik-e vagy dohánytermékeket használ-e
- Egyéb egészségügyi állapotai, műtétjei és családja kórtörténete
- Az Ön által szedett gyógyszerek, beleértve az orvos által felírt, vény nélkül kapható gyógyszereket, vagy bármilyen kiegészítést vagy növényi gyógymódot
- Az étrend, beleértve az elfogyasztott ételek típusait és az elfogyasztott folyadékokat, amikor általában ételt fogyaszt, valamint bármilyen ételintoleranciát, érzékenységet vagy allergiát
- Egyéb témák, mint például a testmozgás, a szociális és a munka története, valamint a mentális egészség
Az előzmények alapos áttekintése után orvosa teszteket rendelhet el. Bár nincs specifikus teszt az EPI-re, orvosa különböző teszteket használhat annak kizárására, hogy más olyan körülmények is előfordulhassanak, amelyek a tüneteit okozhatják.
Az orvos által megrendelt vizsgálatok az EPI diagnosztizálásához a következők:
- Vérvétel: Ha orvosa gyanítja az EPI-t, tesztelni akarja, hogy vannak-e táplálkozási hiányosságai. A vérvizsgálatok felhasználhatók gyulladás, vércukorszint, hasnyálmirigy-enzimek vagy az EPI-hez kapcsolódó állapotok specifikus markereinek felkutatására is.
- Székletvizsgálatok: Az EPI-ben szenvedők gyakran olyan béltüneteket tapasztalnak, amelyek azt jelzik, hogy a belük nem képes megfelelően felszívni bizonyos tápanyagokat, különösen a zsírt. Orvosának szüksége lehet arra, hogy gyűjtsön székletmintákat, amelyeket megvizsgálnak abszorbeálatlan zsír, elasztáz nevű enzim, valamint vér vagy nyálka jelenlétében. Ha tartós hasmenést tapasztal, a székletében mikroorganizmusok is vizsgálhatók. amelyek fertőzéseket okozhatnak.
- Képalkotó tesztek: A CT-vizsgálatok, az ultrahang és az MRI segítségével orvosának segítséget nyújthat a hasüreg belsejében, és fel tudja mérni, hogy a hasnyálmirigye láthatóan sérült-e, elzáródott vagy gyulladt-e. Noha van néhány nagyon speciális diagnosztikai képalkotó teszt, amely képes felmérni a hasnyálmirigy működését, ezeket a teszteket többnyire olyan egyéb körülmények kizárására használják, amelyek megmagyarázhatják az ember tüneteit, nem pedig az EPI specifikus diagnosztizálását.
- Légzési tesztek: Néhány EPI-ben szenvedő embernél a vékonybél bakteriális túlnövekedése (SIBO) nevű állapot is előfordul. Orvosa hidrogén-légzési tesztet használhat a SIBO kimutatására; míg az állapotnak számos oka van, a felszívódási zavar mutatója is lehet. Más leheletvizsgálatok is alkalmazhatók, például az epesó és a szénhidrát anyagcseréjének felmérésére.
Orvosa azt is meg szeretné tudni, mennyire működik a hasnyálmirigy. Két különböző típusú hasnyálmirigy-funkciót lehet használni: közvetlen és közvetett. A fent említett tesztek közül sok, különösen azok, amelyek a székletet vizsgálják, példák a hasnyálmirigy működésének közvetett vizsgálatára.
A hasnyálmirigy-funkció tesztelésének és az exokrin diszfunkció potenciális észlelésének legközvetlenebb módja egy speciális típusú endoszkópia.
A teszthez a hasnyálmirigyet stimulálják azokkal azokkal a hormonokkal, amelyek jelzik az emésztési enzimek termelését, majd egy csövet helyeznek a vékonybélbe, hogy összegyűjtsék az emésztőrendszer váladékát, amelyet aztán mikroszkóp alatt elemeznek az enzimek keresésére.
Bár az eljárás nagyon hasznos lehet, általában csak speciális kórházakban vagy klinikákon hajtják végre. Mivel nem széles körben elérhető és költséges lehet, előfordulhat, hogy nem minden EPI-gyanús beteg számára elérhető.
Kezelés
Ha az orvos gyanítja az EPI-t, még a diagnózis megerősítése előtt előírhatja a hasnyálmirigy enzim-helyettesítő terápiával (PERT) és a táplálék-kiegészítőkkel, például a B12-vitaminnal történő kezelést. Valójában az a jó indikátor, hogy az embernek EPI-je van, ha tünetei enyhülnek, miután étkezés közben orális enzimeket, például lipázt szednek.
Jóváhagyott gyógyszerek
Az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal (FDA) hat gyógyszert hagyott jóvá az EPI kezelésére. Minden egyes betegnek orvosával kell együttműködnie olyan adagolási ütemterv kialakításában, amely figyelembe veszi az esetleges egyéb orvosi problémákat, a hasnyálmirigy-funkció elvesztésének mértékét , és tüneteik súlyosságát.
Noha számos különböző hasnyálmirigy-enzim-helyettesítő termék (PERP) létezik, nem azonosak; minden EPI-ben szenvedő betegnek meg kell találnia a számukra legmegfelelőbb PERP-t.
Az adagolás meghatározása
A legtöbb beteg az étkezés kezdetén és közepén osztott adagokban kezdi a PERT-et. Ez az adagolási séma segít az emésztőenzimek normális szekréciójának helyreállításában. Az EPI-ben szenvedőket orvosuknak szorosan figyelemmel kell kísérniük, és az igényelt PERT adagja idővel változhat.
A PERT-t szedő betegek többségének nincsenek súlyos mellékhatásai. Esetenként a betegek bizonyos puffadásokról és gázokról számolnak be, amikor először elkezdik szedni az enzimeket, amikor az emésztőrendszerük megszokja őket, bár ezek a mellékhatások általában enyhék.
Életmódbeli és étrendi változásokkal, valamint egyéb hiánypótló táplálékkiegészítőkkel párosítva sok beteg képes hatékonyan kezelni az EPI tüneteit.
A változások figyelése
Azok a betegek azonnali kezelése, akiknek csökkent a hasnyálmirigy-működése, általában a táplálkozási állapot és a testsúly helyreállítására összpontosul, általában a betegek ezt orvosuk felügyeletével képesek megtenni, és nem igényelnek kórházi kezelést. Ha azonban súlyosan alultápláltak vagy nem képesek szájon át bevenni az ételt, akkor előfordulhat, hogy kórházba kell kerülniük enterális táplálkozás (etetőcső) és intravénás (IV) hidratálás céljából.
Ha diagnosztizálják Önnél az EPI-t, orvosa javasolhatja az étrend és az életmód módosítását, például a dohányzás visszaszorítását, a dohányzásról vagy az alkoholfogyasztásról való lemondást, mivel ezek az életmódbeli döntések elősegíthetik a gyulladást.
Az EPI-ben szenvedő betegek hosszú távú kezelési céljai a kiváltó ok megfelelő diagnosztizálásától és megfelelő kezelésétől függenek. Lehet, hogy orvosa rendszeresen tesztelni szeretné a hasnyálmirigy működését. Továbbá továbbra is figyelemmel kísérik a testsúlyodat és a táplálkozási állapotodat annak biztosítására, hogy jól táplálkozzon, és ne legyenek táplálkozási hiányosságaid.
Sok EPI-ben szenvedő beteget egy táplálkozási szakember irányít, aki segíthet egészséges testsúlyuk fenntartásában és olyan étrendi döntésekben, amelyek nem súlyosbítják a tüneteiket.
Azoknál a betegeknél, akiknek hátterében olyan állapotok állnak, mint a lisztérzékenység és a cukorbetegség, szükség lehet speciális étrendek betartására.
Ritka esetekben műtétre szorulhatnak azok, akiknek EPI-je és egyéb egészségügyi állapotai vagy szövődményei vannak. Például hasnyálmirigyrák vagy krónikus gyulladás súlyos károsodása esetén szükség lehet a hasnyálmirigy egy részének eltávolítására. Ezt azonban egy személy orvosa eseti alapon értékelné.
Egy szó Verywellből
Az EPI-ben szenvedők gyakran számos olyan tünetet tapasztalnak, amelyek specifikus táplálkozási hiányosságokkal kapcsolatosak. Megfelelő diagnózis esetén az EPI az emésztéshez szükséges enzimek orális kiegészítésével kezelhető, amelyet a hasnyálmirigy már nem gyárt. Fontos az is, hogy minden mögöttes vagy társult állapotot is diagnosztizáljanak és megfelelően kezeljenek. A hasnyálmirigy enzimpótló terápiájával, az étrend és az életmód módosításával, valamint a táplálékhiányok és az esetleges pótlási igények folyamatos figyelemmel kísérésével az EPI-ben szenvedők többsége képes hatékonyan kezelni az állapotot.
Ezt valójában a hasnyálmirigy teszi